妊娠合并脊髓动静脉畸形1例报告及文献复习

崔乐祥， 高吉国， 周春奎

脊髓动静脉畸形(SAVM)是一种少见的先天性脊髓血管异常改变，发病率约为中枢神经系统动静脉畸形的10%［1］，中青年发病多见，发病年龄、起病形式、病程发展及临床症状多样。可表现为损伤平面以下急性或反复出现的运动、感觉及自主神经功能障碍。因其无明显特异性临床表现，故易造成误诊。现将我院收治的1例妊娠合并脊髓动静脉畸形病例报告如下。

1 临床资料

患者，女性，21岁。因右肩部疼痛2d，双下肢麻木无力伴排尿困难1d入院。该患于入院前2d无明显诱因出现右肩部及右胸部疼痛，呈针扎样持续性剧痛，约2min后完全缓解。入院前1d于洗脸过程中再次出现右肩部及右胸部疼痛，并出现双下肢无力、胸部以下麻木及排尿困难，疼痛症状约持续20min后完全缓解，双下肢麻木无力及小便困难症状持续存在。既往:现妊娠18w。4年前“劳累”后出现类似疼痛症状，未予诊治。否认病前感染史。查体:腹部微隆起，宫高17cm。神清语明，颅神经查体未见异常。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，双侧T1－5椎体水平痛觉过敏，双侧T5以下痛觉减退，深感觉正常，四肢腱反射正常引出，双侧Chaddock征阳性，尿潴留。辅助检查:血常规、凝血常规、肾功、血糖、心电图均正常。妇科彩超:宫内可见单体活胎，胎动良好，胎心率140次/min，羊水正常。颈+胸段1.5T MRI普通平扫+增强:C6-T4水平脊髓增粗，其内见片状等及长T1长T2异常信号，压脂像呈高信号，边界模糊，T5椎体内圆形短T1长T2异常信号，压脂像高信号。增强后T1水平髓内小结节样异常信号，轻度强化，边界不清(见图1、图2)。入院后考虑脊髓病变，性质待定，不除外脊髓血管畸形，给予激素、改善循环、营养神经、对症治疗，入院后2d小便费力症状消失，双下肢无力及肢体麻木症状稍有好转。为明确诊治，后去往北京某医院终止妊娠后行腰穿及脊髓血管DSA检查(见图3)。证实为脊髓血管畸形(胸1段动静脉畸形)。腰穿(北京):压力 150mmH2O，蛋白 0.38g/L，白细胞1×106/L，IgG 合成率:－14.18mg/dl(－9.9～3.3，考虑应用激素治疗有关)，CK-BB 3.07(正常)，髓鞘碱性蛋白(MBP)1.33ng/ml(正常)。

图1 颈+胸段MRI平扫影像

2 讨论

SAVM好发于年轻男性，多于45岁前发病，临床特征为突然发病，反复出现或慢性进行性的脊髓功能障碍。主要是由于脊髓动静脉之间直接分流及异常血管网形成所致。髓内、髓外均可受累，可发生于脊髓的任何节段，其中胸腰段最为常见。有研究［2］认为其主要致病机制可能是:(1)动脉血直接进入静脉导致椎管内静脉压升高，阻碍脊髓血液回流造成脊髓内淤血及水肿;(2)动静脉之间存在分流产生“盗血”现象，引起脊髓缺血;(3)脊髓表面的畸形血管团破裂后出血形成血肿压迫脊髓;(4)髓周变形引流静脉曲张或静脉瘤对脊髓直接产生压迫作用;(5)血管内血栓形成，可导致脊髓软化。其病理分型尚未统一，目前较为通用的分类方法是Rosemblum提出的四型分类法［3］:Ⅰ型为硬脊膜动静脉瘘(AVF)，Ⅱ型为球型动静脉畸形(AVM)，Ⅲ型为青少年动静脉畸形(AVM)、Ⅳ型为髓周动静脉瘘(AVF)。其中Ⅱ型、Ⅲ型统称髓内动静脉畸形。妊娠(内分泌因素影响)、损伤、运动、体位改变、发热等因素均可促使疾病发作或恶化［4］。本病例为妊娠18w初产妇，因此考虑此次发病与妊娠关系密切。妊娠期子宫机械压迫引起的胸腹腔压力升高、妊娠期内分泌的影响及妊娠高血压等诱发疾病发作。妊娠后母体代谢升高，内分泌改变，血容量、血液动力学改变均有变化。从妊娠6w开始总循环血量逐渐增加，血容量增加引起静脉高压，加重脊髓血液回流障碍，引起疾病发作甚至恶化。本例4年前劳累后出现类似疼痛症状亦为疾病发作所致，2次疾病发作均有诱因导致。故临床上应重视对隐匿性SAVM及其诱因的认识。

图2 颈+胸段MRI增强影像

图3 脊髓血管DSA(箭头所示为畸形血管位置)

SAVM临床上发病率低，临床表现又无特异性，故容易发生误诊而延误治疗。血管畸形的程度决定了临床表现，可出现以下临床表现:后背痛及神经根痛;进行性肢体功能障碍，比如截瘫、感觉障碍;括约肌功能障碍和性功能障碍;还可出现脊髓出血、栓塞、蛛网膜下腔出血导致的突发性严重神经功能障碍。文献报告这种畸形血管破裂所导致的出血占脊髓蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)的30%左右［5］。SAVM的诊断主要依赖影像学检查，MRI对脊髓血管畸形具有较高的敏感性，MRA(magnetic resonance angiography)可以用来作为筛选检查［6］，而选择性的DSA检查为确诊SAVM的金标准。MRI可无创性显示病灶内部结构，清楚显示扩张的蚯蚓状畸形血管流空影，并可明确病变的部位、有无合并出血、水肿等改变，可以初步鉴别髓内外AVM，尤其对隐匿性AVM和海绵状血管瘤的诊断优于DSA。但DSA在明确AVM的供血动脉、瘘口部位、引流静脉、病变范围等优于MRI。因此术前结合MRI和DSA检查，明确脊髓AVM的类型及病变范围，为选择治疗方案提供依据。

脊髓动静脉畸形致残率较高，自然病程恢复差，故诊断后应积极治疗，具体治疗原则是:不损伤正常脊髓的供血动脉和引流静脉前提下，去除畸形血管团或彻底闭塞瘘口，尽可能保护脊髓组织，减少脊髓损伤。在其未对脊髓造成永久性损害前及时进行外科手术(显微镜下畸形血管结扎术或切除术)或介入栓塞治疗。该患者为隐匿性髓内动静脉畸形，血管内栓塞治疗为最常用的治疗方法。该患者未经介入治疗，但病情好转，症状消失，考虑以下原因:治疗早期给予激素治疗，减轻脊髓局部水肿;终止妊娠后，疾病诱因被解除。

［1］ 王 武，李明华.MR血管成像诊断脊髓血管畸形的现状和进展［J］. 国外医学 临床放射手册，2006，29(3):167－169.

［2］ Rodesch G，Hurth M，Alvarez H，et al.Angio-architecture of spinal cord arteriovenous shunts at presentation.Clinical correlations in adults and children.The Bicêtre experience on 155 consecutive patients seen between 1981-1999［J］.Acta Neurochir(Wien)，2004，146(3):217－226.

［3］ 毕树雄.腰腹肌锻炼防治慢性腰背痛［J］.中国康复杂志，2001，16(6):90.

［4］ 牛瑞娜，卢 宏，李文战，等.脊髓血管畸形1例报告［J］.中风与神经疾病杂志，2011，28(6):561 －562.

［5］ 高宗恩，支兴龙，吴 浩.脊髓蛛网膜下腔出血的病因与诊断［J］. 中国脑血管病杂志，2006，3:419－424.

［6］ Saraf-Lavi E，Bowen BC，Quencer RM，et al.Detection of spinal dural arteriovenous fistulae with MR imaging and contrast-enhanced MR angiography:sensitivity，specificity，and prediction of vertebral level［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2002，23(5):858 － 867.