王卫民,陈义加
(湖北十堰太和医院1.核医学科,2.CT室,湖北十堰 442000)
嗜铬细胞瘤占高血压病因的0.5% ~1%,手术切除是该病首选治疗方法,90%以上的患者可经手术治愈,准确的术前定位、定性诊断对治疗方式选择及预后非常重要。间碘苄胍(131I-MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂,能特异性地与肾上腺素受体结合而显像,对嗜铬细胞瘤的检出有较高的敏感性与特异性。多层螺旋CT(MSCT)作为一项日益普及、简单快捷的影像技术,密度分辨率高,定位准确,增强扫描能提供肿瘤更多血供与组织成分的信息,结合临床及实验室检查能对大多数肿瘤作出准确的定位定性诊断。我们分析了45例经手术确诊的嗜铬细胞瘤患者的临床及核素显像、MSCT资料,评价两者的临床诊断价值。
为本院2002年8月至2010年8月间经手术、病理确诊并有完整临床、影像资料的嗜铬细胞瘤患者45例。年龄11~72岁,中位年龄35岁。
45例中有40例做了腹部CT或临床、B超发现特定部位病灶的CT平扫、增强或平扫加增强,30例做了131I-MIBG核素显像,其中15例同时进行了CT与131I-MIBG核素显像。15例未经CT检查而行核素显像者均有B超检查结果。131I-MIBG核素由中国原子能研究院提供,受检者检查前两周开始停用抑制肾上腺摄取MIBG的药物,于检查前常规封闭甲状腺、清洁肠道、排尿,以减少肠道及膀胱内放射性对显像质量的影响。经静脉缓慢注射131I-MIBG(74~111 MBq),注射后48 h(必要时72 h)进行全身平面扫描。
采用SPSS 17.0统计软件,计数资料的比较采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。
40例CT检查,最终临床确诊病灶49个。CT主要表现为单侧肾上腺类圆形软组织密度肿块,平扫密度均匀或不均,边界清楚,直径2.0~5.5 cm,较小者密度多均匀,较大者容易发生坏死或囊变而密度不均,增强后肿块实体部分明显强化,坏死囊变区无强化。部分肿瘤表现为囊性占位,增强后多可见强化的厚的囊壁与壁结节。本组病例单侧肾上腺病灶30例准确定位,结合临床检验结果准确定性;双侧肾上腺病灶3例准确定位,2例无典型表现及阳性检验资料,误为转移瘤。CT发现5例(结合临床准确定性3例)异位肿瘤共10个病灶,其中1例为双侧颈动脉体和右口咽部;其余位于腹膜后、主动脉旁及膀胱等处。2例CT检查阴性者经核素扫描发现3个病灶,为膀胱异位嗜铬细胞瘤。定位检出率为94%(46/49),定性准确率为85%(34/40)。
30例患者共44个病灶,核素扫描发现病灶39处,表现为肾上腺区或腹膜后等处异常放射性浓聚影。假阴性3例,1例病理证实肿瘤囊性变,2例双侧肾上腺病变仅隐约显影诊断为正常。异位肿瘤4例(1例同时进行CT检查),1例发现全身多处异常放射性浓聚。病灶定位检出率为89%(39/44),定性准确率为90%(27/30)。
本组病例,根据病例数统计定性诊断准确率,根据实际病灶数目统计病变的检出率,131I-MIBG核素显像与CT对嗜铬细胞瘤的检出率和定性准确率经卡方检验,两者之间P值均大于0.05,差异均无统计学意义。
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群[1],但部分肿瘤临床表现隐匿,肿瘤分泌功能明显减弱甚至消失,称为功能静止型嗜铬细胞瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤亦称副神经节瘤,既往文献认为约占10%,近来研究认为其发病增多,占15% ~25%[2],可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以后纵隔为主)和腹主动脉分叉处的主动脉旁器。部分肿瘤多发,表现为双侧肾上腺肿块、单侧肾上腺多个肿块,或腹盆腔、腹膜后或颈部多发占位性病变。嗜铬细胞瘤占高血压病因的0.5%~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。手术切除是最有效的治疗方法,术前准确的定位定性诊断对治疗方式的选择具有重要意义。
嗜铬细胞瘤直径自0.8~15.9 cm不等,CT上主要表现为圆形、类圆形或分叶状软组织密度肿块,多为3~5 cm,密度均匀或不均匀,大多边界清楚[3]。较大者更容易缺血坏死及囊变,表现为密度不均或囊实性肿块,部分肿瘤大部囊变呈囊性肿块[4]。增强后肿块实体部分明显强化,坏死囊变区无明显强化,肿瘤大部囊变者增强后可见强化的厚壁及壁结节。动态增强CT有助于显示其富血供特点,表现为持续明显强化。典型或不典型部位的肿瘤具有上述CT表现者,结合临床表现及阳性实验室检查结果多可明确诊断。无相关临床及阳性实验室检查结果而有上述CT表现者,应考虑嗜铬细胞瘤的可能,进一步行核素显像等以明确诊断。MSCT密度分辨率高,各向同性的多方位、多平面图像能更清晰地显示肿瘤与邻近结构的关系。CTA能较明确地显示肿瘤的血供、供血血管的形态,为手术治疗提供充分的术前信息。
131I-MIBG为肾上腺素能神经元阻滞剂,通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取而使肿瘤显像。正常情况下肾上腺髓质摄取量少,静脉注射131I-MIBG 18 MBq后24 h一般不显影,但嗜铬细胞瘤摄取率增加,24 h即显影,表现为肿瘤处放射性明显浓聚。张迎强等[5]报道,131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的敏感性、特异性、准确性、阳性预测值及阴性预测值分别为82.41%、100%、95.70%、100%及94.40%。131IMIBG肾上腺髓质显像用来定性、定位诊断嗜铬细胞瘤,具有良好的特异性及准确性,假阳性率约1.8%,假阴性率约11.8%[1],对家族性、肾上腺外、复发或转移性肿瘤尤为适用,对恶性嗜铬细胞瘤还有治疗作用[6]。本组病例30例共发现放射性浓聚灶39处,占实际总病灶数的89%。假阴率与病灶的大小与部位相关,对于小于2 cm的小肿瘤及异位于心脏的肿瘤容易被遗漏,发生于双侧肾上腺的肿瘤特别是显影不显著时难以与肾上腺增生相鉴别。高再荣等[7]研究认为,131I-MIBG肾上腺髓质显像定量分析对嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生能作出比较准确的诊断与鉴别诊断,以肾上腺/心肌之值与肾上腺/本底之值稳定、可靠,当以肾上腺/心肌之值大于1.5(24 h)、1.6(48 h)、1.8(72 h)时,嗜铬细胞瘤的可能性大,晚期显像(48 h/72 h)心肌显影可作为排除嗜铬细胞瘤的指标之一。
B超、CT及MRI能发现不常见部位的病灶,结合典型的临床及实验室检查,如24 h尿、血浆儿茶酚胺等多能提示诊断但难以确诊,131I-MIBG显像发现异常的放射性浓聚灶有诊断意义,且131I-MIBG一次检查全身显像能检出比其他影像技术更多的病灶,尤其是骨骼内病灶[8-9]。功能静止型嗜铬细胞瘤无典型的临床症状,24 h尿儿茶酚胺阳性率低,B超、CT及MR等能清楚定位病灶但确诊率低,而131I-MIBG显像阳性率高,对诊断具有重要作用。131I-MIBG肾上腺髓质显像是平面显像,空间分辨力较低,对较小病灶的发现有一定难度,同时部分病变因坏死、囊变可呈假阴性,假阴性率可达10%[10]。MSCT具有较高的密度分辨率,对病变的定位显示准确,同时嗜铬细胞瘤的CT表现有一定特征性,平扫为密度均匀或不均的软组织肿块,增强后实体成分持续性明显强化。有较典型的CT表现者,无论临床有无典型症状,都应考虑嗜铬细胞瘤的可能,这对肾上腺外的病变尤其有提示意义,特别是腹膜后主动脉周围、膀胱、颈动脉体等处[11-12]。
有研究显示恶性嗜铬细胞瘤约占5%[13],嗜铬细胞瘤良恶性的鉴别无论在组织学方面还是生化方面都缺乏标准,肿瘤累及包膜或侵入血管不能作为判断其恶性的指标,只有在无嗜铬细胞的组织如淋巴、骨骼、肝肺内发现嗜铬细胞瘤时才能决定为恶性转移。
总之,随着人们对嗜铬细胞瘤研究的深入及影像技术的广泛应用,嗜铬细胞瘤术前确诊率有了较大提高。131I-MIBG肾上腺髓质显像用来定性、定位诊断嗜铬细胞瘤,具有良好的特异性及准确性,但检查繁琐、有辐射,并不适用于作为筛查手段,应严格掌握其适应证。B超检查方便、普及,其与尿、血浆儿茶酚胺可作为筛查,阳性者可做131I-MIBG检查或CT,131I-MIBG核素显像与CT的结合可明显提高定位、定性诊断的准确率。
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东南大学学报(医学版)2011年5期