围生期心肌病治疗探讨26例报告

李 鹏，李碧霞，杨仁美

（1.昆明市延安医院 心胸外科，云南 昆明 650051；2.昆明市延安医院 产科，云南 昆明 650051）

围生期心肌病名围产期心肌病（peripartun cardiomyopathy简称PPCM）。是一种少见的特发性扩张性心肌病。是一种以妊娠晚期和分娩前后有密切关系的心肌病。常发生在妊娠最后1月及产后3月之内。患者既往无心肌病史。围生期心肌病是产妇死亡的重要原因之一，为提高对本病的认识特做如下分析与讨论。

资料与方法

本组自2000年6月～2010年6月10年在我院22336例分娩中，其中26例为PPCM，发生率为0.116%，发病年龄在24～35岁之间。经产妇5例，初产妇21例。发生时间：产前产时17例，产后9例。其中7例PPCM在外院治疗因病情不能控制而转入我院。

诊断标准：1.在妊娠的最后1个月或产后3月内无任何原因突然或逐渐发生的心悸，气短，心脏扩大或心力衰竭者。2.心力衰竭没有其他可确定的病因，即没有甲状腺功能亢进，病毒性心肌炎，风湿热等可以导致心衰的病因存在。3.在妊娠最后1月之前仍无其他心脏病，即诊断应建立在排外其他心脏病的基础上。当出现心力衰竭的症状，以及体征特点为心脏普遍扩大，心尖搏动弱而弥散，心音低。心尖区可闻及室性奔马律及二尖瓣收缩期杂音。双肺可闻及散在湿啰音，颈静脉怒张，肝肿大、下肢水肿，血压正常或增高或偏低，且症状和体征可随心功能的改善而迅速减轻或消失。

结 果

一、PPCM症状和体征：临床主要表现为充血性心力衰竭的症状、心慌、气急、端坐呼吸、水肿、咳嗽。PPCM体征见附表。

二、贫血（血红蛋白低于98%以下）7例；心电图ST段下降，T波倒置12例，心律不齐、心动过速、室性早搏、右束支传导阻滞10例；超声心动图检查，示心脏普遍扩大，心腔内径增大，二尖瓣和主动脉瓣开放幅度变小6例；胸片心脏扩大呈普大型，伴肺静脉淤血及少量胸膜渗液7例；心导管检查表现为右心及左心灌注压升高及心排出量减少。

附表 PPCM体征及例数

三、治疗：PPCM的治疗应绝对卧床休息，药物治疗与其他类型充血性心衰相似，主要应用正性肌力药物、利尿、血管扩张剂、抗凝剂等，同时据情况给予镇静及降压药物。

1.洋地黄制剂，用以增加心肌收缩力，改善症状，减少充血性心力衰竭。地高辛用于较轻型患者及心衰控制后的维持治疗（0.125～0.25mg/d）。急性心力衰竭采用毛花苷C（或西地兰）（0.2～0.4mg）静脉注射，有效后地高辛口服维持。

2.利尿剂，患者宜低钠饮食，一般不必限制水分，钠盐可控制在5g/d。若仍不能消肿或出现心衰者，则应用利尿剂。酌情选择噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪25mg,2～3次/日）或袢利尿剂（呋噻米20～40mg，丁脲胺0.5～1mg）。保钾利尿剂不良反应较多，应避免使用。低钾时补充钾盐是最好的选择。值得注意的是对PPCM患者利尿消肿不宜太快，否则可能导致有效血容量不足，影响胎儿的血供。

3.血管扩张剂，可缩小左心室并降低舒张压及肺循环和体循环的阻力，从而减轻心脏前后负荷，改善心排出量。分娩前使用以肼屈嗪（12.5～25mg，3次/日） 为首选，分娩后用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI，如卡托普利12.5～25mg，3次/日)，使用者应停止哺乳。

4.抗凝剂，PPCM患者有半数发生血栓栓塞，因此应当使用抗凝剂，肝素是抗凝剂首选，对胎儿较安全。但产前应停用，以减少产后出血。产后患者用口服华法林维持。同时不推荐患者长期卧床休息。

5.其他，及时处理心律失常，忌用避孕药，禁止再次孕妊。

四、预后及随访：26例中自然分娩3例、产钳3例、剖宫产20例。26例经抢救治疗后，无1例死亡。产后3月及1年回院随访，无死亡。远期随访6月～9年，失访7例，19例恢复心功能II级15例，4例心功能III级。孙瓅贤报道预后主要取决于左室功能恢复程度，其死亡率较原发性扩张型心肌病为高[7]。

讨 论

PPCM是妊娠前后特定时间内出现的以心力衰竭为主要临床表现的疾病，治疗上以抗心力衰竭为主，但须考虑胎儿因素。对于高龄、多胎、多产，有妊娠高血压综合征等危险因素的孕妇需认真行产前检查，评价心脏结构及功能，一旦出现临床症状，应积极控制心力衰竭、评价胎儿缺氧及成熟程度、选择时机及时终止妊娠。本病是与妊娠、分娩有关的一种扩张型心肌病，发生在围产期故为围产期心肌病。发病率占活产的1/15000～1/1300，有地域差异。

围产期心肌病的病因不明，都发生在年轻女性集中在围生期是一种特发性心肌病，许多因素与本病有关，营养不良，特别是蛋白质及维生素的缺乏，妊娠期贫血。产后哺乳使患者对感染及中毒的敏感性增加，免疫内分泌的改变、及小血管病变。有证据显示大量围生期心肌病患者中存在心肌非特异性炎症及心肌炎；另有报道长期使用β2受体激动剂抑制宫缩后多发生围产期心肌病，认为药物过敏为一条件因素。以上种种因素都没有被证明与围生期心肌病有必然的因果关系。

正常妊娠的很多症状及体征与充血性心衰相似，很可能漏诊，症状出现的时间就成了诊断的重要依据，每当患者在妊娠最后1个月及产后早期发现充血性心衰，应考虑围产期心肌病的诊断。

PPCM应排除高血压性心脏病、妊娠高血压综合征并心衰的心脏病理变化；冠心病选择性冠脉造影可证实有局限性狭窄或阻塞；贫血性心脏病在贫血纠正后心脏功能恢复；脚气病性心脏病由于维生素B1长期缺乏，多不发生在围产期。

美国报道，围产期心肌病的死亡率25%～50%，这些死亡的患者约50%发生在产后头3个月。并且继发于进行性充血性心衰，突然死亡或血栓子引起的并发症。在孕36周后发生心力衰竭，应控制心衰的同时，行阴道助产，缩短第二产程，或应行剖宫产分娩。本病再次妊娠时有复发倾向，应避孕，避孕如失效应及早人工流产，必要时行绝育术。

［1］高大中，陈庆伟，主编，妊娠心脏病学[M].北京科技出版社,2001:102-106.

［2］吴方成.围产期心脏病的诊断与治疗[J].实用内科杂志,1988,8：399.

［3］朱燕林、严晓伟.围产期心脏病的诊治分析[J].北京医学,2006,28(5):260-262.

［4］胡亚民，何洪月，岳宁艾.63例围产期心肌病患者疗效分析[J].中国危重病急救医学,2005,17(11):702.

［5］HABLI M,O'BRIEN T,NOWACK E.Peripartum cardiomyopathy:prognostic factors for long-term maternal outcome[J].AMJ obstetrics Gynecology,2008,4:233-234.

［6］SATPATHY HK,FREY D,SATPATHY R.Peripartum cardiomyopathy[J].Postgraduate Medicine,2008,1:165.

［7］孙瓅贤.围产期心肌病的诊治进展[J].心血管病学进展，2010,31(3):399-402.