60例颅内蛛网膜囊肿显微切除报道

黄启平 张敦利 闫长祥

1.山东单县东大医院神经外科，山东单县 274300；2.首都医科大学第十一临床医院 北京三博脑科医院神经外科六病区，北京 100093

颅内蛛网膜囊肿是颅内常见的良性病变，约占颅内占位性病变的1%，在医院治疗的颅内占位中约占5%[1]。尽管颅内蛛网膜囊肿的发病机制不太明确，但是囊壁的分泌机制、单向活瓣机制、渗透压梯度改变机制等可能是囊肿进一步增大的原因。随着医疗水平和设备的改善，越来越多的蛛网膜囊肿患者被发现。2003～2011年笔者共行颅内蛛网膜囊肿显微切除术60例，现将治疗效果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择山东单县东大医院2003～2011年60例患者，其中，男43例，女17例。发病有着一定的特点：男性多于女性，左侧多于右侧，儿童多见，15岁以下就诊患者36例，占收治患者的60%。患者起病平均年龄15.9岁，手术年龄分布在8个月～45岁之间，平均年龄17.4岁，从症状出现到就诊治疗平均时间为1.5年。囊肿分布：35例位于侧裂-中颅窝区，7例位于大脑半球（额、枕、顶）表面，9例位于枕大池，3例位于桥小脑角区，2例位于侧脑室内，4例位于鞍区、四叠体池、纵裂等深部结构，把囊肿贴近硬脑膜的定义为幕上浅部，脑室内、鞍区、环池、四叠体池、纵裂等定义为幕上深部，囊肿大小：（19 mm×11 mm×18 mm）～（115 mm×110 mm×95 mm）。

1.2 临床表现

51例患者以颅内高压、局部受压、继发癫痫症状、精神神经症状等起病。31例患者出现头痛、头晕、恶心呕吐，有的间断发作，有的进行性加重。12例患者以癫痫起病，其中，失神发作5例，局部肢体抽搐4例，癫痫大发作3例。10例患者以局灶性神经功能缺失为主要症状，表现为对侧肢体灵活性下降、肌力降低、言语功能较同龄例差等。6例患者出现记忆力差，注意力不集中，学习成绩差，性格异常，生长发育迟缓等。4例出现头围增大、颅骨局部隆起。其他如视力、内分泌功能紊乱症状，后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球和脑干，可伴有眼球震颤和其他小脑体征，四叠体囊肿可出现上视障碍等症状7例，病程1周～9年。9例患者无临床症状，在头部外伤后检查发现。

1.3 辅助检查

60例患者均行头颅MRI、CT检查。蛛网膜囊肿在CT扫描表现为：边界清楚的脑脊液样低密度圆形或类圆形脑外占位，增强扫描病变无强化表现。颅脑CT受累颅盖骨变薄向外膨隆，脑组织受压等其它情况。MRI上表现为边界清晰的脑外囊性占位，呈长T1、长T2脑脊液样信号，Flair像上呈低信号，强化后囊肿、囊壁无增强表现，核磁共振不仅对网膜囊肿有诊断价值，而且核磁共振脑脊液电影追踪观察在评价正常脑脊液循环通路和观察囊肿与脑脊液池间通畅程度是一个很好的方法。由于蛛网膜囊肿多数是是先天性疾病，所以较大的蛛网膜囊肿在胎儿时期便有可能诊断出来。产前检查中超声的广泛应用使蛛网膜囊肿在产前便可诊断。有癫痫症状的患者均行多导联24 h视频脑电监测，记录异常放电灶。

1.4 手术方式

60例患者均在全麻显微镜下行囊肿切除术，根据囊肿大小、位置选用合适的手术入路。25例患者行囊肿部分切除+脑池造瘘术，大部切除囊壁，建立残余囊前和侧裂池、枕大池鞍上池等大的脑池之间的良好沟通。35例患者行囊肿全切或近全切同时打开周围脑池，对于脑沟内、与血管紧密相连的蛛网膜囊壁不强求切掉。术中完整暴露蛛网膜，全切囊肿或是部分切除囊肿+脑池交通术保证充分的引流均是手术的关键。松解囊肿内层下的大血管和周边大血管上的蛛网膜，以利于改善局部脑供血和受压脑组织的发育[2]。另外12例有癫痫症状者，在术中皮层电极监测定位异常放电灶，行先行囊肿切除，依据监测结果行切除癫痫灶或是热灼异常放电皮层。

1.5 手术要点

①术前应结合CT、MRI充分了解囊肿部位、范围、大小及毗邻神经、血管关系，做好手术切口、入路设计。②采用显微镜下标准操作，尽量减少损伤、牵拉，剥离囊肿胀层时，尽量在无血状态下完成颅颅内操作，冲洗术野，保护邻近血管、脑组织，减少囊液对脑组织的刺激，可减少术后粘连、头痛、发热等并发症和复发。③虽然很多例认为部分切除囊肿壁，建立囊肿与附近脑池（脑室）的充分引流便可获得较好的效果，患者为引流在该手术中起着关键作用。笔者认为，囊肿的再闭合是囊肿复发的原因，故术中尽可能做到囊肿的全切或近全切，尽量从理论上减少囊肿复发的机会。④松解囊肿内层下的大血管和周边大血管上的蛛网膜，以利于改善局部脑供血和受压脑组织的发育[2]。⑤在囊肿部分切除+脑池造瘘术中，囊腔止血、冲洗干净，以免囊腔与脑池之间的交通口粘连或堵塞。⑥保护好囊肿周边的重要血管，特别是桥静脉、外侧裂静脉不被撕断，巨大的蛛网膜囊肿首选囊肿分流术、开颅切除术，缓慢减压，当囊肿很大时术后需要防止脑组织塌陷，预防硬膜下血肿的发生。

1.6 疗效评判标准

把囊肿缩小情况、术前症状改善情况、术后出现的并发症和不适三方面作为评判治疗疗效的主要指标评比手术切除囊肿的疗效。

1.6.1 手术疗效 依据症状缓解程度吧把手术疗效分为四个等级：症状消失（术前症状完全消失，而且未出现新的情况）；明显缓解（原有的症状发作时间明显缩短，发作频次明显降低，发作程度明显减轻，或是多发症状转变为单一症状）；缓解不明显或不缓解（术前症状未见好转）；加重（术前症状加重，或是术前症状未变化，出现了新的症状）。消失和明显缓解认定为显效，缓解不明显或不缓解、加重认定为无效。

1.6.2 囊肿缩小测定方法 以最近一次复查核磁共振或CT测量囊肿大小根据术前核磁共振的冠状位、失状位、轴位数据的乘积，或是颅脑CT上最大截面面积和层面数的乘积作为囊肿体积。用（术前体积-术后体积）/术前体积×100%来衡量囊肿缩小情况。依据囊肿术后体积变化，把囊肿变化情况分为消失、明显缩小（与术前比较体积减少＞50%）、略缩小（与术前比较，囊肿体积较少＜50%）、无明显变化或增大四个等级。囊肿消失、明显缩小认为有效。略缩小，无明显变化和增大认为无效。

1.7 随访

采取电话、电子邮件、门诊复查三种主要方式作为随访方式，平均随访时间4.91年。

2 结果

2.1 临床症状

查阅住院病历：60例患者中手术至出院期间33例患者出现各种不适。按出现频率排列：①头痛头晕：大多数出现患者术后头痛，考虑原因：切口疼痛、辅料包扎过紧、局部头皮回流障碍、脑组织受囊液、血液刺激，或是囊肿切除后或过多的释放脑脊液颅压下降所致。②恶心呕吐：多发生在术后麻醉清醒后，考虑麻醉药物尚未代谢完全对中枢系统抑制尚未完全解除，胃肠道平滑肌正常蠕动功能较差。③少量硬膜下积液：硬膜下积液是各种开颅手术常见的并发症，在开颅蛛网膜囊肿手术更是常见，由于囊肿的切开，囊液流到蛛网膜下腔，或是手术中过多的液体灌注，加上术后短期脑组织完全膨胀，便形成了硬膜下积液。④发热：中度等不适。多在手术后第1天到术后1周发生。经药物及腰椎穿刺对症处理，出院时头痛头晕、发热等不适均消失，22例患者32次行脑积液检查常规、生化、细菌培养检查，脑脊液细胞数、白细胞数较正常值不同程度地升高，细菌培养均为阴性。平均住院天数10.5 d，平均手术时间3.5 h，术中平均出血265.7 mL，2例患儿由于年龄较小给予输血支持，余患者未输血。

2.2 手术效果

42例患者得到随访：22例术前症状完全消失，14例患者术前症状明显缓解，或残缺功能明显改善，6例患者癫痫、视力下降、脑积水等症状无改善，缓解症状有效率为85.7%。12例伴有癫痫的患者6例癫痫症状消失，3例在口服抗癫痫药癫痫发作的频率和严重程度明显减轻，3例未见明显改善。2例术后脑积水不缓解，行V-P分流术后症状消失，1例视力无好转。1例巨大蛛网膜囊肿术后半年出现慢性硬膜下血肿，行硬膜下血肿钻孔外流术。1例患者3月后复查出现严重的硬膜下积液，经硬膜下-腹腔分流积液明显减少康复出院。33例患者获得影像学随访，囊肿消失26例，5囊肿明显缩小，2例未见缩小，囊肿切除有效率94.0%。

2.3 手术并发症

本组手术顺利，无死亡病例。手术并发症经过保守或是手术治疗均得到较好的控制。①20例患者术后出现头痛、头晕，术后1周内最多见，经腰椎穿刺，给予药物对症处理后出院时大部分消失。②体温升高：19例患者在发热，术后1周内发生，体温多数在38.5°C以下，有3例患者高热39°C以上，脑脊液培养未见细菌，经腰椎穿刺，抗炎对症处理后降至正常。③恶心、呕吐。④体位性头痛。⑤大量硬膜下积液。⑦慢性硬膜下血肿等。

3 讨论

3.1 蛛网膜囊肿发病机制和临床症状的关系

一般认为，蛛网膜囊肿是先天性疾病，多数观点认为AC是一种先天发育异常疾病。原发性蛛网膜囊肿的形成是由于蛛网膜异常复制和分裂成双重结构，并收集蛛网膜分泌的脑脊液最终形成囊肿闭合结构。还有继发性疾病一说，继发因素可能是炎症、头部外伤、颅内血肿及感染等。颅内蛛网膜囊肿多数静息不变，有的缩小，有的进行性增大，进行性增大的蛛网膜囊肿和临床联系最为密切。蛛网膜囊肿逐渐扩大原因主要有以下四点：①球阀机制：可能是一种异常的解剖结构，充当了囊肿与蛛网膜下腔之间的单向阀瓣。MR脑脊液电影研究已经证实脑脊液的单向移动形式，借助于术前的MRI相位对比法和内镜手术术中情况，蛛网膜瓣膜裂开，单向阀机制[3]可以很好地解释囊肿进行性增大的原因。②AC内外脑脊液之间存在渗透压梯度：Hoffmann等[4]试验证实经鞘内注射甲泛葡胺8～12 h后，CT扫描见囊内有所增强，MR脑脊液电影，证实90%的蛛网膜囊肿和邻近的脑脊液空间存在交流[3]。③蛛网膜囊壁的分泌作用：囊壁细胞形态学及超微结构的证据支持囊壁的分泌功能，临床资料也已证实了这一现象。如已观察到蛛网膜囊肿是一个封闭的腔隙，与蛛网膜下腔不通。从超微结构上看，囊壁与硬膜下神经上皮以及蛛网膜颗粒的形态特征相似，如窦状隙细胞间的裂隙、桥粒细胞间连接、胞饮泡、多泡体、溶酶体结构、基底膜等特征，加上微绒毛的出现与液体分泌呈一致性[5]。但这种囊壁细胞连续分泌作用的观点同样存在争议，因为此观点对解释有些蛛网膜囊肿终身保持禁止状态甚至可自行缩小或消失缺乏合理的解释，因此，蛛网膜囊壁细胞的分泌作用机制仍有待进一步研究。④为与蛛网膜下腔相通时的搏动机制：特别是静脉内压力升高，如做颈静脉窦压迫导致静脉搏动引起蛛网膜囊肿扩大[6]，因囊肿逐渐扩大影响了毗邻脑组织结构或阻碍了脑脊液的循环，故可能引起相应的症状，主要表现头颅增大、癫痫发作、脑积水症、发育迟缓等。囊肿长时间对颅骨组织的压迫，造成颅骨变薄，向外膨隆，头围增大，压迫脑组织引起脑组织发育不全，或是已经发育的脑组织变性，压迫言语、运动功能区出现相应的症状。

3.2 手术指征

IAC有明显临床症状者需采取积极的手术治疗。而对于一些临床症状轻微或无症状的IAC，是否手术仍有争议。经过临床观察成年后出现临床症状的患者不在少数，即使成年蛛网膜囊肿患者，解除局部压迫后就，缺失或受损的脑功能可有明显的恢复。神经精神学测验证明左侧颞叶蛛网膜囊肿已经损伤认知功能，颞叶蛛网膜囊肿术后患者的认知功能明显改善，说明外科减压可以改善认知功能[7]。作者认为以下情况可作为蛛网膜囊肿的手术指征：①有明确的颅内压增高表现：头痛、呕吐、视神经乳头水肿。②合并囊内出血、硬膜下出血者。③有明确为IAC所致的局灶性神经功能缺失，如偏瘫、失语或言语、生长发育迟缓。④囊肿合并癫痫，癫痫症状严重且反复发作，药物控制无效。⑤局部受压征象明显，局部脑组织移位、颅骨向外膨隆等。⑥虽无临床症状，但有囊肿增大趋势，或脑电图和颅内压有变化者。⑦继发梗阻性脑积水。⑧4岁以下患者囊肿直径大于3 cm，ECG和颅内压有变化的[8]。

3.3 手术方式

临床上常见的手术方式有开颅囊肿切除术、内镜手术、囊肿-腹腔分流术。前两者为直接手术，分流手术为间接手术。许多例认为蛛网膜囊肿不与外界相沟通，囊内压高于脑搏动压是囊肿扩大和维持囊肿体积的病因。囊肿-腹腔分流治疗蛛网膜囊肿最佳的治疗方式，使囊内液体逐渐流向腹腔，脑搏动压高于囊内压，囊肿体积逐渐减小甚至消失，受压的脑组织在数周到数月内即可膨胀到正常状态[6]。经临床证实大于40%的单纯行分流患者尽管囊肿已经完全塌陷，仍需要分流装置持续引流[1]。分流手术成功与否取决于分流管的通畅性和持续引流，故后期不可预知的风险风险较多，以及患者及其家属对分流管埋置体内的担心，分流管价格昂贵，也制约了分流手术的开展。限制了在临床上的广泛应用。也有报道内镜治疗蛛网膜囊肿也可以取得不错的效果[1]。蛛网膜囊肿切除+脑池造瘘术是临床上疗效果最可靠的手术方式，缓解术前症状效果明确，而且在基层神经外科可以很好的开展，只要具备良好的显微技术便可开展蛛网膜囊肿切除，最起码笔者认为囊肿显微切除术是基层医院治疗蛛网膜囊肿的首选。笔者认为，囊肿复发的原因是囊壁的再生长和残余囊壁的闭合，因此，切除足够的囊壁，建立蛛网膜囊肿和脑池的充分沟通手术成功的关键。手术失败的原因主要是囊肿切除不够充分，在国外也有报道[9]。

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