自发性低颅压综合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王丽敏刘中霖王丽娟黄飚张玉虎赵洁皓周晓红

自发性低颅压综合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王丽敏*刘中霖△王丽娟*黄飚※张玉虎*赵洁皓*周晓红*

目的研究自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）的磁共振脊髓水成像（magnetic resonance myelography，MRM）特点，探讨MRM对SIHS的诊断价值，并揭示SIHS的可能发病机制。方法采用超导型磁共振成像扫描系统对18例SIHS进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查。结果18例SIHS患者中有12例发现存在脑脊液漏，阳性率高达（66.7%），其中9例在颈椎，2例在胸椎，1例在腰椎。SIHS的MRM特点主要表现为硬脊膜增厚，脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形，边缘模糊，漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液，周围组织信号增高，鞘旁软组织内积液。结论SIHS的MRM有特征性改变，MRM可明确显示脑脊液漏的部位，有助于SIHS的临床诊断及病因查找，脑脊液漏可能是SIHS的主要发病机制。

自发性低颅压综合征 磁共振脊髓水成像 脑脊液漏

自发性低颅压综合征 （spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）又称原发性低颅压综合征，是原因不明的以立位加重，卧位减轻或消失的头痛为主要临床表现的综合征，目前多数学者认为脑脊液漏为SIHS的主要原因［1－3］。磁共振脊髓水成像又称MR脊髓造影或MR椎管水成像，其可使脑脊液信号更加突出，从而提高了脑脊液漏的诊断价值，作为一种可替代传统腰椎脊髓造影的非侵袭性技术近年来正为临床逐步认可［4－5］。本研究拟通过对18例SIHS患者进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查，揭示自发性低颅压综合征的可能发病机制，并探讨磁共振脊髓水成像对SIHS的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2003年9月至2010年12月于广东省人民医院与中山大学孙逸仙纪念医院神经科住院且确诊的SIHS患者，其中有行全脊柱磁共振脊髓水成像检查者18例， 男5例，女13例；年龄16～49岁，平均（35.6±8.6）岁；病程1～28 d，平均（6.8±5.5）d。

SIHS患者入组标准［1－2］：①具有直立性头痛加剧，平卧位头痛缓解或消失的典型体位性头痛；②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力＜60 mm H2O；③头部MRI特征性改变，增强示广泛弥漫性脑膜增厚。排除标准：①腰穿术后；②压颈试验提示椎管有阻塞；③颅脑手术、糖尿病性昏迷、尿毒症、休克、脱水、脑膜炎症疾病等所致的继发性低颅压综合征。

所有患者均常规行脑脊液检查，内容包括脑脊液压力、红细胞及白细胞数目、蛋白定量、糖和氯化物定量。

1.2 磁共振脊髓水成像检查 所有对象均采用GE公司的Signa 1.5T超导型磁共振成像扫描系统行全脊柱磁共振脊髓水成像检查。一般在常规MR脊髓检查之后，采用单次激发平面回波脊髓水成像。患者取仰卧位，扫描采用脊柱相控阵线圈作为接收线圈。技术参数如下：TR（重复时间）＝8000 ms，TE（回波时间）＝750 ms，矩阵384／128，FOV（视野）32 cm×28 cm，层厚3 mm，无间距采集。所有病例均由两名影像科副主任医师共同阅片。

2 结果

2.1 临床表现 所有患者均有与体位相关性头痛，其中急性起病10例，亚急性起病6例，慢性起病2例；可伴恶心、呕吐、头晕、耳鸣、行走不稳、颈肩部疼痛、颈强直等症状；6例病前1个月有外伤史，4例病前有上呼吸道感染史，3例过度疲劳发病，其余5例未发现明显诱因。

2.2 脑脊液检查 左侧卧位腰穿，18例患者脑脊液压力均低于60 mm H2O，其中8例30～59 mm H2O，6例10～29 mm H2O，4例测不出；脑脊液红细胞3例正常，15例不同程度增多［（6～22500）× 106／L］；脑脊液白细胞6例正常，12例不同程度增多 ［（12～188）×106／L］；脑脊液蛋白定量7例正常，11例增高（0.49～2.1 g／L）；脑脊液糖和氯化物均正常。

2.3 磁共振脊髓水成像特点 18例患者磁共振脊髓水成像检查发现12例存在脑脊液漏，阳性率高达（66.7%），其中 9例在颈椎，又以 C2，C3水平脑脊液外漏多见，另外2例在胸椎，1例在腰椎。主要表现为硬脊膜增厚，脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形，边缘模糊，漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液，周围组织信号增高，鞘旁软组织内积液，偶尔可以发现硬脊膜憩室或囊肿（见图1）。2例患者治疗症状明显缓解后2个月复查磁共振脊髓水成像显示硬脊膜增厚明显减轻，硬膜外间隙积液明显减少，提示脑脊液漏消失（见图2）。

3 讨论

图2 治疗后磁共振脊髓水成像。2个月后复查显示硬脊膜增厚明显减轻，硬膜外间隙积液明显减少，提示脑脊液漏消失

自发性低颅压综合征由 schalftenbranw于1938年首先报告，是一种少见病，临床和影像容易被忽略和误诊，迄今为止确切发病原因仍不清楚，推测可能有脑脊液产生过少、吸收亢进及脑脊液漏等［2，6］。病毒感染或下丘脑功能障碍等一些原因或许引起脉络丛血管舒缩功能的紊乱，导致脑脊液分泌减少或过度吸收，但现仍未发现充分的科学依据；近年来，随着神经影像技术的发展，越来越多的证据表明脑脊液漏可能为SIHS的主要原因［7－9］。

脑脊液漏致自发性低颅压综合征多数属于良性病程，有报道男女比约1∶3，发病年龄多在19～66岁（平均42岁）［10］。本组18例患者中男5例，女13例；年龄16～49岁，平均（35.6±8.6）岁，性别和发病年龄方面与文献报道相似。在此病的诊断和治疗中，确定脑脊液漏的位置很重要，若经影象学检查确定了脑脊液漏口的位置，则可在距漏口最近的间隙行硬膜外血液修补治疗，而收到良好的效果。目前头颅MRI平扫加增强是诊断SIHS的首选检查方法，具有无创性、检查方便的优点，其影像特征性改变是硬脑膜弥漫性均匀性增厚，部分见脑下垂及硬膜下积液或血肿［5］，但不能明确脑脊液漏的位置，对病因诊断与治疗没有帮助。腰穿虽然是简单、有效的诊断手段，但因有致脑脊液漏的可能，易使原症状加重，而且不能明确脑脊液漏的位置；常规X线脊髓造影术因并发症大已经淘汰，放射性核素脑池造影和CT脊髓造影能发现活动性脑脊液漏的确切部位，国内丰岩清等［7］曾报道一例，但为有创性检查难为患者接受，而且需造影剂有潜在过敏反应可能，其阳性率也不高［11］。

近年来研究发现磁共振脊髓水成像利用重T2加权的效果，即长TR（重复时间）加特长的TE（回波时间）结合脂肪抑制技术，可以使一般组织结构信号变低，而使脑脊液的信号更加突出，从而达到水成像，即“造影”的效果，提高了脑脊液漏的诊断价值，可用于脑脊液漏的定位诊断。MRM具有安全无创伤、无辐射、无需造影剂、患者易接受且无发生并发症的危险，不受操作者技术影响等优点［12－13］。本研究采用GE公司的Signa 1.5T超导型磁共振成像扫描系统对进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查发现SIHS主要表现为硬脊膜增厚，脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形，边缘模糊，漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液，周围组织信号增高，典型者可见鞘旁周围软组织内积液，提示为邻近脑脊液漏口的区域，18例SIHS患者中有12例存在脑脊液漏，其阳性率高达（66.7%），提示MRM有助于SIHS的临床诊断与病因发现，与国外学者报道一致［11－13］，而目前国内尚未见相关研究报道。

脑脊液漏通常是由于硬脊膜结构上存在薄弱处，或有硬脊膜囊肿、憩室，这些部位的硬脊膜较脆弱，正常活动或轻度外伤均可使其发生细小破裂导致脑脊液流出。有研究发现部分SIHS患者的硬脊膜部分撕裂、缺失或结缔组织不连续，提示可能存在着硬脊膜发育不良；另有报道SIHS患者既往有微小的外伤史，因此受外伤和发育不良的硬脊膜可能是脑脊液漏的2个危险因素［8－9］。有影像学检查报道这种脑脊液漏多发于脊髓的颈胸联合处［13］，也有学者认为骶腰段神经根袖的撕裂导致脑脊液漏出，但是罕见有确切的报道证据。本研究发现存在脑脊液漏的12例SIHS患者中9例在颈椎，又以C2，C3水平脑脊液外漏多见，只有2例在胸椎，1例在腰椎，与台湾学者报道一致［9］。至于 SIHS出现高颈段脑脊液漏的原因尚需进一步探索，本研究18例SIHS患者中6例病前1个月有外伤史，3例过度疲劳发病，推测外伤、剧烈运动等可能引起脑脊液漏，而高颈段的活动范围过大可能与该段多发脑脊液漏有关。

总之，SIHS起病缓急不一、临床表现多样、头CT平扫通常无特异性表现等特点容易被误诊。磁共振脊髓水成像是一种有效、快速、无创的全椎管造影成像技术，其可较为明确的显示脑脊液漏的部位，对SIHS的诊断及病因查找具有较大应用价值。由于迄今为止，对SIHS进行MRM的研究较少，无法进行横向比较，因此需要扩大样本量作更多更细致的研究。

［1］ 杨卫，王化敏，高强，等.低颅压综合征的临床特点与MRI表现［J］.医学影像学杂志，2010，20（2）：149－152.

［2］Gordon N.Spontaneous intracranial hypotension［J］.Dev Med Child Neurol，2009，51（12）：932－935.

［3］ 秦琴保，潘小平，李泽生，等.原发性低颅压征的临床特征及病因探讨［J］.中国神经精神疾病杂志，2003，29（1）：51－52.

［4］Medina JH，Abra ms K，Falcone S，et al.Spinal imaging findings in spontaneous intracranial hypotension［J］.AJR Am J Roentgenol，2010，195（2）：459－464.

［5］ 韩顺昌，蒲传强，黄旭升，等.原发性低颅压综合征的影像学特点［J］.中华神经医学杂志，2005，4（8）：804－807.

［6］Schievink WI.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension［J］.JAMA，2006，295（19）：2286－2296.

［7］ 丰岩清，罗柏宁，张成，等.脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗（1例报道及文献复习）［J］.中国神经精神疾病杂志，2004，30（6）：460－462.

［8］Schick U， Musahl C， Papke K.Diagnostics and treatment of spontaneous intracranial hypotension［J］.Minim Invasive Neurosurg，2010，53（1）：15－20.

［9］Wang YF，Lirng JF，Fuh JL，et al.Heavily T2-weighted MR myelography vs CT myelography in spontaneous intracranial hypotension［J］.Neurology，2009，73（22）：1892－1898.

［10］Park ES，Kim E.Spontaneous intracranial hypotension：clinical presentation，imaging features and treatment［J］.J Korean Neurosurg Soc，2009，45（1）：1－4.

［11］Thomas DL，Menda Y，Graham MM.Radionuclide cisternography in detecting cerebrospinal fluid leak in spontaneous intracranial hypotension：a series of four case reports［J］.Clin Nucl Med，2009，34（7）：410－416.

［12］Tomoda Y，Korogi Y，Aoki T，et al.Detection of cerebrospinal fluid leakage：initial experience with three-dimensional fast spinecho magnetic resonance myelography［J］.Acta Radiol，2008，49（2）：197－203.

［13］Yoo HM，Kim SJ，Choi CG，et al.Detection of CSF leak in spinal CSF leak syndrome using MR myelography： correlation with radioisotope cisternography［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2008，29（4）：649－654.

R742

A

2011－04－19）

（责任编辑：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.012

☆ 国家自然科学基金资助项目（编号：30870863）

* 广东省人民医院神经科； 广东省医学科学院神经科学研究所（广州 510080）

※ 广东省人民医院放射科

△ 中山大学孙逸仙纪念医院神经科