左肾积水进行性加重3 a

闵勇正，刘仰东，宋 华，张爱民

(济南军区总医院，济南250031)

患儿女，3岁。因查体发现左肾积水并进行性加重3 a，于2011年7月入住我院。患儿出生前查体即发现左肾积水，出生后在当地医院多次复查均提示左肾积水且逐渐加重，无特殊症状，未作治疗。查体:一般情况可。面部无浮肿，皮肤、黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。心肺检查未见明显异常。腹软，双肾区无明显压痛及叩击痛，下腹部可触及一约8 cm×4 cm×3 cm的包块，质韧，无压痛。双下肢未见浮肿。脊柱检查及神经系统检查无异常发现。泌尿系彩超检查提示左肾体积增大，约102 mm×58 mm，形态饱满，皮质明显变薄，集合系统分离约55 mm，左侧输尿管全程扩张，内径15～17mm;膀胱于输尿管末端可见一囊性回声区，36 mm×31 mm;右肾及右侧输尿管未见明显异常。入院后行CT尿路造影(CTU)示左肾位置异常，左侧输尿管末端囊肿并左肾及左输尿管重度积水，左肾萎缩。ECT检查:总肾小球滤过率(GFR)83．9 ml/min，左肾 GFR 7．8 ml/min，右肾GFR 76．1 ml/min。入院后诊断:左肾积水(重度);左侧输尿管全程扩张(重度);左侧输尿管囊肿。

讨论

住院医师:患儿3岁，因出生前即发现左肾积水，出生后左肾积水进行性加重。查体:一般情况可，心肺检查未见明显异常。腹软，双肾区无明显压痛及叩击痛，下腹部可触及一约8 cm×4 cm×3 cm的包块，质韧，无压痛。CTU示左肾位置异常，左侧输尿管末端囊肿并左肾及左输尿管重度积水，左肾萎缩。ECT检查:总 GFR 83．9 ml/min，左肾 GFR 7．8 ml/min，右肾 GFR 76．1 ml/min。目前诊断:左肾积水(重度);左侧输尿管全程扩张(重度);左侧输尿管末端囊肿。诊断明确，考虑手术，切除左肾及输尿管。

主治医师:该患儿诊断明确，左肾功能受损严重，左肾萎缩，已经无保留意义，手术指征明确，可行左肾、左输尿管切除术。患儿左肾异位，左肾解剖结构发生改变，术中存在大出血及损伤重要脏器的可能，术中要谨慎操作，严格彻底止血。术后要密切观察患儿生命体征变化，预防继发性出血的发生。

副主任医师:本例诊断为左肾积水，左输尿管囊肿，且左肾功能重度受损，可行左肾输尿管切除术。该患儿出生前体检即发现有左肾积水，出生后在当地医院多次复查均提示左肾积水且逐渐加重，但未能及时查找肾输尿管积水原因，未能获得早期诊断和治疗。来我院就诊时左肾功能已经严重受损，现在只能考虑将左肾切除。由于该患儿左肾位置异常、左肾重度积水及左输尿管全程重度扩张，手术风险性较大。术前要积极准备，术中操作谨慎，尤其处理肾蒂时要仔细，防止大出血及重要脏器损伤。

先天性肾积水以肾盂输尿管连接部狭窄最为多见，但本例伴有左输尿管全程扩张，即可排除此诊断。患儿左肾位置异常，应与先天性肾脏畸形如异位肾相鉴别。先天性异位肾是由于肾上升过程的停顿所造成的。本例早期检查并未发现左肾位置异常。考虑患儿左肾位置异常是由于左肾积水加重和左肾上极动脉牵拉所致。

主任医师:患儿左肾重度积水且肾功能严重受损，但其右肾功能良好，有手术指征，且目前无明显手术禁忌证，可行左肾、左输尿管切除术。患儿左肾异位，术中应注意仔细操作，彻底止血，防止手术损伤。术后注意观察尿量、检测血生化。

输尿管囊肿可分为单纯性和异位性输尿管囊肿。单纯性输尿管囊肿多发生于单一输尿管，囊肿较小，多见于成人，又称成人型，对上尿路影响较小。本例患儿从影像学检查判断可能为单纯性输尿管囊肿，输尿管开口位置基本正常，但对上尿路影响较大，肾积水进展快，较少见。因此，早期诊断、早期予以个体化治疗非常重要。既往多推荐X线静脉尿路造影为首选检查方法。本例根据超声检查结果结合临床即获得诊断。超声检查输尿管囊肿声像图典型，敏感性较高，费用较低，可以考虑为本病首选检查方法。CTU采用重建方式可以清晰显示泌尿系统的形态特点，可方便、多角度、准确显示肾及输尿管情况，可作为确定手术方式的重要辅助检查。

后记:根据讨论意见，该患儿于入院后第7天在全麻下行左肾、左输尿管切除术。术中探查所见:于脐下腹正中偏右侧腹膜后触及左肾，体积增大，形态失常，呈球形，直径约10 cm，活动度可，可推挤至右侧。打开膀胱壁可见左侧输尿管末端囊肿，直径约4 cm，突入膀胱。游离并切除左肾、左输尿管及其末端囊肿。自尿道插入F12气囊导尿管，用3-0可吸收线缝合膀胱切口。术后病理诊断:左肾皮髓质压缩性萎缩;左输尿管囊肿，囊壁黏膜慢性炎症，左输尿管壁纤维组织增生。术后第8天患儿痊愈出院。随访至今，患儿肾功能正常。