儿童鼻中隔内生性软骨瘤1例

初 霞，王殿军

鼻中隔软骨瘤为原发于鼻中隔的良性肿瘤。鼻腔和鼻窦发生的软骨瘤很少，约占鼻肿瘤的1.2%，而原发于鼻中隔的更少见。国内也曾有个案报道。笔者所在医院会诊1例，现报告如下。

患者，女，12岁。临床症状是进行性鼻塞、流涕2年余。家属一直以为是鼻炎，并按“鼻炎”治疗但效果不佳。后在当地医院检查发现鼻腔占位，随行手术，术后病理诊断：软骨瘤，不除外软骨肉瘤，建议会诊。遂来笔者所在医院会诊。影像资料：鼻腔内见类圆形软组织影，以鼻中隔为中心，鼻中隔骨质破坏明显，肿块内并可见散在点样高密度钙化影，测其肿块大小约40 mm×45 mm，双侧上颌窦内侧壁、蝶骨及左侧眼眶内侧壁见骨质受压、变薄。双侧上颌窦内见密度增高影，左侧上颌窦内完全填充。诊断：①鼻腔及左侧上颌窦内软组织影，建议穿刺活检；②双侧上颌窦炎。光镜检查：镜下呈分叶状，由较成熟的透明软骨构成，软骨细胞圆形或卵圆形，胞浆丰富内有空泡，核圆形位于中央，染色较深，部分细胞核略肥大，偶见双核，细胞间为淡蓝色或淡粉色、均质的软骨基质，并可见片状钙盐沉着，无病理性核分裂象。病理诊断：内生性软骨瘤，瘤细胞生长活跃，请警惕复发或恶变。

鼻中隔软骨瘤起源于中胚层间叶组织，与胚胎时期Meckel软骨的形成和残留有关。国内文献报道38例当中，男性18例，女性20例，年龄最小9岁，最大65岁，平均年龄37.8岁。国外Murrthy等所报道的1例男性患者，年龄只有6岁。统计表明多数发生于20～30岁，而本文报道的此例为12岁的女性儿童。软骨瘤按其发生部位，可分为内生性及外生性两类，前者系发生于无软骨的骨组织中，可多发或单发，发生于颅骨者甚少，易发生于筛骨、蝶骨、鼻中隔及鼻侧壁；后者系发生于软骨上，常见于鼻中隔前部、外耳道和喉软骨。Kilby等（1977）报道的鼻腔、鼻窦软骨瘤128例，其发源处可划分为6个区：①筛窦及鼻腔 (中隔除外)50%；②鼻中隔17%；③上颌骨及上颌窦18%；④硬腭6%；⑤鼻咽部、蝶窦或咽鼓管6%；⑥鼻翼软骨3%。本文患者鼻中隔内生性软骨瘤发生于鼻中隔中后部。临床表现主要是肿瘤的压迫症状及肿瘤本身的出血。而出血不多，可为涕中带血及后吸性血痰。压迫症状有呈渐进性的鼻塞可伴有胶样涕或涕中带血和抽吸性血痰；因局部压迫或鼻窦炎症所致的头痛；肿瘤侵入眼眶，破坏颅底致蝶鞍区受累，可引起视力下降、眼球活动障碍、眼球突出，如发展侵犯硬腭，可致同侧硬腭肿胀，牙齿松动、疼痛。软骨瘤细胞也可向邻近组织浸入，也可向远处转移。因多以鼻部症状为主，起初可误诊为慢性鼻炎、鼻窦炎而长期得不到合理治疗。本文患者即先以“慢性鼻炎”治疗而效果不佳，后在医院就诊后确诊。术前应常规行鼻部CT检查，对肿瘤侵犯的范围有比较明确的了解，以便制定合理的治疗方案。该病在病理学上虽属良性肿瘤，但因肿瘤与周围组织界限不清，也可向邻近组织呈浸润性生长，且有相当的破坏性，可长入眼眶、颅内等重要部位，故具有潜在的恶性行为，且临床上曾见有恶变者。所以临床上应以恶性或潜在恶性肿瘤对待，手术时应广泛而彻底地切除是减少复发的最好方法，以超越瘤体肉眼可见边界0.5～1.0 cm为宜。总之，该病具有较高的复发率，故术后定期随访是必要的，CT和MRI是重要的随访手段。