可逆性胼胝体病变4例报告

刘秀君， 范 佳， 卢 娜， 位亚敏， 沙金秀， 宋 磊， 刘 群

可逆性胼胝体病变的病因多见，发病机制复杂，且临床表现无特异性，故诊断和治疗困难。本文回顾性分析4例可逆性胼胝体病变，对其病因、临床表现、影像学特点和治疗方面进行分析讨论，旨在为临床工作提供参考。

1 临床资料

例1，女，26岁。因感冒3d，发作性抽搐1次入院。表现为强直性大发作。入院时体温37.8℃，处于朦胧状态，项强2横指，克氏征阳性。头部MRI:DWI、ADC显示双侧胼胝体对称性异常信号(见图1、图2)。行腰椎穿刺检查示:脑脊液压力为200mmH2O，脑脊液细胞学、病毒抗体、蛋白及常规生化未见异常。给予地塞米松10mg试验性治疗后患者一般状态明显好转，后改为强的松口服并规律减量，直至停用激素。患者于发病9d复查MRI示:胼胝体异常信号较前片明显好转(见图3)。结合患者的影像学表现、临床症状及治疗效果，诊断为脱髓鞘脑病。

图1 例1发病时头部MRI的DWI像

图2 例1发病时头部MRI的ADC像

图3 例1经治疗9d症状好转后复查的MRI，异常信号已基本消失

例2，女性，17岁。因呕吐、腹泻3d，构音障碍、视物模糊1d入院。患者出现腹泻后口服“胃复安”治疗。既往:体健。入院时存在构音障碍，四肢肌力差。头部MRI示:胼胝体异常高信号，表现为T2和FLAIR序列为高信号，T1为等信号。脑脊液压力、常规生化及细胞学、病毒抗体检查未见异常。入院后考虑为感染后引起的脑组织病变，给予甲强龙500mg冲击治疗、营养神经治疗，治疗3d后激素减半，后规律减量，患者经治疗后症状明显好转。1个月后复查头部MRI胼胝体异常信号基本消失。

例3，男性，37岁。因呕吐、腹泻3d，烦躁、胡言乱语1d入院。既往史:否认大量饮酒史。入院时浅昏迷状态。头部MRI:双侧胼胝体压部见斑片状等及长T1稍长T2异常信号，压水压脂像呈高信号，DWI扫描呈稍高信号(见图4)。脑脊液压力、常规生化、细胞学、病毒抗体等未见异常。诊断为脱髓鞘脑病，给予甲强龙80mg静点治疗、营养神经及支持对症治疗。治疗5d后患者临床症状明显改善，甲强龙规律减量直至停药，1个月后复查头部MRI，病灶消失。

例4，男性，24岁。因头晕、四肢麻木无力7d伴间断性言语不能、烦躁4d入院。表现为完全性运动性失语。发病时接触农药(乐果、甲拌磷)后出现呕吐。既往体健，偶有饮酒。查体见四肢无力。行头部MRI:胼胝体见稍长T1长T2异常信号，DWI表现为高信号，ADC为低信号(见图5)。腰椎穿刺脑脊液压力、常规生化、细胞学、病毒抗体系列均未见异常。诊断为脱髓鞘脑病，给予激素冲击治疗。经5d治疗后患者临床症状明显好转，肢体肌力恢复正常，未再出现言语不能发作。治疗后1个月复查头部MRI病灶完全消失。

图4 例3发病时的DWI改变

图5 例4发病时的DWI改变

2 讨论

本文所述4例可逆性胼胝体病变存在很多共同之处:(1)本组4例中有3例在发病前存在明确的前驱感染史，主要表现为胃肠道感染的症状。(2)均表现为急性起病，经皮质类固醇激素治疗后，4～10d内临床症状完全缓解，均未遗留明显的神经功能障碍。(3)本组病例的影像学的共同特点为病变累及整个胼胝体，在MRI上表现为稍长T1、长T2信号，DWI高信号，ADC低信号。在发病10d～1个月后复查头部MRI，病灶基本消失，未遗留明显异常。然而，他们具体的临床症状却不尽相同，其中1例为抽搐发作，1例存在意识障碍，2例为言语障碍起病。

累及胼胝体为主的可逆性病变，最常见的病因有癫痫患者停服抗癫痫药物、感染、高颅压性脑水肿(HACE)和代谢紊乱等［1］。回顾文中的患者，他们既往无癫痫病史，腰椎穿刺测颅内压未见明显的升高，除外高颅压性脑水肿，且入院时患者的血液的生化检查未发现存在离子紊乱的情况，可除外电解质紊乱的存在。在这4例患者中，其中3例患者发病前存在腹泻的症状，故考虑与感染有关。文献报道，流感病毒、轮状病毒、大场杆菌及腺病毒等多种病毒感染后均可引起此种病变，患者一般在发病前数天到1周内存在病毒感染的前驱症状［1］。在病毒相关脑病的患者中，尽管有的患者在外周可以检测出存在病毒感染的证据，但在患者的脑脊液中，蛋白含量、葡萄糖及氯化物、炎性细胞的数量等可未见异常，脑脊液的病毒抗体可为阴性［2］，本组4例的脑脊液检查亦未见异常。导致胼胝体可逆性改变的病理机制至今仍未完全清楚，有些人的认为感染或中毒后引起短暂的节段性髓鞘水肿而致髓鞘蛋白层分离，这可能是可逆性病变的发病机制之一［1］。但有些人发现在髓鞘还未形成的婴儿期也有此病出现，故对于这一说法产生了质疑，他们认为，其发病机制主要为与炎性细胞及生物大分子的侵袭有关［3］。其发病机制还有待于进一步的研究探索。

胼胝体急性可逆性病变的在头部MRI上表现为T2和FLAIR为高信号，T1为轻度低信号或等信号，DWI为高信号及表观弥散系数(ADC)值降低，病灶无增强效应［4］。ADC值主要是体现了体内自由水的弥散程度。研究发现，引起胼胝体的可逆性病变的弥散受限的原因为因细胞毒性水肿而导致的髓鞘肿胀和炎性细胞浸润，同时细胞因子及生物大分子大量聚集，从而影像学上表现为ADC值下降［5］。患者在接受类固醇类激素治疗后，由于肾上腺皮质激素的作用为稳定溶酶体酶，减少毛细血管通透性，抑制化学趋向性及吞噬作用，并能影响细胞介质的免疫反应。经激素治疗后，病情的快速缓解，炎症进一步得到控制，临床症状恢复正常，影像学上的表现也随之迅速恢复正常。

在大多数的胼胝体及双侧大脑半球白质病变中，我们首先应与急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)鉴别，ADEM是在感染或疫苗接种后出现的多灶性、弥漫性的脑和脊髓的白质脱髓鞘性病变。其病变主要分布在大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，其为单向病程，治疗上给予皮质类固醇激素治疗，病程历经数周，存活者常遗留明显的功能障碍。而本组4例从临床表现及影像学检查方面不符合ADEM的诊断。其次还得与脑血管病、多发性硬化、后部白质脑病、酒精中毒、营养不良的原发性胼胝体变性、吸毒、CO中毒、胼胝体发育不全、胼胝体肿瘤、淋巴瘤以及电解质紊乱引起的桥外髓鞘溶解等鉴别［6］。这些导致的胼胝体病变的病理及影像学改变多为不可逆性的过程，病程较长，在经治疗后往往遗留神经功能障碍或影像学的异常，故可与之鉴别。

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