颅内鞍区血管网状细胞瘤1例报告

重庆市肿瘤医院神经外科（重 庆 400030） 王世强

吉林省吉林市中心医院神经外科（吉林 长春 132011） 白 杨

吉林大学第一医院神经肿瘤外科（吉林 长春 130021） 赵忠赢，许海洋，李蕴潜，赵 刚

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，女性，44岁，左眼视力下降1年，视力下降加重伴头部疼痛不适3个月于2012年3月入本院。患者于1年前无明显诱因出现左眼视力下降，伴视野缺损，表现为左眼视物时下半部分视野不能看清，一直未行系统治疗。近3个月来左眼视力明显下降，自述视力基本失明，伴左侧眼球、后枕部和双侧太阳穴处疼痛不适，疼痛部位可同时出现，呈间断性，可忍受。2012年3月13日患者曾在当地医院行头部CT检查，诊断为鞍区占位性病变。入本院后患者头部MRI检查示：蝶鞍增大，鞍底下陷，鞍内视交叉上方见类圆形异常信号影，T1WI呈低、等信号，T2WI呈高低混杂信号，其内见多发血管流空影，静脉注入钆喷酸葡胺注射液（Gd－DTPA）后病变明显强化，可见视交叉、垂体柄受压，垂体呈均匀强化影位于鞍底。病变直径约1.8cm，病变包绕左侧海绵窦。头部CT血管造影术（CTA）示：鞍内、鞍上和凸向左侧眼眶内可见巨大团片状异常强化，考虑血管源性病变，其周围可见异常血管，其供血显示不清，包绕左侧大脑前动脉、颈内动脉内侧壁和大脑中动脉起始处。右侧大脑前动脉、中动脉、双侧大脑后动脉和椎基底动脉形态和走行自然。术前甲功三项、垂体五项和血清皮质醇水平均正常。

1.2 手术方法 患者入手术室，常规翼点开颅，硬膜悬吊后弧形切开，以棉片保护脑组织，显微镜下解剖侧裂池蛛网膜，缓慢释放脑脊液约20mL，脑压明显下降，进一步解剖颈动脉池，见鞍区结构，左侧视神经明显膨隆，部分肿瘤已将视神经表面突破，可见红褐色肿瘤，肿瘤表面可见迂曲扩张的血管，沿肿瘤周边游离，并逐一电凝切断肿瘤的供血动脉和引流静脉，将所见肿瘤全部切除，肿瘤大小约为2.0cm×2.5cm×2.0cm，左侧视神经呈膜化，右侧视神经保留完好，可见双侧颈内动脉和大脑前动脉，上述动脉的穿支均保留完好，术区以双极电凝和明胶海绵确切止血，查无异物残留后常规关颅。

1.3 病理结果 术后病理示毛细血管性血管母细胞瘤。免疫组织化学检查：CD56（＋），S－100（＋），Vimentin（＋），EGFR（＋），Ki67（＋），CK（－），NSE（－），EMA（－），Inhibin－a（－），CD10（－），CD34（－），GFAP（－）。

1.4 术后检查 CT检查示：左侧颞叶、鞍上和鞍旁可见片状低密度影，边界不清。双侧脑室、三脑室和四脑室内可见高密度影。小脑幕、外侧裂和大脑镰密度增高。术后3d脑脊液检查示：蛋白1.87g·L－1，潘氏反应（⧺），白细胞60×109L－1。给予美士灵2.0g加0.9%氯化钠注射液250mL，每日2次静静点。术后5d促甲状腺激素水平为0.18mIU·L－1，游离T3（FT3）水平为2.23pmol·L－1，游离T4（FT4）水平为11.64pmol·L－1，皮质醇（上午）水平为138.58nmol·L－1，皮质醇（下午）275.60nmol·L－1，促肾上腺皮质激素水平分别为2.60pmol·L－1（00：00）、3.32pmol·L－1（08：00）和3.49pmol·L－1（16：00），尿游离皮质醇为1071.82nmol／24h，24h尿量为5.11L。给予氢化可的松10mg，早晨8：00口服，氢化可的松5mg下午4：00口服，3d后给予优甲乐25μg，早晨8：00口服。术后8d脑脊液检查示：蛋白1.59g·L－1，潘氏反应（⧺），白细胞2×109L－1。停用抗生素。术后10d，患者一般状态良好，四肢活动自如，除左眼失明外，其余神经系统查体未见异常。

2 讨 论

血管网状细胞瘤是颅内较为少见的真性血管性肿瘤，多发生于小脑，也见于大脑、脑干和脊髓。幕下肿瘤多为囊性，而幕上肿瘤多为实体性，幕下肿瘤常并发脑积水。囊性血管网状细胞瘤多见于小脑半球，实体性血管网状细胞瘤多见于脑干、脊髓小脑蚓部等中线位置。按病理改变分为毛细胞型、网织细胞型、海绵型和混合型。颅内血管网状细胞瘤的治疗主要采取手术治疗，手术入路根据病变的部位确定。该患者肿瘤位于左侧鞍旁，采用常规翼点入路，术中见红褐色肿瘤已将视神经表面突破，肿瘤表面可见迂曲扩张的血管，游离肿瘤周边时出血严重，可见供血动脉来自眼动脉，给予阻断后瘤体质地明显变软、体积缩小，肿瘤完整切除。患者术后曾出现一过性尿崩，垂体功能低下，考虑肿瘤与视交叉、垂体柄和周围结构粘连，损伤相应结构所致。鞍区血管网状细胞瘤尽早行手术对其后期治疗和预后有重要意义。