全胰腺黏液性囊腺瘤1例

哈 良，崔乃强，张大鹏

全胰腺黏液性囊腺瘤1例

哈 良1，崔乃强2，张大鹏2

胰腺囊腺瘤；囊腺癌；黏液性

患者女性，63岁。因间断上腹部胀痛伴发热3年、加重1月入院。既往胆囊结石10年；特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)26年，间断接受激素治疗，后间断口服甲强龙；桥本氏甲状腺炎5年。查体：仅上腹部压痛，余无特殊阳性体征。实验室检查：WBC：11.18×109/L，N：71%，血小板：204×109/L，APTT：18 s，尿淀粉酶：131 U/L，CEA：3.03 ng/mL，肝肾功能正常。腹部彩超、CT平扫，均提示胰腺多发囊性病变。MRCP提示胰腺多发囊肿（见图1）。PET示胰腺弥漫多发囊性密度影，首先考虑良性病变。手术探查发现：胰腺头、体、尾弥漫性大小不等囊肿，不与主胰管相通，囊肿中为无色透明稀薄液体，遂行胰头剜除术、近端胰管-空肠Roux-en-Y吻合术。在肠系膜上静脉内侧部位行保留脾脏的胰体尾切除，同时切除胆囊。大体病理示胰腺呈多囊状，囊内为透明清亮液体，囊内壁尚光滑，直径0.5 cm～0.8 cm。镜下示胰腺黏液性囊腺瘤，部分呈交界性（见图2），免疫组化染色CK18、CEA、EMA呈阳性。

图1 MRCP可见胰腺弥漫性大小不等类椭圆高信号影，其内可见低信号间隔

图2 HE染色镜下所见（×4）

胰腺黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasms，MCNs）几乎均发生于女性（>95%）,确诊平均年龄53岁。好发于胰体尾部（95%）[1]，有恶变可能。本例MCNs呈弥漫性发生于全胰腺，较为罕见。

MCNs病因至今尚未完全明了。有研究发现，MCNs的基质细胞核中雌激素与孕酮的受体表达升高，认为MCNs为激素依赖性肿瘤[2]。本例可能存在的病因为病人有多年口服糖皮质激素史，糖皮质激素具有免疫抑制作用，可抑制中性粒细胞介导的肿瘤细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的增长，可能加剧MCNs的形成。

MCNs囊肿一般大于2 cm，不与胰管相通。囊壁为产黏液柱状上皮所覆盖，常呈增生性改变，局部可呈乳头状生长，突入囊腔，多是恶变所在。卵巢样基质是MCNs病理特征。MCNs恶变涉及的基因包括K-ras的突变激活，p53的高表达及抑癌基因（deleted in pancreatic cancer locus 4，DPC4）的缺失表达。鉴于MCNs有恶变倾向，梅奥医学中心将其分为3组：⑴黏液性囊腺瘤（65%）。⑵非浸润性黏液性囊腺瘤（30%，包括非典型、异型增生、上皮细胞形成的内向皱褶样乳头及原位癌）。⑶囊腺癌（5%）。本例属于Ⅱ型。

术前判定MCNs良、恶性很难。Theruvath[3]认为，MRCP准确率比CT高（13%vs 9%）。此外，ERCP、超声内镜、PET对鉴别MCN亦有一定价值。MCNs恶变隐匿性，需要多处取材鉴别，故细针抽吸细胞学检查极易漏诊。细针抽吸囊液分析，尤其是CEA水平，对诊断有一定意义。

一旦考虑MCNs，除晚期广泛转移和不能耐受者外，都应力争完整切除。即便高度怀疑恶性，亦无需清扫周围淋巴结，因为MCN淋巴转移率极低。若无证据提示恶变，胰腺局部切除、剜除等术式是可行的，且可避免术后胰岛素依赖型糖尿病[4]。当然，这些术式会因为术前诊断的局限性而存在一定风险（<10%）[5]。本例术前术中均考虑良性囊腺瘤，肿瘤弥漫性分布，且术中探查肿瘤未侵犯主胰管，故行胰头剜除术，保留脾脏胰体尾切除。

良性及非浸润性MCNs在完整切除后可以治愈，且很少复发。而浸润性MCNs 5年生存率只有15%～35%。Tanaka等[6]认为，浸润性MCNs，术后6个月就可能在CT或MRI下发现复发及远处转移。本例术后随访6个月，血糖控制良好，无胰岛素依赖，复查CT未见复发。血常规血小板正常。

[1]Crippa S,Salvia R,Warshaw AL,et al.Mucinous cystic neoplasm of the pancreas is not an aggressive entity：lessons from 163 resect⁃ed patients[J].Ann Surg 2008,247(4)：571-9.

[2]Thompson LD,Becker RC,Przygodzki RM,et al.Mucinous cystic neoplasm(mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential)of the pancreas：a clinicopathologic study of 130 cases[J].Am J Surg Pathol,1999,23(1)：1-16.

[3]Theruvath TP,Morgan KA,Adams DB.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas：how much preoperative evaluation is needed?[J].Am Surg.2010,76(8)：812-817

[4]Fernandez-del Castillo C.Mucinous cystic neoplasms[J].J Gastro⁃intest Surg,2008,12(3)：411-413.

[5]Crippa S,Bassi C,Warshaw AL,et al.Middle pancreatectomy：in⁃dications,short and long-term operative outcomes[J].Ann Surg,2007,246(1)：69-76.

[6]Tanaka M,Chari S,Adsay V,et al.International consensus guide⁃lines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas[J].Pancreatology,2006,6(1-2)：17-32.

R735.9

B

1007-6948(2012)03-0311-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2012.03.040

1.天津中医药大学研究生院（天津 300193）

2.天津市南开医院胆胰外科（天津 300100）（收稿：2012-03-02 修回：2012-04-26）

（责任编辑 孔 棣）