以肾病综合征为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告

王艺璇，王 茜，杨华楠，刘 锋 郭 营 尹 敏 (.吉林大学中日联谊医院肾病内科，吉林 长春 30033;.长春医学高等专科学校护理系，吉林 长春 3003)

肾病综合征，是以大量蛋白尿(每日尿蛋白大于3.5 g)、低蛋白血症(血清白蛋白少于30 g/L)、水肿、血脂异常为主要临床表现的一组综合征。多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞瘤，患者体内出现单克隆的异常免疫球蛋白和(或)本周蛋白，瘤细胞在骨髓发展，可造成骨质破坏。

1 病历摘要

患者，男，65岁，因间断双下肢水肿10个月，加重伴胸闷、气短5 d于2012年6月28日于肾病内科住院。既往高血压病病史10年;3个月前无明显诱因出现周身皮疹，无瘙痒，无疼痛。查体:周身皮肤可见散在皮疹，不突出于皮肤表面，压之不褪色，大小不一。Bp101/62 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)。腹部膨隆，移动性浊音阳性。双下肢可见中度可凹性水肿。辅助检查:血常规 WBC 5.76×109/L，Plt 324×109/L，Hb 103 g/L;乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病抗体、凝血常规相关检查未见异常;血清白蛋白16 g/L，甘油三酯2.12 mmol/L，总胆固醇6.99 mmol/L，血肌酐57.4 μmol/L，脑钠肽4920 pg/ml，血清 β2微球蛋白4680.0 μg/L，血清LAM-轻链243 mg/dl，血清游离轻链 λ 阳性;尿常规白细胞计数 28.40/μl，细菌1607/μl，隐血(+)，尿蛋白(+++)，血尿定位提示非镜下血尿，24小时尿蛋白9.7g/24 h，尿α1-微球蛋白33.6 mg/L，尿微量白蛋白559.37 mg/L，尿免疫球蛋白G 62.23 mg/L，尿转铁蛋白345.95 mg/L，N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶58.0 IU/L，尿本周蛋白电泳阳性，游离轻链λ阳性。眼底检查网膜血管走行正常。心脏彩超:双房增大，室间隔及左室非对称性增厚。肺部CT提示慢性支气管炎、肺气肿、左肺多发肺大泡，双肺上叶陈旧性肺结核，左肺下叶炎性反应，双侧胸膜增厚，心包少量积液，右侧胸腔积液。患者本人及家属拒绝行肾脏穿刺病理检查。临床诊断:肾病综合征，肾功能代偿期。因该患者心脏室间隔及左室非对称性增厚，提示淀粉样变性，故排查能够引起淀粉样变性的原发病，如多发性骨髓瘤、结核、类风湿关节炎等。骨髓穿刺报告:骨髓象增生活跃，浆细胞增生，占有核细胞15%，其中以幼浆为主，并可见多核、双核及火焰状浆细胞，涂片尾部浆细胞分布偏多，粒、红两系均减低，成熟红细胞呈缗钱状排列。补充临床诊断:多发性骨髓瘤，转入血液肿瘤科系统诊治。7月9日患者因突发意识不清，双侧瞳孔不等大，对光反射消失，右侧肢体间断抽搐，行头部CT提示大面积脑梗死，转入ICU科抢救治疗，7月11日出现呼吸衰竭行气管插管、呼吸机辅助呼吸，7月12日家属放弃治疗，办理出院。

2 讨论

多发性骨髓瘤患者因治疗需要口服沙利度胺有并发皮疹的不良反应报道，但多发性骨髓瘤单纯合并皮疹的相关病例较少见，亦有人报道以皮疹为首发症状的多发性骨髓瘤病例［1］。多发性骨髓瘤肾损害的病理类型包括管型肾病、AL型淀粉样变性、单克隆免疫球蛋白沉积病，少数表现为冷球蛋白血症肾病、急性间质性肾炎等，该患无骨痛的主诉，单纯从主诉上很难推断多发性骨髓瘤的诊断，但以肾病综合征为起始临床表现的患者，尤其是中老年患者，在考虑原发性肾病综合征诊断时，一定要首先排除潜在的恶性肿瘤性疾病，尤其是多发性骨髓瘤的诊断。该患者心脏超声提示室间隔及左室非对称性增厚，此种改变提示心脏淀粉样变性，心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势，在骨髓瘤相关淀粉样变性病中，约90%的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累［2］。Classock R指出，应在肾病综合征时血栓、栓塞性疾病发生的危险性和应用抗凝治疗后出血性并发症的可能性二者之间进行分析、平衡，以决定是否给患者以抗凝治疗［3］。肾病综合征患者低蛋白、高脂血症，血液处于高凝状态，尤其血清白蛋白低于20～25 g/L以下，应警惕血栓的发生，应积极预防血栓［4-7］。

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［2］ 杨兴生，孙静平.心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展［J］. 中国医刊，2012，47(6):9.

［3］ Classock RJ.Prophylactic Anticoagulation in nephritic Syndrome:a clinical conundrum［J］.J Am Soc Nephrol，2007，18(8):2221.

［4］ 王海燕.肾脏病学［M］.第2版.北京市丰台区方庄芳群园［J］.人民卫生出版社，

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［7］ 陈 莉，韩朝积.沙利度胺维特治疗多发性骨髓瘤临床观察［J］.现代中西医结合杂志，2012，21(2):3031.