先天性脊柱畸形——半椎体的分型进展

吴 敏，孙 琳

(首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045)

先天性脊柱畸形包括前凸、后凸、侧凸、侧后凸，是指先天性椎体发育异常引起脊柱在纵轴方向上生长不平衡导致的畸形［1］。半椎体是先天性脊柱畸形中最常见的类型，约占46%。所谓半椎体是指一侧椎体发育形成障碍而引起的椎体畸形［2］。对于此类脊柱畸形，半椎体切除是一种理想的治疗方法。但半椎体畸形并不是外科手术的绝对指征，手术是根据脊柱畸形的进展速度、程度来判断的。然而不同节段、半椎体数目、半椎体的形态及相应附件的畸形等往往导致此类脊柱畸形进展无法判断，因此需要一个有效的分型为临床医生判断手术指征，确定手术方案提供依据。关于半椎体的分型，临床上有很多种，现总结如下。

1910年Putti第一次详细地描述了先天性脊柱畸形的分型，他把半椎体分为3种类型(图1):①完全分节的半椎体——半椎体同时有上下两个椎间盘;②半分节的半椎体——半椎体上下只有一个椎间盘，另外一侧与相邻椎体融合;③未分节的半椎体——半椎体上下端全部与相邻的椎体融合。同时Putti还指出完全分节的半椎体引起的脊柱侧凸进展是最快的。

1968年Winter提出先天性脊柱畸形三大分型:先天性椎体形成异常;椎体分节障碍;混合型。并将先天性脊柱侧凸半椎体分为:椎体一侧完全缺失——单纯半椎体;同侧多发半椎体——不平衡型;双侧多发半椎体——平衡型。1973年Winter［1］又单独对先天性脊柱后凸进行了病例研究，将先天性脊柱后凸分为:①先天性椎体形成障碍，分为两个亚型:单个椎体前方形成障碍、多个相邻椎体前方形成障碍，并描述了这是一种不同于楔形椎和椎体完全缺失的椎体形成障碍，即后来的侧后方半椎体［3］;②先天性椎体分节不良;③混合型。Winter综合地分析了先天性脊柱侧凸椎体畸形的类型、发病节段、年龄等影响因素，同时结合临床观察各畸形的自然预后提出的分型，受到广大学者的认同，也是目前较为流行的脊柱畸形分型［3］，但是未针对于半椎体进行更加详细、具有临床意义的分型。

1975年Nasca［4］把半椎体分为六类(图2):A:多余的侧方半椎体，X片上常常表现为圆形或卵圆形的位于两个椎体之间的骨块，胸段的还有一根对应的肋骨及一侧的椎弓根。B:侧方楔形半椎体，X片上表现为类似三角形的骨块，有两种亚型。B1:一侧椎体完全缺失;B2:一侧椎体部分缺失。在胸段的没有对应的肋骨与之相连，成为脊柱整体的一部分，而非特殊独立的节段，仿佛是额外增加的一个半椎体。C:单纯多发半椎体，可以是圆形、类圆形、楔形等。D:多个半椎体伴骨桥，其中骨桥可发生在单侧椎体、后方附件或者两者同时发生，经常还能见到合并有肋骨的畸形。E:多发平衡半椎体。F:后方半椎体，主要是导致后凸畸形，可能由于椎体前方形成障碍或整个椎体的缺失。其中除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。文章中还特别指出半椎体合并对侧不分节骨桥，不分节的骨桥可存在椎体、后方附件、两边肋骨，甚至多个部位受累，这种类型进展最快［5］。

1986年McMaster［3］通过对104例由半椎体引起的先天性脊柱侧凸研究，提出了另外一种分型:完全分节的半椎体;半分节的半椎体;嵌顿型半椎体。第一、二种分型被统称为非嵌顿型，第三种分型与Putti的第三种分型——未分节的半椎体有不同之处，而且McMaster对第三种分型进行了详细的描述:嵌顿型半椎体常常为卵圆形，较完全分节的半椎体小，嵌顿在上下正常椎体形成的凹陷中，脊柱无侧凸或只有轻微的侧凸，侧面嵌顿型半椎体只有相邻正常椎体高度的2/3，上下的椎间盘间隙很窄甚至发育极差，所有嵌顿型半椎体都有一个横突，在胸段有一根相应的肋骨相连。在上述三大分型的基础上，还有一些亚分型:单纯的完全分节半椎体、对称的双侧半椎体、不对称的同侧两个半椎体、多发半椎体(大于三个以上的半椎体)，并总结出:半分节的半椎体和嵌顿型半椎体一般不需要手术，完全分节的半椎体手术指征还要取决于半椎体的部位。位于上胸段(T1～T4)的完全分节半椎体，因其对外观影响较大，需要早期预防性的手术;位于下胸段及胸腰段(T5～L1)的完全分节半椎体，进展比较快，但与相同弧度的特发性脊柱侧凸相比，不会伴有椎体的旋转，脊柱外观畸形也没有后者那么明显;位于腰段(L2～L4)的完全分节半椎体，进展速度与上胸段类似，可以导致中度的脊柱畸形;位于腰骶段(L1～S1)的完全分节半椎体，因其会导致骨盆、躯干的倾斜，在胸腰段形成严重的代偿弧度，需要早期矫正预防。作者建议手术年龄越早越好，因为晚期手术病例会使畸形加重、僵硬，手术难度、风险增加。

上述半椎体的分型是依靠X射线平片检查的二维分型。虽然X片可以显示脊柱侧凸的部位、节段、柔韧性、发育障碍的半椎体畸形:椎体前方和中间发育障碍，留有后外侧的椎体及后方两侧的椎弓根，两侧残留的椎体被矢状形分开，为椎体形成障碍的另一个亚分型。但是Marks提出的关于半椎体分型还是基于椎体本身结构的异常对脊柱畸形影响的基础上，并没有把椎体后方结构结合起来进行统一分型。

2009年日本学者 Kawakami［10］指出，虽然 Winter、Mc-Master等在既往二维分型的基础上做了很多研究，对大多数的脊柱畸形预后进展有了明确的结论，但是临床上还是有部分复杂的、单纯的畸形预后无法判断，考虑与脊柱后方附件结构的异常存在一定的相关性，为此提出新的三维分型，在他们的分型中，将椎体后方附件结构的畸形也考虑在内。根据3D-CT影像学提供的三维结构畸形，将脊柱畸形分为四型:孤立简单型——包括单纯的半椎体、楔形椎、蝴蝶椎、其他未命名的畸形;多发简单型——即半椎体、楔形椎、蝴蝶椎在同一脊柱畸形中出现，他们相邻或独立分开，或者两者混合;复杂型，此型又分为两个亚型(图4)——①错配复杂型:半椎体的椎弓根与上下相邻椎体的椎弓根配对;②混合复杂型:前方的椎体属于椎体形成不良型，后方的椎弓根与相邻的椎弓根复杂的融合;分节不良型。文章中作者还提到，本分型为先天性脊柱畸形三维分型的初步分型，一些分型定义不够明确，各种畸形进展速度不详，手术治疗指征不明确等等还需要后续的进一步研究，以便能够应用于临床。Cobb角度及肋骨的畸形，但是不能反映先天性脊柱畸形三维空间结构的特点，同时会受人体前方脏器等的干扰，容易造成部分脊柱畸形未能被发现，尤其是椎体后方结构的显示不清，对于手术方案的制定，术中意外情况发生的准备和处理不利。CT三维重建技术的应用不仅能对脊柱畸形横断面摄像和观察三维空间整体形态，还可以详细了解脊柱异常的解剖形态，包括椎体附件、椎管内的畸形，同时可以通过技术处理消除传统X片上的其他干扰影像［6，7］。

椎体后方的结构——椎弓根、椎板等的结构不仅影响脊柱的稳定性，而且影响脊柱畸形的进展，并且在手术中受到主刀医生的关注，但在目前已有的研究中却缺乏对他们进行详细的描述、分类。Nakajima［8］通过75例患者的脊柱3D-CT重建，对椎体后方结构进行了描述和分型。其中，把半椎体的后方结构分为半椎板的椎弓和一侧发育不全的双侧椎板的椎弓(图3)。由此关于脊柱半锥体的分型进入了三维空间结构分型的时代。

2009年Marks［9］将先天性脊柱侧凸半椎体分为以下亚型:简单的半椎体(嵌顿型/未分节型)——只有极小的或者没有进展潜能;半分节半椎体;完全分节半椎体;多发半椎体。对于先天性脊柱后凸及侧后凸的半椎体分为:楔形椎——后方半椎体;侧方半椎体——由于单侧缺乏血管化作用引起;后外侧1/4半椎体——留有对侧完全或不完全的神经椎弓，易引起恶性脊柱成角后凸;椎体的完全缺失——只留有后方的附件结构;蝴蝶椎——这是一种特殊类型的椎体

椎体后部结构不仅关系到脊柱先天侧凸畸形的自然病程，而且与外科治疗的方法选择及判断密切相关，因此应该明确了解椎体的后部形态结构，否则可能导致治疗不当，甚至手术节段选择错误［11，12］。目前国内也有一些学者开始关注先天性脊柱畸形的三维结构，将单发和多发椎体畸形分为半椎体、楔形椎体和蝶形椎体三种基本类型。并发现半椎体仅具有单侧椎弓根、关节突结构，但是后部椎板结构变化较大，进一步分为单侧独立半椎板、单侧融合半椎板、双侧独立半椎板和双侧融合半椎板［13］。

半椎体引起的先天性脊柱畸形是复杂多样的，它不仅是源于胚胎期发育的异常，还有后天脊柱生物力学上的异常等因素导致。有效的分型对于疾病预后、术前手术方法的选择及术中处理有着十分重要的意义。虽然目前有很多关于半椎体的分型，但是临床上的应用还存在一定的局限性。随着影像学技术的发展和支持，更加全面完善的分型还有待进一步研究。

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