静脉内平滑肌瘤累及右心、肺动脉1例

卢楠 钟优 张瑞生

1 病例资料

患者女，44岁。因“发作性晕厥3个月余”于2012年4月23日入院。患者近期5次劳作或休息时突发晕厥，瘫倒在地，伴有意识障碍，数秒后意识自行恢复，晕厥前过程可回忆，于外院行冠状动脉CT见:下腔静脉、右心室、右心房、右心房流出道、右肺动脉多发占位，黏液瘤可能;超声心动图见:右心房黏液瘤并破裂;妇科超声见:子宫肌瘤、宫颈那勃囊肿(多发)。考虑“心脏黏液瘤”。查体:心浊音界扩大，心率82次/min，律齐，三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。余未见明显异常。入院后辅助检查:(1)超声心动图见(图1、2):右心房、右心室、下腔静脉、肺动脉占位;自下腔静脉至右心房、右心室流出道及肺动脉可见大量线团状中等回声，未附于房室壁上，活动度大，致三尖瓣、肺动脉瓣梗阻;右心房内回声与下腔静脉内异常回声相连续;诊断:右心房、右心室、下腔静脉、肺动脉占位(血栓或赘生物不除外)，可疑三尖瓣畸形，右心房、右心室扩大，三尖瓣关闭不全(轻至中度)，肺动脉高压(轻)，下腔静脉扩张，主肺动脉及左右分支扩张，左心室舒张功能减低。(2)腹部、盆腔CT见(图3):右心房、右心室内异常密度影，向下延伸至下腔静脉及肝右静脉开口处，下腔静脉及肝静脉增粗，病变向下一直延伸至右侧髂总静脉、髂内静脉，子宫右侧呈多发迂曲增粗血管团块影，右侧髂内动脉增粗并与之关系密切。右心房、右心室、下腔静脉、肝右静脉开口处及右侧髂总、髂内静脉异常密度影，考虑来源于子宫的肿瘤性病变可能。(3)妇科超声检查见:子宫肌瘤和宫旁占位。

结合病史，查体，辅助检查，考虑诊断静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)。行体外循环下心脏直视右心、右肺动脉及下腔静脉内肿瘤摘除术，术中见:可移动囊袋状肿物(图4)从下腔静脉进入右心房，再进入右心室，剥离肺动脉分支、右心房、右心室、下腔静脉、右侧髂总静脉内瘤体，切除标本经还原后测量，全程瘤体长约53 cm，呈囊袋状，内有空腔，切除的囊状瘤体标本送病理检查。病理检查示平滑肌组织(图5)。术后患者恢复可。

图1 、2 彩色多普勒超声心动图

2 讨论

IVL是一种罕见的平滑肌肿瘤，1903年该病首次被报道，1956年Marshad和Morris对该病进行描述，并正式命名。IVL指源于子宫平滑肌瘤或子宫肌壁静脉的平滑肌瘤超出子宫范围，瘤体经子宫静脉、髂静脉腔内蔓延生长至下腔静脉，成为IVL，少数可进入右心腔及肺动脉，成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)［1-2］。

IVL发病率很低，尤其是延至下腔静脉及右心房的病例更是罕见，自首例报道ICL至2009年，英文文献记录的ICL病例不超过100例［3］，国内最早于1991年报道静脉内平滑肌瘤延伸至右心腔。该病较罕见，且多为个案报道，以下腔静脉或右心房病变为首发症状的ICL罕见且发展极为隐蔽，临床表现多样且缺乏特异性，诊断非常困难，临床对此类病例尚缺乏足够的认识，因而很多医生对于该疾病的认识较少，误诊率及漏诊率高。患者多因胸闷、心悸、腹胀、下肢水肿，甚至晕厥而就诊。本例患者首要表现即为晕厥，考虑本患者因瘤体占位阻塞三尖瓣口和肺动脉，引起严重的血流动力学改变，进而导致晕厥。

彩色多普勒超声心动图检查作为一种无创、简便、快捷和费用低的检查手段，不但可评估肿瘤的大小、范围和性质，而且可以直观显示心脏内肿瘤运动的状况，评估其危险程度，还可与心脏的其他肿瘤(如黏液瘤)进行鉴别诊断，是诊断该病的首选检查方法。本例患者行彩色多普勒超声心动图见到囊线状的占位，与黏液瘤及血栓表现不同，如果有类似表现可高度怀疑本病，但需与下腔静脉血栓、瘤栓鉴别。

另外，静脉血管造影检查可显示肿物与静脉的附着情况，表现为下腔静脉扩张、静脉充盈缺损和(或)闭塞延伸至右心，肿物可累及肾静脉，偶尔通过腰静脉、奇静脉和半奇静脉产生大量侧支循环。

病理学检查对本病的最终诊断起着决定性的作用:肿物自子宫经下腔静脉到心脏呈条索状、蠕虫状，可游离在血管腔内或与血管壁相粘连。光学显微镜下有诊断意义的特征是:肿瘤由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成;平滑肌瘤细胞均无核分裂象或仅有极少量核分裂象(＜2个/高倍视野)，瘤体表面被覆一层扁平血管内皮细胞。免疫组织化学特征:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)和平滑肌肌动蛋白(SMA)均为阳性，表明肿瘤来源于平滑肌。血管内平滑肌瘤细胞免疫组化标记ER、PR均为阳性，提示肿瘤与激素有关。覆盖瘤体表面的单层扁平内皮细胞CD31、CD34阳性是病理诊断的重要依据。

若术前准备充分，患者一般情况良好，右心房和下腔静脉中的肿瘤可在体外循环或深低温停循环下一期切除。由于此类肿瘤有复发倾向，不论切除是否完全，术后均应定期复查，密切随访。

［1］Solomon LA，Veronica L.Clinical update of smooth muscletumors of the uterus.J Minim Invasive Gynecol，2005，12:401-408.

［2］Saitoh M，Hayasaka T，Nakahara K，et al.Intravenous leiomyoma osis with cardiacextension.Gynecol Obstet Invest，2004，58:168-170.

［3］Li M，Pan Y，Lian L.Cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of clinical analysis.Progress in obstetrics and Gynecology，2006，15:191-194.

李旻，潘凌亚，连丽娟.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床分析.现代妇产科进展，2006，15:191-194.