中重度Marcus-Gunn综合征患者的手术治疗

周炼红 张俊涛 陈 樱 武 犁 刘 甜

Marcus-Gunn综合征又称下颌瞬目综合征，是一种较少见的先天性上睑和下颌的共同运动，由美国眼科学家 Robert Marcus-Gunn于 1883年首次报道［1］。在先天性上睑下垂的患者中伴有 Marcus-Gunn现象的国外文献报道约占5%［2］，国内统计占2% ～3%［3］。该病属于先天性颅神经异常支配综合征的一种，它和Duane眼球后退综合征是最常见的先天性神经肌肉异常连带运动疾病［4］。本病发病机制尚未完全明确，可能是由于支配翼外肌的三叉神经与支配提上睑肌的动眼神经中枢或末梢有异常联系所致。其特征为当张口或咀嚼时，下垂的上睑突然提起，睑裂增大，甚至超过健眼，闭口时上睑又恢复原来位置;眼睑随下颌的运动不停地瞬目。由于病因未完全阐明，因此在治疗上有一定困难。过去在口腔、五官、整形等科室曾经使用三叉神经注入酒精、开颅将患侧三叉神经运动根切断、三叉神经压挫术、翼外肌切除术等方法治疗Marcus-Gunn综合征，但这些方法损伤太大，患者及家属一般难以接受，且未查见有术后成功病例的报道。近来眼科采用提上睑肌功能破坏手术以及额肌瓣悬吊术治疗该病，取得了良好的效果。我院自2006年1月至2010年1月收住院治疗12例中重度Marcus-Gunn综合征患者，施行患侧提上睑肌离断联合同侧额肌瓣悬吊术治疗，取得了满意的效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 武汉大学人民医院2006年1月至2010年1月住院治疗的中重度Marcus-Gunn综合征患者共计12例(12眼)，其中男8例，女4例，年龄6～25岁。对他们进行详细的眼科和全身检查，询问病史和家族史。

1.2 术前检查项目和方法

1.2.1 视力检查 所有患者均采用国际标准视力表检查双眼裸眼视力及矫正视力。

1.2.2 屈光状态检查 小于12岁患者使用硫酸阿托品滴眼液滴眼5～7 d后检影，大于12岁患者使用托吡卡胺滴眼液滴眼6次后快速散瞳验光。

1.2.3 斜视专科检查 所有患者均进行角膜映光和同视机的检查，对有问题者进一步行三棱镜检查;同时患者均行眼球运动功能检查。

1.2.4 睑裂高度检查 应用标准米尺分别测量患者平视时闭口和张口时的睑裂高度。

1.2.5 提上睑肌肌力和额肌肌力测定 医师用两手拇指按住患者眉弓处，嘱患者先向下注视，然后向上注视，记录提上睑肌的活动幅度即代表提上睑肌肌力;患者向正前方注视，于眉弓下缘正对瞳孔中心处作一标记，将标准米尺固定于标记处，嘱患者抬眉，标准米尺上移动的毫米数，即代表额肌肌力。

1.2.6 Marcus-Gunn现象分度 参照Bethafia［5］的分度标准，将Marcus-Gunn现象分为轻、中、重度:轻度者下颌运动时上睑颤动;中度者上睑开大至角膜上缘;重度者上睑开大至暴露巩膜。

1.3 手术方法及术后处理 所有患者均行单侧提上睑肌离断联合同侧额肌瓣悬吊术。14岁以下患者采用全身麻醉，其余选用局部浸润麻醉。手术方法:按重睑高度设计划线后做上睑皮肤切口，剪除睑板前部分眼轮匝肌，于睑板上缘充分暴露、分离提上睑肌腱膜至节制韧带并完全切除，彻底解除提上睑肌提睑作用。局部麻醉患者可嘱其反复张口或用力咀嚼，以检测是否还有残留的提上睑肌与睑板连接。在眼睑皮肤切口处提起皮肤，自节制韧带下缘2～3 mm处横形切开提上睑肌腱膜和米勒肌，宽约15 mm，向上充分分离并剪断外角和内角，断端让其自然回缩。局部麻醉患者可嘱其张口或用力咀嚼，观察患眼上睑有无活动。在眼轮匝肌深面、眶隔前向上潜行分离，暴露眼轮匝肌眶隔部及眉部筋膜部。在眼轮匝肌与额肌交界处穿过肌层至皮下，向上分离额肌制作扇形额肌瓣，分别将额肌瓣按内、中、外3个点固定，并与睑板褥式缝合，上睑缘应位于角膜上缘1～2 mm。最后按重睑形成术缝合切口。术毕，下睑缘作一牵引缝线帮助眼睑闭合，结膜囊涂抗生素眼膏，弹力绑带加压包扎，24 h后去除包扎;睡前涂抗生素眼膏保护角膜。7 d后拆除上睑缝线。术后随访6个月。

1.4 术后疗效评价标准 矫正良好:平视时双侧睑裂对称，张口或咀嚼时完全无颌动瞬目联动现象;矫正满意:平视时双侧睑裂基本对称，张口或咀嚼时有轻微的颌动瞬目联动现象;矫正不足:颌动瞬目联动现象改善不明显。

2 结果

2.1 临床特点 患者年龄6～25岁，平均15岁;男性多于女性;均为单眼患病，其中右眼7例，左眼5例;2例患者有家族史。12眼下颌运动时上睑至少开大至角膜上缘，即Marcus-Gunn现象均为中度或以上。其中9眼伴有中重度上睑下垂，2眼伴轻度上睑下垂，1眼不伴有上睑下垂。患者治疗前一般状况见表1。

2.1.1 视力 术前5眼矫正视力≥1.0，3眼矫正视力0.6～0.8，4眼矫正视力0.2～0.5。

2.1.2 屈光状态 术前8眼(66.7%)存在屈光不正，其中4眼(33.3%)伴有散光，散光度数为1.00～2.00 DC，3眼(25.0%)伴有屈光参差。

2.1.3 斜视 术前5眼(41.7%)合并斜视，其中2眼(16.7%)为内斜视，3眼(25.0%)为外斜视。另有2眼(16.7%)合并双上转肌麻痹。

2.1.4 睑裂高度 11例患者术前闭口时患眼睑裂高度低于健眼，张口后7例患者患眼睑裂高度高于健眼，4例患者与健眼等高，到达角膜上缘;1例患者术前闭口时患眼睑裂高度与健眼等高，张口时患眼睑裂高度高于健眼，暴露出巩膜。

2.1.5 提上睑肌与额肌肌力情况 12例患者额肌肌力均在8 mm以上，提上睑肌肌力2～10 mm，平均4.5 mm。

2.2 手术疗效 术后7 d，所有患者颌动瞬目联动现象均消失，平视时双侧睑裂基本对称，2例术侧睑裂高于健侧1～2 mm。随访期末，10眼矫正良好，2眼矫正满意。术后7 d内患者均存在眼睑闭合不全，采用下睑缝线牵引帮助眼睑闭合，抗生素眼膏涂眼保护角膜，角膜损伤较少，2眼出现角膜点样损害，给予频繁滴用抗生素眼液加角膜营养眼液，7 d后均恢复良好。

3 讨论

国外研究报道Marcus-Gunn综合征常单眼发病，左眼多于右眼，无性别差异，少数有家族史，为先天性常染色体不规则显性遗传性疾病［6］。本研究中12例患者均为单眼发病，其中2例患者有家族史，结果与国外报道基本一致;但右眼发病多于左眼，男性多于女性，可能与观察例数较少及地区差异有关。

Marcus-Gunn综合征属于先天性颅神经异常支配综合征的一种，发病原因目前尚未明确阐述，可能是由于三叉神经与动眼神经之间的异常连接，导致提上睑肌与翼外肌的同步收缩引起［7］。此类患者张口时上睑提肌肌力不但存在，而且肌力瞬间增强(比健眼还要大)，故出现患眼睁大现象。因此对于该病的进一步研究可着眼于影像学和基因学方面。Marcus-Gunn综合征患者的治疗目的，一是为了保护患者视力，对较重的上睑下垂者必须矫正;二是改善仪表，解除颌动瞬目联动现象［8］。

Marcus-Gunn综合征常伴有弱视、斜视、屈光参差、散光、上直肌麻痹［9-11］。本组病例中，合并外斜视3眼，合并内斜视2眼，合并双上转肌麻痹2眼，合并散光4眼，合并屈光参差的3眼。因此在手术前对患者进行屈光方面的检查很有必要。异常的神经支配和经常伴有的上睑下垂往往导致屈光不正、弱视、斜视。对于伴有斜视的Marcus-Gunn综合征患者，如果斜视达到手术标准或是造成立体视功能的损害，我们建议应先行斜视矫正术再处理上睑下垂和颌动瞬目现象;对于伴有上睑下垂的Marcus-Gunn综合征患者，一旦上睑下垂引起患者视力的发育不良，应尽可能早的施行手术，解除上睑下垂和颌动瞬目现象，上睑下垂的治疗时间亦应尽量提前至6岁左右。

有关Marcus-Gunn综合征的治疗方法，文献上曾报道可试用三叉神经注入酒精、开颅将患侧三叉神经运动根切断、三叉神经压挫术、翼外肌切除术等方法。但这些方法损伤太大，患者及家属难以接受，且未查见有术后成功病例的报道。采用提上睑肌离断联合同侧额肌瓣悬吊术矫正Marcus-Gunn综合征国外有一些病例报道并取得较好疗效［12］。我们于睑板上缘完全离断提上睑肌筋膜，彻底解除提上睑肌提睑作用，造成上睑完全处于下垂状态，阻断颌动瞬目异常运动，然后下拉额肌瓣缝合于睑板上缘，利用额肌力量矫正上睑下垂，不仅创伤较小，患者容易接受，而且对于Marcus-Gunn综合征颌动瞬目现象有较满意的治疗效果(10眼效果良好，2眼效果满意)，同时术后并发症较少(仅有2眼出现角膜点样损害，给予频繁滴用抗生素眼液加角膜营养眼液，7 d后均恢复良好)。因此我们认为，中重度Marcus-Gunn综合征患者伴有的颌动瞬目现象可通过手术治疗，患侧提上睑肌离断联合同侧额肌瓣悬吊术可以满意地矫正Marcus-Gunn综合征患者伴有的中重度颌动瞬目现象。

1 惠延年.眼科学［M］.第5版.北京:人民卫生出版社，2001:219.

2 Brodsky.Pediattie neum-ophthalmology［M］.Berlin:Springer-Verlag，1995:37.

3 李凤鸣.眼科全书(下卷)［M］.北京:人民卫生出版社，1997: 3709-3710.

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5 Bethafia SM.Levator sling for Marcus Gunn ptosis［J］.Br J Ophthalmol，1987，71(9):685-687.

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7 Neuhaus RW.Eyelid suspension with a transposed levator palpebrae susperioris muscle［J］.Am J Ophthalmol，1985，100(2): 308-311.

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10 Pratt SG，Beyer CK，Johnson CC.The Marcus Gunn phenomenon.A review of 71 cases［J］.Ophthalmology，1984，91(1):27-30.

11 Kodsi S.Marcus Gunn jaw winking with trigemino-abducens synkinesis［J］.J AAPOS，2000，4(5):316-317..

12 Demirci H，Frueh BR，Nelson CC.Marcus Gunn jaw-winking synkinesis:clinical features and management［J］.Ophthalmology，2010，17(7):1447-1452.