右侧眶上裂综合征1例报告

郑振扬 张为西 姚晓黎 周琛 冷雁 马震宇

右侧眶上裂综合征1例报告

郑振扬*张为西*姚晓黎*周琛*冷雁*马震宇*

眶上裂综合征 头痛 眼痛 动眼神经 滑车神经 外展神经 三叉神经

眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome，SOFS)，又称为Rochon－Duvigneaud综合征，他是1组以动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支受损症状为特征的临床症状群。Hirschfeld于1858年首先描述了该症状群，但是直到1896年Rochon－Duvigneaud［1］才把4例梅毒患者身上相似的症状群作为一个综合征正式进行报道，1921年Collier［2］报道该综合征可自行缓解，亚急性起病，并将该综合征归因于眶上裂炎症，Lakke［3］于1962年对该综合征进行了完整定义。近年来，随着影像学及其他诊断技术的提高，国内外关于SOFS的报道及相关研究越来越多，但由于本病目前尚无特异性诊断手段，仍不时有误诊、延迟诊断发生。本文报道该病1例，并结合文献复习，对 SOFS的病因、临床表现、诊断及治疗进行探讨，以期提高临床工作者对该病的诊疗水平。

1 资料

1.1 发病情况 患者女，58岁，因“右侧头痛、眼痛1个月，右眼睑下垂、视物重影20 d”入院。患者于1个月前无明显诱因出现反复发作性右侧额部疼痛、眼痛，疼痛性质为针刺样、胀痛，持续数分钟后可自行缓解，20 d前无明显诱因出现右眼睑下垂伴视物重影，右侧睁眼视物时出现明显头晕，近日患者出现右侧额部麻木感，无症状波动、晨轻暮重等。当地医院按“重症肌无力”予以溴吡斯的明等治疗后患者症状未改善。患者1周前就诊于广州某医院，行鼻咽MRI及颅底增强扫描未见明显异常，建议转神经内科治疗。既往体健，反复头痛史20余年。

1.2 体格检查 生命体征平稳。神志清楚，言语流利，双眼视力正常，右眼裂变窄，右上睑下垂，完全遮盖瞳孔，左侧眼裂无异常，眼睑无下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，右眼各向运动均受限，左眼活动正常，视物重影出现于垂直方向，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，右侧直接、间接对光反射迟钝，左侧直接、间接对光反射灵敏。右侧额部痛、触觉减退，余颅神经检查未见异常。四肢肌肉无萎缩，肌力、肌张力未见异常，共济运动未见异常，未见不自主运动。双侧感觉对称存在。四肢腱反射(++)，病理反射未引出。脑膜刺激征(－)。

1.3 辅助检查 血尿便常规、电解质、血糖、血脂、ESR、肝肾功能、出凝血功能、EB病毒、结缔组织病相关检查、鼻内窥镜检查、心电图、胸片、TCD、颈动脉及椎动脉彩超未见明显异常;入院时眼眶MRI示右侧眶尖周围炎症可能(如图A、B);入院10 d后复查眼眶MRI示原右侧眶尖周围炎症经治疗后好转(如图C、D)。

2 讨论

本例患者为中老年女性，急性起病，主要表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累症状，眼眶MRI示右侧眶尖周围炎症，临床上给予泼尼松抗炎加用营养神经、止痛治疗，1周后患者头痛、眼痛缓解，10 d后右侧眼睑下垂明显好转，双侧眼裂基本对称，但仍有复视，右眼球向外运动受限，余方向运动无受限，30 d后症状完全消失，随访2个月无复发。入院10 d后复查眼眶MRI示原右侧眶尖周围炎症经治疗后好转。故该患者可诊断为右侧眶上裂综合症。

眶上裂综合征病因以炎症、肿瘤及外伤为多见，①炎症:眶内炎症或邻近部位如海绵窦、中枢神经系统感染波及眶上裂，以及炎性肿物压迫眶上裂;②肿瘤:眶内肿瘤或邻近部位肿瘤如鼻咽癌、颅内肿瘤累及眶上裂;③外伤:外伤性颧骨骨折、水肿和出血等［4］。

图1 入院时眼眶MRI(A、B):右侧眶尖变窄，邻近脂肪间隙模糊，增强扫描强化明显;右侧视神经受压并稍增粗，周围见线状异常信号影，T2WI呈明显高信号，增强扫描未见明显异常强化;入院10 d后复查眼眶MRI(C、D):原右侧眶尖周围异常高信号灶治疗后，现两侧海绵窦区无明显增宽，未见异常信号灶

SOFS临床表现包括眼球突出，复视，眼球运动障碍，上睑下垂，眶后区疼痛，三叉神经眼支分布区感觉障碍，角膜反射消失，瞳孔散大或固定，对光反射减弱或消失等。Lenzi等［5］报道了89例眶上裂综合征患者，其中87%患者出现眶周局部疼痛，81%的患者出现眼睑下垂，其他较常见症状依次为动眼神经受损症状、外展神经受损症状、滑车神经受损症状等。

诊断标准［6］:①单次或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗，可持续数周;②Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ脑神经麻痹，MRI或活检证实有肉芽肿;③脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现;④疼痛和麻痹在皮质类固醇适当治疗后72 h内缓解;⑤排除其它原因。

治疗:当眶上裂综合征存在可纠正病因时，应尽早予以处理，如控制感染、肿瘤手术切除、骨折复位等，而当病因不明时，则应临床动态观察或经验性应用糖皮质激素治疗，必要时手术活检。Acartürk等［7］报道称对于创伤性眶上裂综合征，大剂量糖皮质激素治疗亦有较好疗效，甚至优于手术治疗。

总之，当患者出现眼眶周围多颅神经受累症状疑诊SOFS时，应及时进行相应检查(如眼眶MRI检查)以明确诊断或排除诊断，力求早期诊断、及时治疗，加快症状缓解，减少遗留神经功能缺损症状。

［1］ Chen CT，Wang TY，Tsay PK，etal.Traumatic superior orbital fissure syndrome:assessment of cranial nerve recovery in 33 cases［J］.Plast Reconstr Surg，2010，126(1):205 －212.

［2］ Hallpike JF.Superior orbital fissure syndrome:Some clinical and radiological observations［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1973，36(3):486－490.

［3］ Lakke JP.Superior orbital fissure syndrome.Report of a case caused by local pachymeningitis［J］.Arch Neurol，1962，7:289－300.

［4］ 魏世辉，周欢粉.浅析眶上裂综合征和眶尖综合征［J］.中国实用眼科杂志，2008，26(1):5 －6.

［5］ Lenzi GL，Fieschi C.Superior orbital fissure syndrome:Review of 130 cases［J］.Eur Neurol，1977，16(1 － 6):23 － 30.

［6］ 林毅勇，吕春亮，尹维民，等.眶上裂综合征进展为眶尖综合征1例［J］.疑难病杂志，2009，8(9):568－569.

［7］ Acartürk S，Sekücoglu，Tugay，etal.Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes［J］.Ann Plast Surg，2004，53(1):60 － 64.

☆国家自然科学基金项目(编号:30971026;30870852)

* 中山大学附属第一医院神经科(广州510080)

E－mail:weixizhang@qq.com)

R745.1 (

2010－11－08)

A (责任编辑:李 立)

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