抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

蕾 茹，肖 卫

(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院内科，湖北 荆州 434000)

抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

蕾 茹，肖 卫

(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院内科，湖北 荆州 434000)

目的：介绍抗磷脂抗体综合征1例临床资料，结合文献对该病进一步分析，以便在今后的诊疗过程中做到早诊断、早治疗。方法：对此例病人的临床资料进行回顾性分析，同时检索相关文献，阐述该病的特征、诊断及治疗。结果：抗磷脂抗体综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少，可累及多个系统器官。结论：抗磷脂抗体综合证的发病机理现在还不十分清楚，早诊断、早治疗可改变患者预后。

抗磷脂抗体综合征；诊断；治疗；文献复习

抗磷脂抗体综合征(0spholipid syndrome，APS)是一种非特异性的自身免疫性疾病，我科近期收治1例且伴血小板严重减少并成功溶栓治疗。现报道如下。

1 病 例

经给予糖皮质激素(强的松40mg/d)、补充血小板10U后查血PLT 28G/L，立即溶栓(尿激酶100万U静滴)并抗凝(低分子肝素钙5000U皮下注射,Q12h)，5d后改用华法林(2.5mg/d开始，3d后5mg/d)，后据血INR值(维持在2.5～3.0之间)调整用量，采取扩管、减轻肺高血压等治疗，1月后随访患者右下肢水肿完全消退，呼吸道症状和肺部体征好转，复查下肢血管彩超未见异常，肺CTPA两侧肺动脉充盈缺损明显好转，血常规血小板回升正常。半年后复查抗磷脂抗体仍(+)。

2 讨 论

抗磷脂抗体综合征又称Hughes综合征, 主要表现为动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少三主征[1]，是由抗磷脂抗体(antiphosph antib，APL)引起的一种系统性自身免疫性疾病。APS临床上可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)。PAPS可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻女性，女性中位年龄为30岁。SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS)，表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡[2]。

APS的症状除了三主征(动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少)外，还可表现为皮肤网状青斑及溃疡、血栓性静脉炎、肢端坏死、网状青斑性脑血栓形成(Sneddon综合征)、神经系统表现(偏头痛、舞蹈病、局限性脑缺血、狼疮样硬化症等)及内脏梗塞和血栓形成(脑梗死、脑静脉血栓、心肌梗死、肾梗塞，肺梗塞、无菌性骨坏死、习惯性流产，视网膜动、静脉血栓及四肢动脉闭塞等)。

1983年，Harris等[3]建立了抗心磷脂抗体(ACA)放射免疫测定法，但准确性和特异性均不高。经多年研究发展，现采用ELISA法测定更准确[4],此为诊断的金标准。最新修订的APS诊断标准[5]要求临床标准(血管栓塞、病态妊娠)至少1项，加上以下实验室标准(至少发现2次，每次间隔至少12周) 一项方可诊断：①血浆中出现LAC；②中、高滴度的IgG型ACA抗体，IgG型ACA>40GPL、IgM型ACA>40MPL，或滴度>99%正常人群滴度；③检测到IgG或IgM型β2-GPl抗体，滴度>99%正常人群滴度。

目前， PAPS的治疗主要包括对症处理、防止血栓和流产再发生，一般不主张激素或免疫抑制剂治疗，除非对SAPS、SLE或伴有严重血小板减少(<50×109/L)(如本例)或伴有溶血性贫血；原则上对血小板>50×109/L的轻度血小板减少而不合并血栓者可以观察；对有血栓而血小板<100×109/L病人要谨慎抗凝治疗；血小板<5×109/L禁止抗凝，可以用强的松1～2mg/(kg·d)，大剂量丙球静脉注射(400mg/kg)，待血小板上升后抗凝治疗。但合并有大面积肺栓塞伴严重呼吸、循环障碍的患者则应尽早输注血小板等减少出血风险后溶栓治疗，以改善预后，减少致残致死率。

[1]Hughes G R.Thrombosis,abortion,cerebral disease,and the lupusanticoagulant[J].Br Med J (Clin Res Ed),1983,287(6399):1088-1089.

[2]中华医学会风湿病学分会.原发性抗磷脂综合征诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2003,7(9):574-576.

[3]Harris E N, Gharavi A E, Hughes G R. Anti-phospholipid antibodies[J]. Clin Rheum Dis,1985,11(3):591-609.

[4]Wilson W A,Gharavi A E,Koike T,et al.International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome:report of an international workshop[J].Arthritis Rheum,1999,42(7):1309-1311.

[5]Miyakis S,Lockshin M D,Atsumi T,et al.International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome[J].J Thromb Haemost,2006,4(2):295-306.

[编辑] 一 凡

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.12.005

2012-09-27

蕾茹(1968-)，女，湖北天门人，副主任医师，硕士，主要从事心脑血管疾病临床与研究工作；通讯作者：肖卫，E-mail：99xw@sina.com。

R593.2

A

1673-1409(2012)12-R012-02