多发后纵隔髓外造血1例

张淑倩，叶玉芳，赵焕芬，王会恩，段国辰，张 丽

（1.河北省人民医院，河北 石家庄 050051；2.河北政法职业学院卫生所，河北 石家庄 050064）

病例 男，36岁。胸背部疼痛1月入院。无咳嗽、咳痰，无胸闷、气短等症状。行CT扫描：于下胸段脊柱旁见多个大小不等丘形隆起，呈实性、软组织密度，密度均匀，CT值28HU，其中最大者位于T8，9水平脊柱右侧，大小约4.3cm×2.3cm×3.5cm，边缘光整，邻近骨质未见破坏（图1，2）；于膈下见肝、脾肿大（图3）。 实验室检查：红细胞4.1×1012/L，白细胞 9.4×109/L，血小板 130×109/L，血红蛋白 130g/L，红细胞压积（HCT）0.37，平均红细胞体积 （MCV）90.3fL，平均血红蛋白浓度（MCHC）349g/L；血糖 8.7mmol/L；尿糖（++）。 于胸腔镜下行T8，9水平脊柱右侧肿物切除。术中见：右侧胸腔无粘连，于后脊柱旁探查发现一大小约4.0cm×3.0cm×2.0cm肿物，表面膜性包裹，可见血管走行，质软，以针管穿刺抽吸，可抽出陈旧血性物质，肿物周围界限较清；沿肿物周边行肿物切除，手术顺利，出血不多。病理：大体为暗红色结节1个，大小3.0cm×2.7cm×1.2cm，表面似有包膜，切面暗红色，质软、脆，类似血凝块样；镜检见大量造血细胞弥漫分布，可见红系、粒系和巨核系等各系造血细胞，不同分化阶段的粒系细胞和巨核细胞散在分布，有核红细胞成群分布（图4）；病理诊断：（右后下纵隔）髓外造血。术后第二天患者出现发热，体温39℃，复查血常规：红细胞 3.2×1012/L，白细胞 15.1×109/L，血小板 131×109/L，血红蛋白 98g/L，HCT 0.28，MCV 88.3fL，MCHC 351g/L。患者母亲血型为O型，父亲B型，患者为B型。

讨论 髓外造血（Extramedullary hematopoiesis，EMH）是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，当机体正常的造血功能破坏或需求增加，骨髓外的某些组织会基于生理性的补偿机制而产生造血功能，常继发于血液病如遗传性溶血性贫血、骨髓增殖症候群、地中海贫血和遗传性球形红细胞增多症，也可见于骨髓纤维化、全身转移癌、甲状旁腺功能亢进及佝偻病等。

EMH可发生于身体任何部位，多见于肝、脾和淋巴结，可表现为肝、脾增大和淋巴结肿大，少数情况下可在肾、肾上腺、乳腺、脊髓、胸膜、子宫内膜、颅内和胸腔出现，通常无明显临床症状，当肿块增大压迫周围结构时会出现相应临床表现。查阅目前已发表的国内外文献显示，胸腔的EMH组织可出现于前纵隔[1]、后纵隔[2]、肋骨与胸椎，甚至胸膜和肺内[3]。后纵隔EMH是由Guizetti于1912年的一次尸检中发现，由于后纵隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的组织，在病理状态下可因造血功能的需要过度增生而表现为脊柱两侧的瘤样软组织肿块。目前已有多篇文献报道了出现于后纵隔脊柱旁的肿瘤样EMH，伴或不伴有血液系统异常。

发生于后纵隔的EMH可位于上中下纵隔脊柱旁的任何部位，但以中下胸椎旁（T7～10水平）多见[4]。由于X线摄影正位像后纵隔病变与心影重叠、侧位像与脊柱重叠而显示不清，易漏诊。CT可清晰显示病变全貌，平扫纵隔窗显示为后纵隔脊柱旁的椭圆形或丘形隆起，内部密度均匀，病变内无囊变、坏死或钙化，强化扫描呈轻度至明显均匀强化，边缘光整；肺窗显示邻近胸膜可反应性增厚，当病变较大时可造成邻近肺野局限性膨胀不全。

在后纵隔EMH的诊断上，大部分报道均经手术完整切除或胸腔镜微创手术活检后的病理证实，由于针吸活检仅提供少量组织用于细胞学检测，很容易出现错误结果而误导临床医生[5]；由于肿物的特殊位置，经皮穿刺活检在技术上不易做到；手术切除为有创干预手段，遇血供丰富的组织易引起出血等并发症，有报道指出手术切除EMH组织可引起贫血症状的进一步恶化，并促进身体其他部位的造血行为。因此术前的肯定诊断对避免不必要的手术创伤，改善预后起关键作用。

本例于既往史和现病史中均无明显血液系统异常改变，患者偶诉胸背部疼痛，考虑与T9椎旁病变生长较大，压迫邻近胸膜及肺组织继而引起局部胸膜炎性反应和肺组织膨胀不全所致。与既往文献不同的是，本例行胸部CT扫描时可见膈下肝及脾的体积增大，虽然患者常规血液化验未检出异常，但作者认为增大的肝脾提示患者体内的造血机能较为活跃，不能完全除外血液系统异常，还应进一步行肝脾的穿刺或骨髓穿刺以取得髓外造血的直接证据。因此，作者认为在发现后纵隔区多发肿瘤样组织的同时出现肝脾肿大，即使无明显血液系统异常，也可以提出上述后纵隔多发肿物为EMH的假设，肝脾肿大可以做为后纵隔EMH的辅助诊断征象之一。此外，患者于术后第2天出现发热，在白细胞和中性粒细胞明显升高的同时，红细胞和血红蛋白水平有所下降，而术中出血不多，提示在切除该肿物后出现了贫血表现，又进一步证实被切除组织代替了部分造血机能。

后纵隔EMH的治疗原则：对未引起任何临床症状的病变不予手术切除，应选择定期随访观察，有作者报告未经手术的后纵隔EMH经随访逐渐脂肪变；而对于那些因压迫周围结构而引起临床症状的病变应首选可直视下操作的胸腔镜手术切除[1，6]，首先该方法属微创手术，对患者损伤小，简便易行，避免开胸手术创伤较大的缺陷；其次胸腔镜由于可直视病灶，手术视野好，易于对病灶进行完整切除，遇血供丰富的组织出血时，可及时做出相应处理，避免了细针穿刺活检易造成病变出血，这种出血不易被控制而只能被动选择急诊开胸止血。

发生于后纵隔的EMH还应与神经源性肿瘤、淋巴瘤、原发或继发恶性肿瘤、胸膜外囊肿和椎旁脓肿相鉴别。对于那些无症状的、无血液系统异常表现的后纵隔髓外造血，单凭影像学做出正确诊断是有困难的。本例于术前，亦未能做出正确诊断，仅诊断为“后下纵隔多发肿物”，虽注意到患者的肝脾肿大，但未能对两种表现进行综合评价，因此提醒广大影像科医生在以后的工作中应进一步提高对EMH的认识。

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[1]Santina M,Fiorelli A,Vicidomini G,et al.Intrathoracic extramedullary haematopoiesis manifested as a neoplastic lesion with anterior mediastinum[J].Ann Thorac Surg,2009,88(6):2001-2004.

[2]Kubokura H,Koizumi K,Yoshino N,et al.A case report:thoracic extramedullary hematopoiesis found by occurring spontaneous pneumothorax[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2008,14(6):382-385.

[3]BowlingMR,Cauthen CG,PerryCD,etal.Pulmonaryextramedullary hematopoiesis[J].J Thorac Imaging,2008,23(2):138-141.

[4]陆建常.纵隔髓外造血组织增生的影像表现（附2例分析）[J].临床放射学杂志，2005，24（3）：225-228.

[5]Loh CK,Alcorta C,McElhinney AJ.Extramedullary hematopoiesis simulating posterior mediastinal tumours[J].Ann Thorac Surg,1996,61(3):1003-1005.

[6]Ng CS,Wan S,Underwood MJ,et al.Video-assisted thoracic surgery and extramedullary haematopoiesis[J].Eur Resp J,2006,28(1):255-256.