梁裕琴 赵林 陈静嫦 张秀兰
资料 患者男性,48岁,农民,彝族。因视物成双伴左眼疼痛、左前额疼痛2个月,于2009年3月26日入院。追问病史,视物成双与左眼疼痛基本同时出现,以眼眶痛为主,疼痛呈持续性钝痛,否认恶心、呕吐、发热等。患者曾在当地诊所口服药治疗(具体诊治情况不详),症状无明显变化。既往体健,无高血压、糖尿病等病史及类似发作史。生命体征平稳,心、肺、腹未见异常。眼科检查情况:视力右眼1.0,左眼0.8,睑裂正常,双眼球结膜充血(-),角膜后沉着物(-),双侧瞳孔等大、形圆,直径约为3 mm,直接、间接对光反射均灵敏,眼底未见异常;眼压17.30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);角膜映光法检查眼位:左眼外上斜,外斜约15°,上斜<15°,左眼内转及下转明显受限。用红白烛光进行复像检查,发现为混合型复视,两眼向左下方注视时复视最明显,左眼所见为假像,患眼为左眼。结论:左眼下直肌麻痹。实验室检查,血常规,血糖,肝、肾功能,胸部X线片,心电图,尿、粪常规均正常;梅毒试验阴性,抗人类免疫缺陷病毒(-);眼彩超及颅脑、双眼磁共振成像检查均正常。初步诊断:左眼痛性眼肌麻痹。予口服泼尼松60 mg,1次/d,5 d逐渐减量;能量合剂静脉滴注,维生素B1、维生素B 12肌内注射;用药第3天,复视好转,眼部及额部疼痛亦明显缓解。第5天,左眼疼痛及左前额疼痛基本消退,正前方视物成双现象消失。体查双眼视力1.0,双眼位正,眼球运动基本正常。最后修正诊断为痛性眼肌麻痹综合征,又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome,THS)。
讨论 THS是一种少见并具有特殊临床表现的疾病,撕裂样剧烈头痛常为首发症状,疼痛多位于眼眶深部或周围。疼痛之后或同时多出现眼球运动神经麻痹[1]。其病因目前尚不完全清楚,国内外文献报道不一,目前更多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症[2]。临床上多种疾病均可引起头痛与眼肌麻痹,如颈动脉海绵窦瘘、眶上裂骨膜炎、伴动眼神经麻痹的梅毒脑膜炎、筛窦炎与眼蜂窝织炎、海绵窦血栓、眼眶肿瘤、颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛等[3]。THS是痛性眼肌麻痹的一种类型,由Tolosa和Hunt等首先报道,其特点是对类固醇激素治疗敏感。国际头痛分类将其诊断标准定义为:①一次或多次反复发作的一侧眼眶剧烈疼痛,如不经治疗,疼痛可持续数周;②Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,单条或多条同时受累,磁共振成像或活组织检查可发现肉芽肿病变;③脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发生2周内出现;④疼痛和脑神经麻痹在足量的类固醇激素治疗后72 h内明显好转;⑤通过检查排除痛性眼肌麻痹的其他病因。本例患者有眼痛及头痛,无偏头痛病史,相关检查均排除其他疾病,且经激素治疗有效,支持THS的诊断。该病对激素治疗有效,预后较为乐观,部分患者可自行缓解,但应注意复发。
[1] 傅毅,刘建荣,陈生弟.15例痛性眼肌麻痹的临床分析[J].卒中与神经疾病,2005,12(4):236-237.
[2] 郝玉华,诸葛培信,赵丽华.痛性眼肌麻痹1例[J].中国实用眼科杂志,2001,19(12):954.
[3] 陈秋月,金笑平,柯绍发.15例痛性眼肌麻痹的临床分析[J].实用神经疾病杂志,2005,8(1):8-9.