李菁华 高凤云 李晓菲 吴青青
(首都医科大学附属北京妇产医院超声科,北京 100026)
胎盘绒毛膜血管瘤是发生于绒毛间胚叶组织的良性肿瘤,较为罕见,在妊娠中发生率约为0.9%,临床上仅有50%以上的诊断率,因此漏诊及误诊率较高[1]。该疾病常合并羊水过多、非免疫性水肿、胎儿心力衰竭、胎儿溶血性贫血、血小板减少症、胎儿生长受限、早产、围产期死亡及孕产妇先兆子痫等严重合并症[2],从而增加母儿的死亡风险。本研究拟通过分析20例胎盘绒毛膜血管瘤患者的病例资料,研究产前二维、三维及彩色多普勒超声声像与彩色血流诊断,结合病理诊断,同时与其他胎盘肿瘤超声声像相鉴别,总结出胎盘绒毛膜血管瘤特殊类型的超声征象特点。根据这些特点对特殊类型的胎盘绒毛膜血管瘤进行诊断和鉴别诊断,从而提高其正确诊断率,为临床诊断提供参考。
回顾性分析2010年1月至2011年6月间首都医科大学北京妇产医院诊断的20例胎盘绒毛膜血管瘤病历资料。孕妇年龄23~37岁,平均年龄(30.8±3.7)岁,诊断为胎盘绒毛膜血管瘤时孕周为17.0~39.3周,平均孕周(27.6±5.4)周。
采用Philips iU22(Philips公司,美国)、GE Voluson E8和GE Voluson expexd 730(GE公司,美国)型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率4~8MHz。在产前经二维及彩色多普勒超声常规对胎儿筛查的过程中,全面认真仔细扫查胎盘(子面至母面),若发现异常回声,经伦理委员会审查通过,并经过患者知情同意后进行三维彩色能量多普勒血流图像存图处理,了解其血供及血管分支走行,同时结合病理结果,分析对比胎盘绒毛膜血管瘤常见的超声声像与特殊的超声声像的异同,同时与其他胎盘肿瘤超声声像相鉴别,总结出胎盘绒毛膜血管瘤特殊类型的超声征象特点。
在确诊的20例胎盘绒毛膜血管瘤患者中,声像表现为常见类型的为10例(50%)。其二维及彩色多普勒超声声像和血流信号表现出常见的声像特点(图1):①胎盘实质内可见边界清晰的圆形或椭圆形实性低回声或中等回声,回声低于胎盘,瘤体回声尚均匀;②瘤体大小:(5.3±1.8)cm;③彩色多普勒超声(color Doppler flow imaging,CDFI):瘤体内可探测到大小不等的血流信号,可呈树枝、分支状或网格状(表1)。其中有4例(40%)患者存在合并症(表2)。该10例患者产后胎盘病理结果均符合胎盘绒毛膜血管瘤的诊断(图2)。
图1 常见的胎盘绒毛膜血管瘤二维超声声像及彩色血流显示Fig.1 Ultrasound and CDFI of the common placental chorioangioma
表1 产前超声诊断胎盘绒毛膜血管瘤常见类型与特殊类型比较Tab.1 Sonographic findings in patients with placental chorioangioma associated with common and unusual features(±s)
表1 产前超声诊断胎盘绒毛膜血管瘤常见类型与特殊类型比较Tab.1 Sonographic findings in patients with placental chorioangioma associated with common and unusual features(±s)
CDFI:color Doppler flow imaging.
Type Number of case Age/year Gestational age at presentation/weeks Mass size/cm CDFI Complication Pathology Common 10 29.8±4.2 28.5±6.4 5.3±1.8 Abundance 4 Chorioangioma Unusual 6 32.5±3.1 25.4±4.3 3.8±1.6 A thick color flow 4 Chorioangioma
表2 产前超声诊断胎盘绒毛膜血管瘤常见类型与特殊类型合并症比较Tab.2 Sonographic findings in patients with placental chorioangioma associated with and cases of complications
图2 病理-常见的胎盘绒毛膜血管瘤Fig.2 Pathology of the common placenta chorioangioma(HE 200×)
在20例胎盘绒毛膜血管瘤患者中表现为特殊类型的为6例(30%),超声表现为:①胎盘实质内可见边界清晰的圆形或椭圆形实性低回声或中等回声,回声低于胎盘,瘤体回声均匀(图3A);②瘤体大小:(3.8±1.6)cm;③CDFI:瘤体内仅见一条粗大的血流信号(图3B,表1)。其中有4例(66.7%)存在合并症(表2)。该6例患者产后胎盘病理结果均符合胎盘绒毛膜血管瘤诊断(图4)。
图3 特殊的胎盘绒毛膜血管瘤二维超声声像及CDFIFig.3 2D-ultrasound and CDFI(L)HD flow(R)of the unusual placental chorioangioma
图4 病理-特殊的胎盘绒毛膜血管瘤Fig.4 Pathology of the unusual placenta chorioangioma(HE 200×)
胎盘绒毛膜血管瘤误诊4例,超声表现及随访结果详见表3。
胎盘绒毛膜血管瘤是一种非滋养细胞性肿瘤,较罕见,可以发生在胎盘的任何部位,以胎盘胎儿面多见,多为单发,常合并羊水过多、非免疫性水肿、胎儿心力衰竭、胎儿溶血性贫血、血小板减少症、胎儿生长受限、早产、围产期死亡及孕产妇先兆子痫等严重合并症,近期有国外文献[3]报道,新生儿血管瘤可能与胎盘绒毛膜血管瘤相关。其病因目前尚不明确,有国外学者[4]研究推测可能与母亲血绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin,HCG)升高,肿瘤血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、中性内肽酶(neutral endopeptidase,NEP)/CD10、CD117、CD31、CD34 和 CD8 表达阳性,肌纤维母细胞的梭形细胞表达VEGF/NEP有关。胎盘绒毛膜血管瘤产前诊断率较低,随着超声诊断技术的不断发展,二维三维彩色多普勒的广泛应用,国内外相继进行了个案报道[5-6],从而反映出超声是胎盘绒毛膜血管瘤唯一有效的产前检出手段。
表3 产前超声胎盘绒毛膜血管瘤误诊4例结果Tab.3 4 cases of placental chorioangioma missed diagnosed
本研究比较分析了常见的胎盘绒毛膜血管瘤超声声像特点,发现其中有30%的特殊类型超声声像表现,发生率较高。经过分组分析,特殊类型的二维超声声像无明显特异性,但发现瘤体明显小于常见的胎盘绒毛膜血管瘤,尤其CDFI(瘤体内仅见1条粗大的血流信号)表现出明显的特殊性,应用HD-Flow(high definiation-flow)成像技术,更加清晰的显示瘤体主要血供来自于一支血管。因此,根据特殊类型超声声像表现可以较早的诊断出胎盘绒毛膜血管瘤,同时能够检出相对较小的肿瘤,最小肿瘤直径约1.6cm。特殊类型超声声像特点的胎盘绒毛膜血管瘤合并症的发生率(66.7%)有所升高。因此,超声诊断特殊类型的胎盘绒毛膜血管瘤对提高胎盘绒毛膜血管瘤产前诊断率,减少漏诊及误诊具有重大的研究意义。
本研究中4例误诊病例的二维超声声像表现为中低回声或回声不均,边界欠清,因未根据胎盘绒毛膜血管瘤特殊的血流特点进行进一步的识别与鉴别,以致误诊。
由于胎盘绒毛膜血管瘤超声声像特点不典型,实际工作中容易与其他的胎盘异常超声声像混淆,例如①胎盘静脉血池:胎盘实质内不规则低回声、内见细点状回声如泥沙样蠕动,定期复查体积变化不明显;②副胎盘:为一胎盘的副叶,与主胎盘相间隔并有血管相通,内部回声及血流显像与主胎盘一致;③胎盘畸胎瘤:在胎盘的羊膜和绒毛膜之间,呈圆形或椭圆形,表面光滑,其内部回声为多种多样囊实性,内有强光团,后方伴声影[7];④胎盘早剥、血肿形成:胎盘与子宫壁之间不规则高回声或中低回声,CDFI示胎盘及子宫壁间无血流信号;⑤胎盘囊肿:在胎盘的胎儿面,向羊膜腔突出,亦可发生在胎盘的母面及实质中,有包膜,内呈均匀无回声,CDFI示内部无血流信号。通过与上述胎盘继发肿瘤超声声像相鉴别,突出了胎盘绒毛膜血管瘤特殊类型的超声声像特点,可以作出相对较准确的诊断。近年有文献[8]报道为确认瘤体内血管与胎儿血液循环相通,排除其他的胎盘血管病变,如胎盘出血、母体血池、胎盘植入、退化肌瘤等,应用3D-PDU(3D power Doppler ultrasound,三维能量多普勒超声)作为补充性检查手段,可进行很好的监测。
由于胎盘绒毛膜血管瘤可引起羊水过多、非免疫性水肿、胎儿心力衰竭、胎儿溶血性贫血、血小板减少症、胎儿生长受限、早产、围产期死亡及孕产妇先兆子痫等不良妊娠结局,近年来一些国外学者[9-11]开始尝试对胎盘绒毛膜血管瘤进行产前治疗,如:Quarello E等[9]在超声引导下利用胎儿镜激光凝结阻断供血血管,也有学者[10-11]应用普通乙醇或组织胶栓塞供血血管都取得了成功,从而改善了胎盘绒毛膜血管瘤及其合并症引起的不良妊娠结局,延长了妊娠时间,提高了妊娠质量。目前多数国内外文献报道仅限于对单个病例的诊断和治疗,未总结出有规可循的诊疗方案,因此在胎盘绒毛膜血管瘤的病因、诊断及治疗等方面仍需进一步的研究探索。
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