韩 军,粟珏佳,张青平
支气管囊肿较少见,1991-07 至2011-07 的20 年间,我院收治经手术和术后病理检查证实的支气管囊肿29 例。
1.1 一般资料 29 例中,男19 例,女10 例。年龄7 ~76岁,平均40.5 岁,其中20 ~50 岁23 例。囊肿发生部位:纵隔内20 例,肺内6 例,颈部2 例,腹腔1 例。
1.2 临床表现 发生在纵隔内的20 例中,11 例有症状,主要表现为胸痛、胸闷气促、咳嗽、吞咽梗阻等,9 例无症状;发生在肺内的6 例中,5 例有症状,主要表现为咳嗽、咯脓痰、咯血、发热、胸痛等,1 例无症状;发生在颈部的2 例,均表现为渐进长大的大小可变性包块,有不同程度的颈部紧缩感;发生在腹腔的1 例,表现为左上腹疼痛伴发热。
1.3 辅助检查 影像学检查:29 例患者均行胸部X 线正侧位摄片,28 例发现圆形或类圆形低密度肿块影,1 例左侧中到大量胸腔积液。28 例肿块影中,5 例见气液平,3 例仅见气体影,20 例见囊实性改变。23 例行CT 检查,其中4 例明确诊断支气管囊肿,1 例考虑左侧脓胸,1 例考虑肺癌,余17 例均考虑纵隔、肺、颈部、左上腹占位性病变。内镜检查:食管镜检查18 例,其中5 例发现外压性改变。气管镜检查3 例,其中1 例发现支气管外压性改变。29 例均常规B 超检查,1例为左侧胸腔积液,17 例为混合型占位,8 例为液性占位,3例仅见气体影。其中2 例在院外行食管超声检查提示后纵隔囊实性占位。
1.4 诊断 本组29 例,术前明确诊断支气管囊肿5 例,考虑支气管囊肿3 例,误诊21 例。
1.5 治疗 本组29 例均经手术治疗,有感染者术前控制感染。18 例行电视胸腔镜探查、肿块完整切除。7 例开胸行纵隔肿块切除或肺叶切除或肺契形切除。2 例经颈行囊肿完整切除。1 例经腹腔行左上腹包块切除。1 例考虑左侧脓胸经脓腔引流6 个月后持续漏气,行开胸纤维板、囊肿剥除加左下肺切除。全组手术均顺利完成,未出现严重并发症。
1.6 术后病理检查和随访 本组29 例术后病理检查均发现囊肿表面被覆假复层柱状上皮,内含水样或黏稠浆液样内容物、或咖啡样内容物、或脓液。其中24 例囊壁内发现软骨片断,1 例囊壁发现鳞状细胞癌变。3 例失访,余26 例随访10 个月至18 年,未见远期并发症。1 例纵隔内支气管囊肿术后3 年复发,经再次手术治愈。1 例囊肿癌变术后经放化疗生存期满5 年。
支气管囊肿是呼吸系统在胚胎发育时期原始腹侧前肠发育异常所致。常常发生在气管、食管周围,男性略多于女性,右侧偏多,大部分发生在纵隔内,小部分发生在肺内,极个别可发生在胸部以外的部位如颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等[1]。本病一般自幼年起病,随着年龄的增长,病灶增大产生压迫症状或并发感染等时始被发现,或于体检时被发现。多见于中青年[2],本组患者中20 ~50 岁者23 例,占79.3%。
本病临床症状没有特异性。支气管囊肿部分无临床症状,但大部分患者最终有不同程度的症状。当囊肿位于纵隔时,可表现为胸痛、胸闷;当气管、食管或血管受压时,则表现为呼吸困难、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受压综合征等。当囊肿位于肺内时,大多数患者就诊时就有症状,常因囊腔内感染或囊肿周围炎性反应而出现发热、咳嗽、咯脓痰、胸痛甚至咯血。本组位于肺内者6 例中,5 例有症状。当囊肿位于胸外时,可因囊肿增大或囊腔感染出血而出现相应的症状。
支气管囊肿的诊断一般较困难,误诊率较高,本组术前误诊21 例(72.4%),这与其他文献报道相符合,有文献报告提示为28.3% ~70.6%[3],有的甚至高达30% ~93.3%。林洁等[4]报告20 例支气管囊肿术前仅1 例明确诊断;张毅等[5]报告51 例支气管囊肿术前仅8 例确诊,误诊率达84%。本病的诊断主要依靠X 线检查,表现为圆形或类圆形、边缘光滑或锐利的均匀一致致密阴影,部分可见气液平。CT 和MRI 是鉴别其他疾病的关键手段。食管镜、气管镜检查能提示相应食管气管受压情况。超声能明确肿块是否为囊性或实性[5],因此B 超检查应常规进行,且建议有条件的医院行食管、气管腔内超声检查以进一步明确诊断。而囊肿的最终性质确定则需术后的病理检查。易误诊的原因包括:(1)本病发病率较低,且临床症状没有特异性,医师对其认识不足,警惕性不高,这是重要因素;(2)影像学检查缺乏特征性表现,容易造成孤立依赖影像学资料而忽略临床资料和进一步检查;(3)与其他纵隔、肺等肿瘤位置、发病年龄、影像学征象及临床特征难以区别,故常误诊为其他肿瘤。
考虑诊断本病时需注意鉴别:(1)肺脓肿:常有畏寒、高热、咯大量浓痰等症状,脓肿壁较支气管囊肿壁厚,且经抗炎治疗后脓肿有不同程度的缩小。(2)肺大疱:病灶大多位于肺野边缘,壁较支气管囊肿壁更薄。(3)肺结核空洞:可有结核中毒症状,病灶周围有播散灶、纤维化等,壁较支气管囊肿壁厚。(4)肺良性肿瘤:肺周围单发含液支气管囊肿,部分可表现为密度不均、浅分叶状团块影,与肺良性肿瘤鉴别较困难,经皮肺穿活检有利确诊。(5)肺隔离症:可呈支气管囊肿类似的囊状表现,但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉血供可作为特征性的鉴别依据。(6)肺癌:多为老年患者,病灶边缘不规则,有分叶及毛刺,血肿瘤标志物检查有助鉴别。(7)纵隔肿瘤:恶性纵隔肿瘤大多数轮廓不规则,密度不均,支气管囊肿则轮廓清楚规则,密度较均匀,但一些良性纵隔肿瘤难以与之鉴别,综合临床资料、CT、MRI、腔内超声等检查对鉴别诊断能提供一定的帮助。
手术治疗是支气管囊肿唯一有效的方法,一旦明确诊断应尽早手术,不受年龄限制。但手术需注意:(1)没有绝对的手术禁忌证。(2)囊肿摘除时囊壁必须切除完全彻底,若遇明确的蒂或疑似蒂样条索状物时,要尽可能紧邻气管支气管牢固结扎,避免术后复发。(3)对于合并感染者,宜在炎性反应控制2 周以后再行手术。(4)对于囊肿巨大者,为避免损伤邻近组织,可先将囊肿切开,吸尽内容物后再完整切除囊壁。(5)对于囊肿破溃形成脓胸者,先行胸腔闭式引流,待病情稳定,3 ~6 个月后行囊壁切除或包括肺胸膜切除。(6)若术中发现囊腔内有液体,均应行培养加药敏,以利术后抗菌药物的选择。(7)可疑为肺癌或不能排除肺癌者,术中应行冰冻病理切片检查,确诊后行肺癌根治[6]。
[1] 张 毅,魏 翔,潘铁成. 异位支气管囊肿的诊断和外科治疗[J]. 临床肺外科杂志,2009,14(10):1304-1305.
[2] 朱锋锋,高 文,陈 昶,等. 先天性支气管囊肿临床分析[J]. 同济医科大学学报,2009,30(1):85-88.
[3] 袁五营,杨少鹏,李遂营. 先天性支气管肺囊肿误诊68 例分析[J]. 中国误诊学杂志,2007,7(1):76.
[4] 林 洁,赵初环,戴元荣,等. 先天性支气管囊肿临床特点及其治疗[J]. 温州医学院学报,2007,37(5):495-497.
[5] 张 毅,魏 翔,潘铁成. 先天性纵膈气管支气管囊肿51 例外科治疗[J]. 临床肺外科杂志,2009,14(7):877-879.
[6] 特木热,康世荣,李俊,等. 支气管肺囊肿58 例临床分析[J].解剖与临床,2009,14(2):121-122.