磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点

胡小辉郑珍珍宋伟盛丽琴黄睿商慧芳

磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点

胡小辉*郑珍珍*宋伟*盛丽琴*黄睿*商慧芳*

目的探讨脊髓亚急性联合变性病（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）的临床，尤其是脊髓磁共振成像特点。方法从2008年11月至2011年4月在四川大学华西医院诊断为脊髓亚急性联合变性的住院患者中筛选出磁共振成像表现有脊髓病变的患者进行回顾性研究。结果90例SCD住院患者中有10例磁共振成像显示脊髓病变，其中脊髓后份出现线条状、长条状、片条状或斑片状T2加权成像高信号病灶8例，平均受累脊髓节段（5.71±2.75）个，7例病灶局限在颈1～胸8脊髓范围。10例患者中磁共振成像显示脑干后份、颈1～颈5双侧脊髓侧索、颈7～胸7脊髓中央区T2加权成像高信号影各1例，脊髓萎缩1例；所有脊髓及脑干病灶均未见钆对比剂强化。结论颈胸椎磁共振成像发现SCD脊髓病变阳性率低，主要表现为颈1～胸8脊髓后份超过3个脊髓节段的条状T2加权成像高信号。

脊髓亚急性联合变性 维生素B12 脊髓病 磁共振成像

脊髓亚急性联合变性病 （subacute combined degeneration of the spinal cord， SCD）是由维生素B12（vitamin B12，Vit B12）缺乏引起的，Vit B12缺乏可以影响神经纤维髓鞘蛋白的合成，导致脊髓后索、侧索脱髓鞘，有时合并周围神经病［1］。对SCD的磁共振成像研究国外仅限于例数少的病例报告［2－4］，国内尚少见对磁共振成像显示脊髓病变的SCD病例研究［5］。因此，为提高临床医生对该病的认识，我们总结了我院收治的磁共振成像显示脊髓病变的SCD的影像学特点。

1 对象与方法

1.1 研究对象 根据国内外SCD研究文献报道［1，5］，纳入 2008年 11月至 2011年 4月期间入住四川大学华西医院神经内科诊断为 “脊髓亚急性联合变性”的90例住院患者的临床资料，从中选出所有的颈胸磁共振成像显示脊髓病变的患者，共收集到10例SCD患者。患者一般资料详见表1。

1.2 研究方法 采用德国西门子生产的Sonata 1.5T超导磁共振机，所有患者均行颈胸椎矢状位T1加权序列 （TE／TR 400-480／12-13 ms）、T2加权序列（TE／TR 3000-3200／102-115 ms）及横轴位T2加权序列。增强扫描：矢状位、横轴位均为T1加权序列，钆喷替酸葡甲胺（Gadolinium-Diethylenetriaminepentaacetic，Gd-DTPA，0.1 mmol／kg体质量，人工静脉推注）。

2 结果

2.1 一般资料 脊髓亚急性联合变性病患者颈胸椎磁共振成像检查发现脊髓病变的阳性率为11.1%（10／90），该10例SCD患者的一般资料详见表1。10例SCD患者平均年龄（62.8±10.9）岁（范围42～74岁），男6例，女4例；主诉四肢麻木4例（40%），双足或双手麻木2例（20%），双下肢乏力4例（40%），走路不稳3例（30%），行走困难1例（10%），精神行为异常 2例（20%），头昏 2例（20%），双上肢活动不灵活1例（10%），肢体僵硬伴震颤1例（10%）；患者发病至就诊时间平均（21 ±35.5）个月（范围1～120个月），其中在3个月以内为2例（20%），3个月到1年为5例（50%），1年以上为3例（30%）；病理征阳性7例（70%）；既往病史包括慢性浅表性胃炎或胃窦炎、亚临床甲状腺功能减低、甲状腺功能减低、抗甲状腺相关抗体异常、癫痫、坐骨神经痛、强直性脊柱炎；入院后血常规和骨髓穿刺检查诊断为巨幼细胞性贫血5例（50%），既往发现有巨幼细胞性贫血3例（30%），血清Vit B12水平明显下降3例（30%）；血清抗内因子抗体水平（凝胶法）升高 7例（70%），平均85.97 AU／mL范围 6.63～234.15 AU／mL正常参考值1.2～1.53 AU／mL；1例患者（表1，例序7）复合肌肉动作电位 （complex muscle action potential，CMAP）、双侧腓肠神经肌电图检查示双侧胫神经和腓神经运动神经传导复合肌肉动作电位感觉神经传导动作电位 （sensory nerve action potential，SNAP）、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安静时见大量失神经电位，小力收缩无力，其他9例患者肌电图检查示神经传导、肌肉电图未见异常。

2.2 磁共振成像检查结果 磁共振成像表现脊髓病变的SCD 10例患者中磁共振成像表现为脊髓后份线条状、长条状、片状或斑片状T2加权成像（T2weight imaging，T2WI）高信号8例（80%，其中成线条状2例，长条状3例，片条状2例，斑片状1例），平均受累脊髓节段数为（5.71±2.75）个（范围

表1 一般资料

3～10个），并且T2WI高信号影局限在颈1～胸8脊髓范围内有7例（87.5%）。10例患者中脑干后份见T2WI稍高信号1例（10%），颈1～颈5双侧侧索T2WI高信号1例（10%），颈7～胸7脊髓中央区见线条状T2WI稍高信号1例（10%），脊髓萎缩1例（10%），以胸段脊髓萎缩最明显，在增强磁共振成像上上述脊髓及脑干病灶均未见钆对比剂强化（图1）。

3 讨论

正常情况下，人体储备的Vit B12可以满足Vit B12严重吸收障碍后的2～5年的生理需求［6］。60%～70%的Vit B12缺乏患者是由消化道食物吸收障碍，尤其是胃粘膜萎缩导致的吸收障碍［7］。抗内因子抗体影响Vit B12与内因子结合和引起Vit B12-内因子复合物在回肠吸收障碍，7例（7／10）患者抗内因子抗体明显升高，可能是其血清Vit B12缺乏的主要原因［8］。Marcuard SP等［9］报道了延长质子泵抑制剂奥美拉唑治疗时间，可以减少胃酸分泌，引起Vit B12吸收障碍［10］，因此，本组10例患者提示62.8岁左右的患者可能更易存在消化道食物吸收障碍及胃酸分泌减少［11］，从而影响Vit B12的吸收。

SCD患者出现巨幼细胞性贫血多见，如表1中10例患者中有7例既往存在巨幼细胞性贫血病史或血常规检查发现有巨幼细胞性贫血，但是有时即使患者神经症状很严重，血常规检查也不支持巨幼细胞性贫血，如本次研究中有5例（5／ 10）入院时血常规检查未发现有巨幼细胞性贫血，因为，SCD病人可能同时存在铁吸收代谢障碍，铁缺乏可以减少红细胞的体积或通过补充Vit B12纠正巨幼细胞性贫血［2］。

Vit B12缺乏导致的早期脊髓脱髓鞘病变表现为颈胸段脊髓后份播散性斑块，逐渐累及脊髓侧索，少数累及延髓，并且，虽然SCD是一种脱髓鞘疾病，也可以引起轴突变性、脊髓萎缩［3］。慢性Vit B12缺乏引起髓鞘溶解、间质性水肿、胶质细胞活化［12］，继发轴突变性。1例（10%）患者肌电图表现为双侧胫神经和腓神经CMAP、双侧腓肠神经SNAP、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安静时见大量失神经电位，小力收缩无力，说明该患者（例序7）可能存在周围神经脱髓鞘和轴突变性［13］。

7例（70%）患者病理征阳性，提示脊髓侧索受累，但是普通和增强磁共振成像上仅检测到1例（10%）患者脊髓侧索信号异常（图1），可能的原因是脊髓侧索损害是时间依赖性的［3］，随着时间推移逐渐显现出来。

SCD脊髓磁共振成像T2WI信号异常与视神经脊髓炎病变最相近［14］。Krampla W等［14］指出视神经脊髓炎急性期磁共振成像特点为脊髓中存在边缘不规则的T2WI高信号，周围环以水肿带的病灶，白质、灰质均可受累，有弥散性或不均匀钆造影剂强化，患者平均受累脊髓节段为5.5个（范围4～7个脊髓节段），93%（27／29）的患者脊髓病变位于颈2～胸8脊髓节段；在视神经脊髓炎缓解期，磁共振成像上可见索条样T2WI高信号改变和不同程度的脊髓萎缩，多位于脊髓中央管与后索间。脊髓病灶处钆增强提示有血脑屏障的破坏，原因可能是局部血脑屏障的崩解导致血液供应不足、严重的炎症反应、组织水肿压迫［15］。在我们研究中的10例患者钆增强磁共振成像未见病灶强化，病灶为主要位于颈1～胸8脊髓后份 （87.5%）的超过3个脊髓节段的线条状、长条状、斑片状或片条状T2WI高信号，边缘、形状规则（如图1），MRI检查发现SCD患者脑干后份、脊髓中央区或侧索长条状T2WI高信号、脊髓萎缩少见［2］，可帮助与视神经脊髓炎鉴别。

SCD的临床和磁共振成像表现可以与铜缺乏相关性脊髓病类似［16］，Pineles SL等［17］报道了2例胃切除术后因铜缺乏导致的进行性视神经病和脊髓病的患者，其中1例患者的MRI检查发现颈2～颈5／6脊髓后份线条状T2WI高信号和胸段脊髓多发T2WI高信号斑片状，与10例患者脊髓磁共振成像表现相似（表1），提示在患者血清Vit B12水平及贫血情况纠正以后，若患者病情仍然进行性加重，应该考虑到铜缺乏相关性脊髓病可能。

肠外肌肉或静脉注射补充Vit B12是标准治疗，有助于促进受累神经纤维髓鞘再生，表现为磁共振成像上异常信号消失和临床症状缓解，脊髓中轴突变性导致的T2WI高信号在治疗后会持续存在［4］。Vit B12缺乏也可引起的中枢神经系统轴突变性导致记忆力下降、易激惹、痴呆［2－3］，冯磊光等［18］发现血浆同型半胱氨酸水平增高可能是精神分裂症的危险因素，而叶酸和Vit B12缺乏与精神分裂症患者血浆同型半胱氨酸水平增高有关，但是，Vit B12导致患者出现认知功能障碍的机制目前尚需进一步探索。

SCD患者，尤其是60岁以上SCD患者，可能更易存在消化道食物吸收障碍、胃酸分泌减少及抗内因子抗体增高等影响肠道吸收Vit B12的因素，肠外补充Vit B12是治疗SCD的最佳选择。SCD患者颈胸椎磁共振成像发现脊髓病变阳性率低，主要表现为颈1～胸8脊髓后份超过3个脊髓节段的条状T2WI高信号，影响SCD磁共振成像信号异常的相关因素尚待深入研究。

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2011－04－24）

（责任编辑：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.011

* 四川大学华西医院神经内科（成都 610041）

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