原发性颅内低压综合征18例误诊分析

郑建勇

河南省老干部康复医院神经内科 郑州 450008

原发性颅内低压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一组原因不明，以体位性头痛为主要症状，侧卧位脑脊液压力＜60 mm H2O的少见综合征。由于认识不足等原因，往往容易误诊。我科门诊、病房2000－2010年共诊断原发性颅内低压综合征48例，其中误诊18例（误诊率为37.5%），现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共18例，男5例，女13例；年龄22～58岁，平均43岁。均排除颅脑损伤、脱水、糖尿病、尿毒症、低钠血症、过度换气、腰椎穿刺等原因所致的继发性颅内低压综合征。

1.2 临床表现 ｀体位性头痛18例，恶心、呕吐11例，头晕5例，精神异常1例，发热1例；心率减慢1例，脑膜刺激征阳性12例；侧卧位脑脊液压力均＜55 mmH2O，血性脑脊液8例，蛋白增高6例，合并硬膜下血肿1例。误诊情况：蛛网膜下腔出血12例，血管性头痛2例，脑膜炎2例，颅内压增高1例，神经官能症1例。

1.3 治疗方法 确诊后，嘱所有患者急性期卧床休息，并取头低足高位，床脚抬高20°～30°，均给予大量补充生理盐水，3500 mL／d（静脉给予1 500 mL，口服2 000 mL）。1例严重患者同时给予鞘内注射生理盐水治疗，合并硬膜下血肿者同时给予改善循环治疗，合并发热者予药物退热2次。治疗10～15 d，18例患者均治愈出院，无后遗症。

2 讨论

2.1 发病机制 1938年，Schaltenbrand首先报道了SIH。描述其临床特点为体位性头痛，站立或坐位时头痛出现或加剧，卧位时减轻或消失。目前确切病因不明，可能由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液迅速被吸收或异常漏出所致；Schaltenbrand于1938年对其发病机制提出3种假说包括脑脊液的产生减少脑脊液的吸收过度以及腰骶段神经根袖撕裂和脑脊液漏出随着影像学诊断技术的发展发现还与一些剧烈的运动、轻度外伤及先天畸形与脊膜漏孔有关。文献报道女性病人多见，男、女比例约为1∶2.5［1］，本组为1∶2.6。女性易患原因不详，可能与与内分泌因素如雌激素水平有关。

2.2 误诊疾病 因临床表现为头痛、脑膜刺激征等，故误诊为蛛网膜下腔出血（SAH）最为多见，其他如血管性头痛、脑膜炎、颅内压增高、神经官能症等。特别需要指出的是，SIH与SAH很容易混淆，SIH急性起病，表现为剧烈头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性、血性脑脊液、脑脊液蛋白增高者，临床上更容易误诊SAH。但二者病变性质完全不同，治疗原则刚好相反。SIH的头痛为体位性，站立或坐位时头痛出现或加剧，卧位时减轻或消失；侧卧位脑脊液压力＜60 mmH2O；磁共振显示脑室缩小，桥脑扁平，桥池变窄及小脑扁桃体下疝等，治疗主要是补液、升颅压。而SAH时头痛与体位无明显关系，卧位时仍有剧烈头痛，脑脊液压力升高；CT显示脑裂、脑池内高密度影；脑血管造影发现颅内动脉瘤或动静脉畸形等；甘露醇脱水、降颅压治疗后头痛往往会明显缓解。SIH用甘露醇治疗后，头痛只能加重。

2.3 误诊原因 （1）SIH是头痛相对少见的原因，普通内科医生、包括部分年轻的神经内科医生对本病不能认识或认识不足等，往往容易造成误诊。建议临床上凡遇到头痛病人，均应询问是否与体位变化有关，体位性头痛病人，均应考虑到SIH之可能，必要时进一步检查。（2）近年来，随着科学技术的长足进步，新的研究方法和诊断技术与日俱增，许多无创性检查为临床诊断提供了有力的手段和极大的便利，临床神经病学得益颇多。致使部分医生过分依赖于辅助检查，询问病史不仔细，体格检查不仔细，忽视了腰椎穿刺等基本操作。然而，认真的采集病史，仔细的体格检查等仍然是神经系统诊断疾病的基础，是所有的先进诊断技术都无法取代的常规方法［2］。SIH的头痛为体位性，站立或坐位时头痛出现或加剧，卧位时减轻或消失，侧卧位脑脊液压力＜60 mmH2O，若能详细询问病史，特别是进行腰椎穿刺，很容易可以避免误诊。

［1］林皓，黄鉴政 .原发性低颅压综合征［J］.国外医学·神经病学神经外科学分册，2001，28（1）：28－31.

［2］王维治，罗祖明 .神经病学［M］.第5版 .北京：人民卫生出版社，2006：2.