原发性腹茧症的影像学特征、治疗及预后分析

李有国 宋茂民 白日星 郑建伟 袁辉生

(首都医科大学附属北京天坛医院普外科，北京 100050)

原发性腹茧症(abdominal cocoon)是一种极为少见的腹部疾病，其特点是腹腔全部或部分小肠被一层致密灰白色的纤维膜所包裹，形似蚕茧［1］。Foo K T等［2］于1978年首先报道并将其命名。术前很难对该病做出明确的诊断，通常是在剖腹探查术后得到确诊［3-4］。2000年1月～2009年12月首都医科大学附属北京天坛医院普外科共收治6例原发性腹茧症患者，现结合文献将其临床资料分析如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料

2000年1月～2009年12月间首都医科大学附属北京天坛医院普外科收治的6例原发性腹茧症患者，男6例，年龄39～47岁，平均年龄(43.83±2.93)岁，均无腹部手术史及外伤史。否认结核病史及其他腹腔炎症病史。6例均以腹痛或伴有腹胀、恶心、呕吐和肛门减少排便排气等急、慢性肠梗阻为主要表现。1例于外院行腹腔镜探查并活检诊断为腹茧症。均有类似症状反复发作史，病史6月至6年。

1.2 辅助检查

对6例患者全部进行了腹部X线平片、CT及B超检查，5例进行了消化道钡餐检查。

1.3 治疗方法

对5例因不完全性肠梗阻行非手术治疗，包括禁食禁水、胃肠减压、静脉营养支持、解痉、抗感染治疗、纠正水电解质及酸碱失衡、肥皂水灌肠等措施，症状未完全缓解，均平诊行剖腹探查术。1例患者因完全性肠梗阻对其进行急诊行剖腹探查术。

2 结果

2.1 发生率

2000年1月～2009年12月间本院共收治各类肠梗阻764例，同期有6例原发性腹茧症患者，其发生率为全部肠梗阻0.79%。总体发生率的95%置信区间为(0.16% ～1.41%)。

2.2 临床表现

6例患者均有不同程度的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻病变表现，其中1例完全停止排便排气，体征主要表现为腹部膨隆，腹部轻压痛，无反跳痛，肠鸣音亢进。

2.3 影像学检查

6例患者全部进行了腹部X线平片、CT及B超检查，腹部X线平片可见小肠扩张积气肠袢及液气平面。腹部CT检查，可见小肠扩张聚集成团，其周围似可见增厚的包膜包裹(图1)。腹部B超检查均发现小肠肠管部分扩张，4例可见少量腹水。5例进行了消化道钡餐检查，均提示回肠远端钡剂通过缓慢，其中1例提示回肠远端狭窄，另1例造影后出现完全性肠梗阻。

图1 CT检查显示肠袢被增厚的包膜包裹，肠管扩张、积气Fig.1 CT shows twisty small bowel loop wrapped by thick membrane，bowel dilatation and air in bowel

2.4 术中病理

剖腹探查显示4例患者全部和2例患者部分小肠被一层灰白色质韧的纤维膜包裹，呈一张力较高的囊性团块，包膜表面光滑(图2)，大网膜缺如(图3)。有的可见结肠被包裹其中。包膜与肠壁疏松粘连较容易分离，膜厚0.1～0.2 cm。小肠相互挤压折叠于其中，分离后小肠间有膜性粘连肠壁柔软如常(图4)。手术松解粘连，彻底地剥除包裹小肠的纤维膜，1例因回肠末段肠壁局限性增厚，肠腔明显狭窄，故同时行小肠部分切除。2例同时行阑尾切除术。反复腹腔冲洗，肠壁表面涂抹透明质酸钠，用于预防肠粘连。6例全部经手术证实为腹茧症。病理诊断为纤维结缔组织伴玻璃样变性，局灶伴炎细胞浸润(图5)。6例患者均于术后4～6d排气、排便，切口愈合良好。3例术后2周左右出现炎性肠梗阻症状，给予胃肠减压、静脉营养和地塞米松治疗1周后，症状完全缓解。6例全部治愈。

3 讨论

腹茧症又称特发性硬化性腹膜炎(idiopathic sclerosing peritonitis)、局限性小肠外膜包绕症、先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症等。典型术中表现［5-6］是腹腔部分或全部小肠聚集成团，被一层致密白色的膜包裹，形似蚕茧。腹茧症的发病原因目前尚不完全清楚，临床上分为原发性和继发性两类［5］。原发性腹茧症发病原因不明，无腹部手术及外伤史者，可能是先天性发育畸形［7］。屠金夫等［8］认为纤维包膜由腹膜、小肠系膜或大网膜畸变而成;在胚胎发育过程中大网膜发育不良，膜状的大网膜沿横结肠下行将小肠包裹形成纤维包膜和分隔。本组6例患者全部大网膜缺如，提示与先天发育有关。继发性腹茧症有较明确的病因，常见病因包括:①病毒感染:Foo K T［2］认为女性患者经血顺输卵管逆流入腹腔发生化学性腹膜炎，加上病毒的感染，导致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜包裹脏器。②药物影响:长期服用β受体阻滞剂如普萘洛尔，导致胶原蛋白大量产生和腹膜纤维化［9］。③炎性反应和异物刺激:如长期腹膜透析、肝硬化腹水患者腹腔静脉转流术等，由于炎性反应和异物刺激，腹腔内大量纤维蛋白析出，吸收障碍和结缔组织增生而形成包膜［10-11］。本组患者均不具备这些因素。

腹茧症常无特异性临床表现。如果有腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状反复发作，腹部存在无痛性柔软包块，无腹膜炎、腹部手术及外伤史，肠梗阻原因不明且梗阻症状常常可以自行缓解者，应考虑到此病［12］。本组6例患者均有腹痛、腹胀、呕吐等类似症状反复发作史，病史6月至6年，无腹部手术及外伤史，符合该病临床表现。本组6例患者均未发现腹部存在无痛性柔软包块，提示腹部查体的重要性。

影像学检查对本病的诊断有较高价值［4，13］。腹部X线立位平片显示阶梯状液气平面，无特异性。本组6例患者腹部X线平片均可见小肠扩张积气肠袢及液气平面，仅能诊断肠梗阻，不能确定发病原因。与Vijayaraghavan S B等［14］的报道一致，B超可见腹部包块处肠管扩张明显、有蠕动，不能探及实性或囊性肿物，外被一层厚的弱回声组织包绕。本组6例患者腹部B超检查，结果均显示小肠肠管部分扩张，4例少量腹水，均未显现包绕肠管的纤维膜，可能超声科医生对该病认识不足有关。消化道钡餐显示腹部包块内为折叠的小肠聚集成团，肠袢排列成“菜花征”［4］或“手风琴”状［15］，加压后肠管不易分离，推动腹部包块该段小肠随之移动;但是Maguire D等［16］认为“菜花征”是不易确定的，而钡剂通过时间延长更具有诊断学意义。本组5例进行了消化道钡餐检查，均提示回肠远端钡剂通过缓慢，其中1例提示回肠远端狭窄，另1例造影后出现完全性肠梗阻，提示钡剂通过时间延长可能更具有诊断学意义。腹部CT检查特点为扩张的小肠肠袢固定在腹部的某一部位，被增厚的纤维包膜所包裹或分割，肠系膜挛缩，增强扫描包膜强化明显。发现包膜症就可以直接诊断为腹茧症［4］。本组患者均行腹部CT检查，可见小肠扩张聚集成团，其周围可见增厚的包膜包裹，提示腹部CT对腹茧症的诊断更有意义。

本研究术中见到4例患者全部和2例患者部分小肠被一层灰白色、质密的纤维膜包裹，呈一张力较高的囊性包块，形似蚕茧，部分结肠亦为此膜覆盖，大网膜缺如，与文献一致［1-2］。病理检查显示该膜为纤维组织，伴或不伴局灶性炎性反应，诊断符合原发性腹茧症。而本病应区别于硬化性腹膜炎(sclerosing peritonitis)，硬化性腹膜炎多发生于长期腹膜透析或多次腹腔化疗后，查体发现全腹呈紧缩感或质硬如板状，腹膜壁层、胃、小肠和结肠表面被一层纤维膜广泛覆盖，小肠扩张，壁肥厚或呈团块状，肠管间粘连紧密，难以手术分离切除，而腹茧症包膜与肠间可行剥离。硬化性腹膜炎一般以非手术治疗为主，给予肠内或肠外营养治疗［17］。

外科手术是腹茧症必要的治疗方式，主要治疗方法是尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜和松解粘连［1］，但不能为追求包膜彻底切除而行广泛的粘连分离，以免损伤肠管或肠系膜血管。如果没有肠绞窄或坏死，不做肠管切除［3，5，18］，避免造成肠瘘，更不能轻易将整个包块当作肿瘤切除，以免导致短肠综合征。在不增加手术操作的难度情况下，可附加阑尾切除术［8］。为防止术后肠粘连形成肠梗阻，可在关腹前向腹腔内注入适量的医用透明质酸钠凝胶等防粘连剂，可行小肠内置管术或行肠排列术［8］。本组5例因不完全性肠梗阻行非手术治疗，症状均未完全缓解，全部通过剥除包裹小肠的纤维膜和粘连松解，最终得以治愈。1例因回肠末段肠壁局限性增厚，肠腔明显狭窄，同时行小肠部分切除，2例同时行阑尾切除术，均未出现肠瘘等合并症。术中反复腹腔冲洗，本组全部病例术中未出现肠壁浆膜严重破损，故未采取小肠内置管术或行肠排列术，而全部肠壁表面涂抹透明质酸钠，用于预防肠粘连，虽然3例术后2周左右出现炎性肠梗阻症状，但给予胃肠减压、静脉营养和地塞米松等保守治疗1周后，症状完全缓解并再未复发。说明用透明质酸钠预防肠粘连是可行的，腹茧症手术后出现肠梗阻，早期应行积极的保守治疗，经胃肠减压、静脉营养和给予激素等治疗后，大都是可以治愈的。全部病例术后随访1年，均未再出现肠梗阻症状。

原发性腹茧症是一种罕见的腹膜病变，临床极为少见，术前诊断非常困难。如果有急性或慢性肠梗阻症状反复发作，症状常常可以自行缓解，肠梗阻原因不明，或腹部存在无痛性柔软包块，应考虑原发性腹茧症的可能。术前行消化道造影和腹部CT检查对于本病具有重要的诊断价值。外科手术是必要的治疗方式，主要治疗方法是尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜和松解粘连，反复腹腔冲洗，涂抹透明质酸钠，必要情况下可同时行小肠部分切除。术后出现肠梗阻并发症，早期可通过积极的保守治疗治愈。

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