伴有中枢性呼吸衰竭的Dejerine综合征1例报告

王建华， 褚丽芳， 吕佩源， 宋新军

Dejerine综合征又称为延髓内侧梗死(Medial Medullary Infarction，MMI)，是临床上十分少见的脑梗死类型，约占后循环梗死的5%以下［1］，也有报道认为不足椎基底动脉系统梗死的1%［2］。而双侧延髓内侧梗死(Bilateral Medial Medullary Infarction，BMMI)在临床上则更为罕见，迄今为止国内外报道的也仅有30例左右［3］。以下我们报道1例伴有中枢性呼吸衰竭的双侧延髓内侧梗死病例，并复习相关文献。

1 临床资料

患者，男，53岁，主因右侧肢体无力伴麻木65h，四肢无力24h，呼吸困难12h于2009年12月25日入院。患者于65h前呕吐、腹泻后出现右侧肢体麻木及轻度头晕，当时神志清楚，无视物旋转及耳鸣，无复视、声音嘶哑、出汗异常、饮水呛咳及吞咽困难，入当地县医院进行治疗，具体药物不详。随后患者出现右侧肢体无力，言语不清，伴有饮水呛咳，于当地医院行头部MRI检查示“未见异常”，按“脑血管病”治疗症状未见好转。24h前患者左侧肢体也出现无力，并逐渐加重。12h前患者出现吞咽困难，随后出现呼吸困难及呼吸衰竭，在当地医院行气管插管后为进一步诊治转入我院。患者既往高血压病史4年余，血压最高达150/100mmHg，平时自服卡托普利及尼群地平等药物控制，血压基本保持在130/80mmHg左右。平时血脂高，未予正规治疗。否认糖尿病、冠心病、风湿免疫性疾病及性病病史。饮酒史30年，每天约150g，偶尔吸烟。患者父母及兄妹皆有高血压病史，但无明确脑血管病病史。入院时查体:体温37℃，脉搏66次/min，血压167/103mmHg，呼吸机辅助呼吸。神志清楚，被动体位，查体不能合作，但能按指令眨眼，表现为不典型闭锁综合征。双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。双侧球结膜轻度水肿。面纹基本对称，面部出汗两侧对称。因带鼻胃管，经口气管插管，余颅神经未能检查。四肢软瘫，肌力及肌张力减弱，四肢腱反射对称减弱(±)，右侧上下肢肌力I级，左侧上下肢肌力I+级，双侧Hoffmann及Babinski征阳性。按眨眼指令判断，音叉震动觉及关节位置觉减退，双侧痛温觉正常存在。动脉 血 气:pH7.41，PaO276mmHg，PaCO234mmHg，BE 2.2mmol/L，HCO321.1mmol/L。血常规:WBC 7.09 ×109/L，NE 87.9%，RBC 5.07 ×1012/L，Hb 157g/L，PLT 176 ×109/L。血生化:TG 3.04mmol/L，HDL 0.43mmol/L，VLDL 1.38mmol/L，GLU 6.22mmol/L。CRP:21.8mg/L。凝血功能:纤维蛋白原含量4.63g/L(正常值2～4 g/L)。头部MRI报告:延髓内前侧及中部可见较大片状长T1(1a)及长T2(1b)信号影像，FLAIR呈高信号影(1c)，边界较清;两侧额叶深部见小点状长T2及FLAIR高信号影，边界欠清晰。T1加权像(2a及2b)示基底动脉中下段流空信号明显不良。头部MRA显示:基底动脉中下段及双侧椎动脉未见显影(2c)，两侧大脑后动脉与左侧后交通动脉相连，两侧大脑后动脉管壁欠光滑，可见多处局部狭窄;左侧大脑前动脉al段明显细小，左侧大脑中动脉M1段不光滑。入院后给予呼吸机辅助呼吸，脱水降颅压、抗凝、抗血小板聚集、改善循环、保护神经、预防感染等综合治疗，患者病情好转。目前已经脱离呼吸机，自主呼吸维持尚可，正给予康复锻炼及预防并发症等治疗。

2 讨论

MMI是指因椎动脉或脊髓前动脉的分支闭塞引起的延髓内侧梗死，最先由Spiller于1908年报道。1914年Dejerine首先总结了延髓内侧梗死的特征，故又称之为“Dejerine综合征”。在MRI问世之前，文献所报道的MMI病例均通过尸体解剖证实，且多为个案。随着MRI的出现及发展，MMI的发现率也日渐提高。国外有文献报道，MMI占延髓梗死病例的25%，占整个椎基底动脉系统梗死的1%以下［2］。

MMI作为一种缺血性脑血管病，其危险因素与其他类型脑血管病相同，如高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、吸烟、酗酒、高龄、高同型半胱氨酸血症、血管畸形等，其中糖尿病和年龄是MMI的两个独立危险因素，而血管畸形及椎动脉解剖异常也是重要因素［4］。另外，脊髓前动脉栓塞、梅毒性动脉炎、椎动脉夹层动脉瘤、脑膜瘤压迫等也可以引起Dejerine综合征［5，6］。Kase 等［7］曾报道过 1 例经尸检证实因纤维软骨栓子的脱落而造成的MMI。MMI的临床病因主要为椎动脉或脊前动脉主干高度粥样硬化导致穿支动脉入口处闭塞，或因穿支动脉近端形成微动脉粥样斑块而发生闭塞，而以前者更为常见。本例患者有高血压病、高脂血症、吸烟、长期饮酒史，结合MRA结果，考虑起病原因可能为动脉主干高度粥样硬化导致穿支动脉入口处闭塞，从而产生相应的临床症状。

MMI的临床表现多种多样，大致可分为4型:(1)经典Dejerine综合征，病灶对侧中枢性瘫痪(锥体束受累)，对侧深感觉障碍(内侧丘系受累)，同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩(舌下神经受累);(2)BMMI综合征，四肢轻瘫，双侧深感觉障碍，吞咽困难、发音困难和构音障碍;(3)感觉运动性卒中，对侧轻偏瘫，对侧深感觉减退，无舌瘫;(4)单纯轻偏瘫。该患者为典型的BMMI综合征，表现为四肢瘫，右侧为著，双侧深感觉障碍，饮水呛咳、吞咽困难、言语不清，并伴有中枢性呼吸衰竭。迄今为止，国内尚未见到同样病例报道。

Kameda等［4］统计了1996至2000年日本Tohoku地区的214例经MRI证实的延髓梗死的患者，其中41例为MMI患者。其临床表现多种多样，在上述各型症状当中对侧轻偏瘫最为常见(93%)，其次为对侧深感觉障碍(68%)，同侧舌瘫较少见(30%)，另外有24%的患者出现短暂一过性轻微意识障碍。在上述41例MMI患者中有56%梗死灶位于延髓内侧上1/3，其余44%的梗死灶位于延髓内侧下2/3。延髓内侧上1/3由椎动脉的旁正中支供血，梗死位于此处预后较良好。延髓内侧下2/3多由脊前动脉旁正中支供血，如梗死发生于此则呼吸肌瘫痪和病情恶化的发生率很高，预后较差。Sawada等［8］复习了有关文献，7例延髓下2/3梗死的患者中有6例死亡。本例患者病变位于延髓中上部，仍伴有呼吸肌麻痹及呼吸衰竭，可能与其病变范围较大，水肿明显有关。

吞咽困难在延髓外侧梗死(Lateral Medullary Infarction，LMI)中十分常见，但在MMI中也常被提及。Kameda等［4］统计的延髓梗死患者中，吞咽困难出现率为69%，而Kwon等［9］则报道吞咽困难见于约78%的单侧MMI患者和35%的LMI患者，Kim等［10］复习了86例MMI病例，吞咽困难发生率为29%，Vimal等［3］复习了28例BMMI患者，其中11例存在吞咽困难，约为39%。同侧舌瘫虽然也属于经典Dejerine综合征三联征的症状之一，但因为舌下神经核位于延髓背侧，核团全长约8mm，若病灶较小，则不易出现症状。Kameda等［4］统计的41例MMI患者中有30%出现同侧舌瘫，而其他文献报道为11%［11］～82%［2］。

总之，MMI发病率极低，病因同其他类型脑血管病，临床表现多种多样，不典型者易与其他类型脑梗死相混淆。BMMI在临床上甚为罕见，发病形式多表现为进展性卒中，严重者可出现中枢性呼吸衰竭，抢救不及时者多数预后较差，甚至死亡。遇见疑似病例时应尽早行头部MRI检查，必要时可做弥散加权成像，争取早期诊断及早期治疗。

图1 MRI图:延髓内前侧及中部可见较大片状长T1(1a)及长T2(1b)信号影像，FLAIR呈高信号影(1c)，边界清楚;基底动脉汇合处流空信号不良(箭头)

图2 MRI T1加权像(2a、2b)示:基底动脉中下段流空信号明显不良(箭头);MRA(2c)示:基底动脉及双侧椎动脉未显影，箭头所示为基底动脉上段

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