治疗长QT综合征一例

周磊 范茂丹 杨敏 徐芬

(南京军区杭州疗养院海勤疗养区，310002)

长QT综合征(LQTS)是一种原发性心电疾病，心电图表现为QT间期延长，临床上易因情绪激动、疲劳、体力劳动等因素诱发尖端扭转型室速(TdP)、心室颤动、晕厥发作或心源性猝死[1]。经常伴有家族性遗传倾向，多以青年发病，起病突然、病情严重，猝死率高[2]。现将在外院学习过程中1例长QT综合征的治疗体会报告如下。

1 临床资料

1.1 病例资料 某患者，女，29岁，因“反复发作性晕厥6年，再发2 d”入院。既往无高血压病、冠心病、耳聋等病史，6年前因反复晕厥，行相关辅助检查后诊断为长QT综合征，维持普萘洛尔治疗。后效果不佳，3年前行左侧颈胸交感神经节切断术，半个月前自行停用普萘洛尔。入院查体：T 37.2 ℃，P 51次/min，R 19次/min，BP 120/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神智清楚，精神欠佳，口唇无发绀，心尖搏动未见异常，心浊音界未见异常，心律齐，未闻及额外心音及病理性杂音，肺部听诊未见明显异常，双下肢无浮肿。入院心电图示窦性心动过缓，QT间期延长(0.54 s)。

1.2 诊疗经过 入院后完善心脏彩超、血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌损伤标志物、BNP、血气分析等检查。立即予绝对卧床，持续心电监护、吸氧，给予普萘洛尔(40 mg，3次/d)，补钾、营养心肌、改善微循环等内科综合治疗。入院第2天，患者再次出现晕厥、意识丧失，呼之不应，心电图示QT间期延长(0.56 s)、T波电交替，后转化为TdP，立即去枕平卧，保持呼吸道通畅，提高吸氧浓度，辅以镁剂治疗，反复电复律4次后，患者TdP消失，意识转清。后患者病情稳定，予普萘洛尔维持治疗出院。

2 讨论

LQTS是一种遗传离子通道疾病，是由于编码跨膜钠离子或钾离子通道蛋白的基因突变降低了除极时钠离子内流活性，或者使复极时钾离子外流迟缓，导致除极后过程延长或复极弥散，两者共同作用形成了此综合征的表现[1]。1985年该类心脏病统一命名为LQTS，现在认为它是遗传性心脏猝死综合征(inherited SCD syndrome)的一种[3]。该疾病的心电图变化及TdP的发生历来被认为与支配心脏的左、右交感神经存在先天的不平衡有关，常常是右侧的原发性活动降低，导致左侧活动的相对过度，加上心肌细胞膜离子通道的变异降低了心电的稳定性，使心脏对交感神经释放冲动的敏感性增加，若遇交感神经活动突然增加，就可诱发严重心律失常。

近年来，循证医学实践已充分证明[4]，LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗，包括β-受体阻滞剂、左侧交感神经切除术。β2-受体阻滞剂是对有症状的LQTS患者首选治疗，普萘洛尔是目前用于治疗LQTS的最广泛应用的β2-受体阻滞剂，可使部分病例的Q-T间期缩短，运动后的室性心律失常提前消失，大多数病例晕厥程度减轻。但β2-受体阻滞剂仅仅可使75%～80%的患者获得长期疗效，即使采取可耐受的最大剂量，仍有20%～25%的患者还有晕厥发作，这些患者仍是发生猝死的高危患者[5]。在β2-受体阻滞剂治疗无效时即可行左侧星状神经节切除术，选择切除左胸1～4或1～5星状神经节。因术后增加了心室颤动阈，可避免发生心室颤动。一般认为若术后仍有晕厥发作应加服普萘洛尔[6]。

本例中，患者LQTS诊断明确，普萘洛尔治疗效果不佳已行左侧星状神经节切除术，术后自行停药后导致反复发作性晕厥。治疗上避免患者情绪激动、噪音刺激，纠正电解质紊乱，避免使用诱发TdP的药物，坚持普萘洛尔作为基础治疗，做好急救药品及器械准备，在患者出现T波电交替等恶性心律失常发生前兆时，做好抢救准备，保持呼吸道通畅，积极电复律，辅以镁剂、利多卡因、异丙肾上腺素等治疗。若室性心律失常反复发作，患者可行埋藏式心脏复律除颤仪(ICD)治疗。

[1]梁贯洲，施晓伟.先天性长QT综合征的康复治疗及预防[J].中华医学研究杂志，2009，9(12)：735-736.

[2]BalajiS.Long QT syndrome in children：notone disease anymore[J].J Am Coll Cardiol，2007，50(14)：1341-1342.

[3]刘文玲，胡大一.遗传性心脏猝死综合征——2005AHA新观点及新进展[J].中国心脏起搏与心电生理杂志，2006，20(1)：16-17.

[4]Shimizu W.Thelong QT syndrome：therapeuticimplications of a genetic diagnosis[J].Cardiovasc Res，2005，67(3)：347-356.

[5]Moss AJ，Zareba W，Hall WJ，et al.Effectiveness and limitations of β-blocker therapy in congenital long-QT syndrome[J].Circulation，2000，101(6)：616.

[6]胡大一，李翠兰，王乐信，等.经胸腔镜行左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征[J].中国心脏起搏与心电生理杂志，2002，16(3)：174-177.