皮肌炎65例临床分析

彭光照

（广东省陆丰市人民医院皮肤科，广东 陆丰 516500）

皮肌炎（DM）是一种具有典型皮疹，临床主要表现为四肢近端肌无力为，是一种极其少见的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。此病根据病例原因可进一步划分为皮肌炎、恶性肿瘤相关性皮肌炎、无肌病性皮肌炎、儿童皮肌炎以及同其他结缔组织共同产生的皮肌炎等。皮肌炎被看作是一种系统性炎症性疾病。目前，该病的发病原因，发病机制以及如何预防方面还没有足够的经验。不同的临床表现可以产生不同的特异性抗体，根据以往经验，我们没有成熟的手段在早期发现皮肌炎，并且提前做出相应的治疗，治疗后效果不理想[1-7]。我院回顾性分析65例皮肌炎患者的临床资料，目的在于增强对该病的理解与认识，提高医护人员的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院选取的65例皮肌炎患者中，男性患者22例，女性患者43例，女性患者占66.2%。患者最小年龄为16岁，最大为68岁，患者平均年龄为40.5岁。患者从出现症状到进行医院治疗的最短时间为1周，最长10年，平均病程10个月，70%的患者病程＜1年。

1.2 首发症状

34例（52.3%）患者以皮肤症状首发，13例（20.0%）患者出现肌肉症状，肌炎和炎同时发生患者15例（23.1%），有1例首发症状以发热为主，1例患者，四肢关节痛，1例雷诺征患者。

1.3 皮肤表现

41例（63.1%）患者在双上睑为中心处出现紫红色水肿性红斑，12例（18.5%）患者在关节伸面处出现细小鳞屑皮疹，有18例（27.7%）患者在颈上、耳前、前额出现丘疹、弥漫性红斑，12例（18.5%）患者在四肢近端发生色素剥脱或皮肤色素沉着。

1.4 肌肉表现

62例（95.4%）患者出现有肌无力症状，受累肌群通常是四肢近端，临床表现为抬肘困难，行走困难，下蹲起立困难，上举困难；9例（13.8%）患者颈肌受累，临床表现为患者平躺时抬头较困难；14例（21.5%）患者咽喉肌受累，临床表现为咽部不适、声音嘶哑、喝水发呛、吞咽困难；2例（3.1%）患者呼吸肌受累，1例患者由于呼吸肌麻痹产生呼吸衰竭导致死亡，24例四肢近端肌产生萎缩，34例伴有肌痛。

1.5 内脏损害

29例（44.6%）产生发热现象，14例（21.5%）关节处疼痛。21例患者心电图异常，其中10例窦性心动过速，1例频发交界早，1例偶发房早，9例T波改变。60例患者进行胸片检查，其中30例出现肺纹理增多现象，7例出现间接性肺炎，1例产生肺转移癌，1例液气胸。2例发生肾损害，1例发生急性肾功能衰竭。

2 实验室检查

2.1 肌酶、肌电图及肌活检

患者入院后，62例患者出现肌无力、肌痛症状，全部患者LDH普遍增高，33例（50.8%）患者CK增高，3例（4.6%）患者ALT增高，42例患者（64.6%）AST增高。患者经过2～3周的激素治疗后，26例（78.8%）患者CK值恢复正常，此时仅有14例（21.5%）患者LDH值恢复正常，19例（29.2%）患者LDH值没有太大变化，其余患者LDH值略有下降。52例（89.7%）患者产生肌肉病理肌炎性变化，49例（84.4%）患者产生肌电图肌原性变化。

2.2 疗效标准

治愈：患者肌力V级，皮疹完全消退，通过实验室检查指标完全正常；显效：患者肌力III～Ⅳ级，皮疹大部分消退，通过实验室检查指标基本正常；有效：患者肌力I～II级，皮疹有20%～60%消退，通过实验室检查指标大部分正常；无效：患者肌力0级，皮疹小部分消退，＜20%，通过实验室检查指标仍处于异常。

2.3 治疗结果

患者中通过单用激素有45例（69.2%）有效，但有些患者停用药物过快，引起复发，再次使用激素仍能见效。有20例（30.7%）采用氨甲碟呤或免疫抑制剂硫唑嘌呤，13例有效，有效率65%。

3 护 理

3.1 心理护理

患者受到疾病侵袭全身肌肉疼痛，无力，病情严重的甚至丧失了日常自理能力如穿衣、洗脸、梳头等，情绪上极容易产生自卑、恐惧、焦虑的心态，严重者甚至导致轻生。由于患者发病时间较长，有时甚至影响到患者家属的情绪，而此时家属的烦躁情绪会加重患者的心理负担。所以，细致、耐心的对患者家属做好思想工作，让他们多支持、鼓励患者，增强其自信心，以良好的心态去配合治疗。

3.2 皮肤护理

患者在眼睑处容易产生周水肿性紫红色斑，在上胸及颈部产生红色皮疹，在掌关节处容易产生紫红色丘疹，所以，对某些特殊部位需加强皮肤护理，保持干燥清洁，避免用手过度进行挠，抓等，破坏皮肤的完整性，避免感染的发生。告知患者嘉庆皮肤保护，当皮肤受到破坏时，尽量在背光处活动，不要用化妆品及碱性肥皂，注意身体保暖，防止受到寒冷刺激。

4 讨 论

DM是以骨骼肌炎症伴有皮肤损害为主要病变的自身免疫性疾病，其原因仍不甚清楚。综合动物实验、免疫学、遗传学以及该病与其他自身免疫病的相关性和对免疫抑制剂治疗反应等研究结果，认为是遗传易感个体由于环境因素触发引起的免疫介导过程。

本组病例CPK的敏感性较LDH差，与国内部分学者报道一致，可能与病程及治疗后有关，其中有16例用过激素，3例病程晚期肌肉萎缩。肌酶升高数值一般与肌肉症状的严重程度相平行，但个别患者肌肉症状轻微而肌酶升高达正常值的几倍。本组1例患者CK最高达34105 IU/L，LDH 2982 IU/L，其病程1个月，而四肢近端肌无力表现不明显，亦无呼吸肌受累。CK正常患者中，13例入院前未用过激素，其中3例肌萎缩同时肺间质纤维化，预后差。有学者指出部分患者CPK正常，其原因可能包括：肌纤维破坏轻；循环中存在CPK活性抑制物；病程晚期伴有明显肌肉萎缩。

肌肉病理是诊断皮肌炎特异性指标，肌电图是诊断皮肌炎重要指标。本组资料肌肉病理肌炎性改变占89.7%，肌电图肌原性改变占84.4%，其中9例伴有周围神经损害。提示此二项检查在诊断中的重要性。早期诊断和治疗可避免内脏受累而改善疾病的预后。

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