多囊肾合并肾病综合征1例回顾与分析

周宗祥 郭辉 方千峰 孙菊萍 李轶群

作者单位：277011 枣庄矿业集团公司中心医院

1 临床案例

患者，女39岁，因全身浮肿乏力1 d，于2010-03-10入院，患者有多囊肾家族史，其父亲及叔叔、伯伯均查出有多囊肾，均健在，其女儿未查。自诉入院前3 d，稍有感冒症状，在家未做治疗， 症状稍好转。于住院前1 d出现腹胀，纳差，双下肢指凹性浮肿，渐及周身，尿少，未吐，尿中泡沫增多。在家未做治疗，来我院，门诊复查尿常规示：蛋白3+，RBC6-15/HP，上皮细胞5-10/HP，白细胞8-15/HP，以“肾病综合征”收入病房，入院后T36.4C，BP100/70 mm Hg，发育正常，营养中等，咽部轻度充血，扁桃体不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界正常大小，心率68次/min，律齐，各瓣膜区未及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，双下肢中度指凹性水肿。查肾功能示：肌酐73umol/l，尿素5.9 mmol/l，乙肝酶标示HbsAB+，HbcAB+。GBM-AB1.66Ru/ml，IgG5.19 g/l，IgA1.9 g/l，C31.11 g/l，C40.005 g/l，CRP0.11 mg/dl，ASO61.2IU/ml，RF5.0Iu/ml，欧盟15项正常，24 h尿蛋白定量为6763.4 mg/ml，肝功能示TP425.1 g/l，Alb20.2 g/L，血脂分析示CHOL11 mol/l，HDL2.50，LDL5.83 mol/l，ANCA阴性，腹部彩超示：肝脏大小外形可，其内可见多个大小不等的无回声，较大者为3.0×2.4 cm，边界清，轮廓整，双肾外形增大形态失常，未探及明显肾实质回声，可见数处囊性回声反射，呈“蜂窝状”改变，较大者6.2×4.8 cm 3.4×3.3 cm，双肾CT示，双肾外形增大，多发囊性低密度，囊性病变之间未见正常肾组织，双肾内多发高密度结节，未见明显肾盂肾盏扩张积水，肝脏内多发囊性低密度，肝脏内可见液性密度影。入院诊断：（1）原发性肾病综合征;（2）多囊肾，多囊肝;（3）急性上呼吸道感染。入院后给予氢化泼尼松40 mg冲击治疗3 d后，给予醋酸泼尼松60 mg口服维持，1周尿量明显增多，2周后尿蛋白转阴，24 h尿蛋白定量为197.4 mg/l，血浆白蛋白25.7 g/l，水肿较前明显减轻，4周后24小时尿蛋白定量为110.4 mg/l，血浆白蛋白为32.6 g/l。激素减量为50 mg/d，出院。门诊治疗，每天给予醋酸泼尼松50 mg，双嘧达莫25 mg，3次/d。1月后复查尿常规蛋白，给予醋酸泼尼松40 mg/d，逐渐减量维持5周后，改为60 mg，隔日顿服。每月复查尿常规，根据情况激素逐渐减量，维持26周后逐渐停药。目前尿蛋白已转阴9个月，完全停药3个月。

2 讨论

多囊肾为一种家族性遗传性疾病，该患者为成人型常染色体显性遗传型多囊肾病，全球发病率为1/200至1/1000不等，我国国内约有150万患者，在尿毒症病因中占5%～10%［1］，男女患病无明显差异，主要表现为肾脏囊肿的发生、增多和增大，同时多系统受累，常见的如肝囊肿和其他器官如胰腺、卵巢囊肿，结肠憩室，动脉瘤及心瓣膜异常。肾病综合征是许多疾病中过程中，损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症候群。感染与尿中丢失大量IgG、B因子缺乏，营养不良及治疗中应用激素有关，而血栓栓塞倾向可能与肾病综合征时高凝状态、血小板聚集增强及高脂血症、应用激素有关。

多囊肾所引起的肾脏损害的成年人群的20～40岁患者中，一般为轻度持续蛋白尿，24 h尿蛋白定量在1 g以下［2］，白细胞尿比较多见，不一定意味着尿路感染［3］，本例患者尿培养为阴性证实这一点。该患者出现大量蛋白尿（24 h尿蛋白定量为6763.4 mg/ml）和低蛋白血症（Alb20.2 g/L），明显的浮肿和高脂血症（CHOL11 mol/l，HDL2.50，LDL5.83 mol/l）符合肾病综合征诊断,因其血GBM-Ab及ANCA均为阴性，肺部CT检查未见肿瘤征象，排除继发肾病的可能，考虑为原发肾病综合征，因多囊肾是肾活检的禁忌，故未行肾活检病理检查。目前关于多囊肾合并肾病综合征在目前期刊杂志上鲜有报道，特此提醒同行注意。

参考文献

［1］ 王海燕.肾脏病学.人民卫生出版社，1253-1262.

［2］ Preuss H，Geoly k,et al.Tubular function in adult polycystic kidney disease. Nephion, 1979, 24:198.

［3］ Oppenheimer GD.Polycystic disease of the kidney.Ann Surg,1984,150:1136.