深部囊性结肠炎3 例

金伟森，李永祥，李金锁，杨旭华

深部囊性结肠炎(colitis cystica profunda，CCP)是以黏膜下层存在充满黏液的囊肿为特点的少见疾病，1957 年首次报道［1］。我院2007－08 至2009－12 收治3 例。

1 病例报告

病例1，男，73 岁，主因全腹胀痛1 d 入院。入院前1 d晚饭后突然出现全腹胀痛，呈阵发性加重，8 h 后腹痛明显并转移至右下腹，伴肛门未排便、排气，伴低热37.8 ℃，急诊来院。右下腹B 超检查，疑为右下腹部低回声包块。右下腹可触及一明显包块。入院第2 天腹部盆腔CT 检查，提示右升结肠回盲部肠管水肿明显，长约10 cm，未见阑尾包裹，肠系膜血管未见有血栓表现。腹部超声未见腹腔盆腔有积液，见右下腹包块，活动度小。血常规白细胞11.4 ×109，中性粒细胞80.3%、淋巴细胞10.1%、单核细胞9.2%，考虑结肠肿物合并不全肠梗阻，急诊行剖腹探查。术中见满腹腔肠管充血水肿渗出明显，为血性渗出。升结肠回盲部约10 cm ×8 cm×6 cm 水肿环形肿块，升结肠较重，用手触及结肠呈环形炎性狭窄，疑似肿瘤。全结肠及小肠广泛粘连。以恶性肿瘤手术原则切除病变肠管，行回肠横结肠端侧吻合术。肿瘤肠管剖开后见肠腔内有一段结肠管约10 cm×5 cm×5 cm 坏死组织，其他为水肿组织。肠腔狭窄基本堵塞、糜烂。病理诊断:结肠黏膜下及浅肌层见腺体呈囊状扩张，内充黏液，符合深部嚢性结肠炎。

病例2，女，68 岁，主因右下腹疼痛大便带血，伴间断呕吐1 d 入院。入院前1 d 午餐进食粽子后，感腹部胀痛不适，间断呕吐2 次，晚间见大便带鲜血，右下腹持续疼痛。查体:右下腹触及鸡蛋大小包块，压痛(+)，右下腹肠鸣音稍亢进7 ～9 次/min，余肠段鸣音稍减弱，3 ～5 次/min。腹部X 线平片示:“肠梗阻”;腹部B 超:右半结肠肠壁增厚性改变，不除外癌，建议进一步检查。腹部CT:(1)肠套叠(回－结肠/结肠－结肠型)，结肠系膜水肿;(2)肝囊肿。入院当日急诊手术，术中见肝脏表面光滑，未见结节，结肠系膜淋巴结未见明显肿大。回盲部结肠广泛粘连，回盲部升结肠肿大，色暗红，质硬。探查见肠管病变较大，切除肿瘤标本送病理检查。升结肠回盲部约10 cm×6 cm×6 cm 水肿环形肿块，升结肠较重，升结肠肠管切开，近回盲部肠壁暗红色，结节样增生，局部伴坏死出血灶，余部位肠壁严重水肿。病理诊断:右半结肠慢性炎性反应伴大片黏膜及黏膜下坏死、出血、水肿，黏膜下多个腺体囊性扩张，符合深部囊性结肠炎。

病例3，男，22 岁，主因间断便血10 余年，发现直肠肿物12 d 入院。10 余年前即出现间断便血，色红量不多，无里急后重，无畏寒发热，无黏液便。肛门指诊，胸膝位:直肠黏膜光滑，1、11 点方位可扪及肿物，菜花状，退出指套无染血。盆腔CT 提示:右肾见低密度影，增强后未见强化。直肠壁增厚，管腔变窄，周围脂肪间隙清晰。印象:(1)右肾囊肿;(2)直肠占位。电子肠镜下病理诊断:距肛门口5 ～10 cm 大肠黏膜急慢性炎性细胞浸润伴腺体增生，黏膜肌层见黏液潴留，必要时取深部组织活检。内镜诊断:(1)慢性直肠炎;(2)直肠癌变待除外。再次取病理结果提示:距肛门口7 cm大肠黏膜慢性炎性反应伴部分腺体增生。肿瘤标志物均无升高。如不手术有梗阻加重可能，经全面检查后行手术治疗，术中见乙状结肠及直肠周围与腹腔脏器明显粘连。肿物为直肠下段，距肛门5 cm，约3 cm ×3 cm ×2 cm，质韧，肿块周围组织纤维化，按恶性肿瘤切除原则行直肠肿物切除术，结直肠低位吻合，回盲部造口引流减压术。患者术后第3 天出现高热，白细胞增高;第6 天盆腔引流管出现粪性液体，出现吻合口瘘。抗感染，营养支持治疗，保肝、输血、瘘口冲洗引流，效果不佳。术后44 d 行回肠造口术，术后6 个月造口还纳，恢复良好。术后随访18 个月未见复发。病理诊断:直肠黏膜下见多个腺体嚢性扩张，符合深部嚢性直肠炎，送检吻合口组织未见恶变，送检肠系膜、直肠上动脉及肠系膜淋巴结反应性增生(0/1、0/3、0/13)。

2 讨论

CCP 是一种以在黏膜下层中有充满黏液的囊肿为特点的良性疾病。常见于30 ～40 岁，男性多见。本病多发于直肠，其次为结肠，胃及小肠发病罕见。病变大多局限，少数为弥漫性病变，其病因和发病机制不明，有先天性因素，但多数为后天获得，多与肠道本身的慢性炎性反应有关。病理特点:黏膜下层有异位并囊状扩张腺体或黏液池，使黏膜呈息肉状突入肠腔，常合并黏膜多发或单发溃疡，扩张的腺体或黏液周围有慢性炎性反应或纤维组织增生［2］。本病临床症状无特异性，多表现为腹痛、腹泻、黏液血便、腹部包块等，有的伴全身乏力、发热、消瘦等全身症状，诊断十分困难，与其鉴别诊断的首要为恶性肿瘤，其次为息肉、炎性肠病、子宫内膜异位症和传染病等。

内镜检查是首选检查手段，特别是囊肿突向肠腔，当病变位于直肠时，直肠腔内超声检查是发现黏膜下囊肿最简单、无损伤的方法。如果囊肿不突入肠腔，电子肠镜无特异性改变或只发现肠腔狭窄，溃疡。直肠CCP 的CT 和MRI 检查的诊断价值并不优于直肠腔内B 超。本病确诊最终需要活组织病理学检查。CCP 的治疗因术前诊断困难，因此治疗方案尚有争议。近几年来，癌症患者的平均年龄下降，发病率升高，根据囊性结肠炎的临床表现可误诊为结直肠癌［3，4］。

因起病急，常伴梗阻或腹膜炎症状，术前诊断不能明确良恶性，手术治疗方式的选择与结直肠恶性肿瘤的原则一致。本组3 例中有1 例发生吻合口瘘，该例术中病变肠管切除后吻合口近端肠管比正常肠管管壁略增厚，肠管较粗。考虑吻合技术已相当成熟，根据以往经验切除吻合，术后吻合口漏的发生概率很大。通过此例，笔者认为，手术不能只考虑基本手术原则。另外，最关键的是切除范围要使吻合口两端肠管的厚度与口径与正常肠管基本一致，潜在分布的囊肿不容易分辨，但肠壁的厚度及口径还是有一定的改变。术中可考虑预防性造口。

笔者认为，病变肠管的扩张并不是因为肠管组织存在炎性水肿，术后随着炎性反应消失，肠管就能恢复弹性;而是患有囊性结肠炎的肠管吻合后，由于黏膜下及黏膜肌层囊肿的存在，吻合口囊肿局部无血运、无正常组织、无正常弹性，几乎无愈合能力，造成吻合口瘘。因此，囊性结肠炎(包括手术前诊断不明确的结肠肿物)在手术治疗过程中除按手术原则切除病变肠管，还要将潜在囊肿的肠管切除。在具体操作时切除范围要使吻合口两端肠管厚度及口径与正常肠管类似，这样才能提高手术安全性及达到根治的目的。

［1］ Goodall H B，Sinclair I S. Colitis cystica profounda［J］. Pathol Bact，1957，73:33－42.

［2］ 刘彤华. 诊断病理学［M］. 北京:人民卫生出版社，1994:110.

［3］ 傅志军，潘文生. 深在性囊性结肠炎并发肠梗阻1 例报告合文献复习［J］. 中国临床医学，2000，7(4):418－419.

［4］ 赵高伦. 深在性囊性结肠炎囊腔内出血1 例［J］. 黔南民族医专学报，2004，17(4):236.