后皮层萎缩1例报告并文献回顾

孔晶晶 张新卿

后皮层萎缩1例报告并文献回顾

孔晶晶*张新卿△

后皮层萎缩 阿尔茨海默病 Balint's综合征

后皮层萎缩(posterior cortical atrophy，PCA)是一种罕见的进展性痴呆，是以皮层视觉功能障碍为主要特点的临床综合征。现将笔者于北京宣武医院收治的1例报道如下，并在文中做相关文献回顾。

1 资料

患者女，64岁，大学学历，以“双眼视物模糊2年，反应迟钝1年半”为主诉入院。2年前无诱因出现双眼视物模糊，辨不清熟人及家人的面孔，看书、看报、看电视严重受影响，配镜不能矫正。但可以辨识房间物品，可以看清地板上的灰尘和地上的蚂蚁。1年半前出现反应迟钝，生活上简单的事情完成困难，如不知如何打开纸箱，上车不知该上哪个车门。工作能力下降，常用字不会书写。记忆、计算、理解、分析、语言交流等能力变化不明显，生活尚能自理。既往高脂血症半年，眼睑痉挛史2年，家族史无特殊。查体:神清，语利，反应迟钝，计算力稍差，记忆力、理解力、判断力、定向力及自知力大致正常。存在面孔失认(不认识家人和熟人的面孔;能指出检查者的眼睛，鼻子，嘴等，但是不能辨识整个面孔;患者照镜子也不能辨识自己的模样);视觉物体失认(相似或同类物体辨别困难);复杂图形失认;视觉注意障碍(画圆、画方形图时不能封口;阅读文字换行时常找不到下一行的起点);失写(字体较前差，字行/字列歪斜，常用字不会书写或书写错误);结构性失用(不能画出五边形、五角星、圆锥、钟表等，也不能临摹画图)。双眼视力减退，同向偏盲，余颅神经检查正常，四肢肌力，肌张力，腱反射大致正常，病理征(－)，感觉、共济未见异常。头颅MRI:脑白质变性(轻度);颞、枕、顶叶脑萎缩，以枕叶为主(图1，2)。简易智能状态测验(mini-mental state examination，MMSE):26分，粗测智力正常，因患者视力较差，无法完成进一步测查。视觉诱发电位:未见异常。光学相干断层成像(optical conerence tomography，OCT):双视神经部分变薄。视野检查:同侧偏盲，管状视野。裸眼视力:右0.12，左0.10。电脑验光:右眼 +1.12DS－1.12DC×104°，左眼 +0.67DS－0.87DC×92°。屈光检查:VOD0.1+1.00DC ×15°不提高，VOS0.1+0.75DC×180°不提高。眼科诊断:双眼白内障初期。脑脊液常规，生化，免疫球蛋白，髓鞘碱性蛋白，IgG 24小时合成率均正常，寡克隆带(－)。入院后予改善脑循环代谢，补充胆碱递质等治疗，患者病情无明显变化。

图1 ，2 头颅MRI显示:枕，顶叶萎缩，以枕叶为主

2 讨论

后皮层萎缩，被认为是阿尔茨海默病(Alzheimer's disease，AD)的视觉变异型［1］，和临床典型的AD不同，这种痴呆综合征最初是以视觉障碍为突出表现，而记忆和语言功能相对保存，到疾病晚期才出现障碍，最初是由Benson等［2］对其描述并建议其单独分类的。本病以进行性的痴呆综合征为特点，包括早期的视觉障碍如视觉失认，失读，经皮层性感觉性失语，环境失认，结构性失用，古茨曼综合征，Balint's综合征。Balint's综合征包括:视觉注意障碍，视觉性共济失调(不能运用视觉定位移动手接近物体)，眼球运动不能(自主凝视障碍)，视觉图像组合失认(不能同时识别两个或两个以上物体)。目前PCA可以分为3种亚型［3］:①双顶叶综合征:表现失用，视空间障碍，失写，和保留基本认知能力的Balint's综合征;②颞枕叶综合征:表现失读，视觉失认，和或面孔失认;③视觉变异型:初级视觉障碍和基本认知受损。

PCA的临床和神经行为特点和神经影像学表现密切相关，MRI和CT表现为后部皮层(后顶叶和枕叶)对称或非对称性的萎缩［4－6］。PET和SPECT显示后部顶叶和枕叶区域的低代谢和低灌注［4－6］。

本患病例特点:老年女性，隐袭起病，有突出的视觉失认，视觉注意障碍，结构性失用，失写，影响日常生活，但语言，记忆，洞察力保留较好，头颅MRI双侧顶枕叶明显萎缩。视力下降原因非内、外眼及视觉传导通路损伤所致。目前国内未见类似报道。

尽管PCA和AD在临床表现和影像学方面各有不同，但是病因学方面两者大致相同。神经病理学证实AD的病理改变在大多数PCA患者中均可见，即显微镜下的神经元纤维缠结，老年斑［5，7］。然而，PCA患者的老年斑和神经元纤维缠结主要位于视皮层和视觉联系区域，脑萎缩主要见于后部皮层区域。这些发现也和两者之间临床表现的差异相一致。

Mendez等［8］提出了PCA的建议性诊断标准:①隐性起病;②主要表现复杂性视觉功能障碍，包括Balint综合征成分，视觉失认，穿着失用，环境失定向;③相应较少的记忆和语言流畅性缺陷;④洞察力相对保存;⑤逐渐进展，在MRI和CT显示顶枕叶萎缩和在PET和SPECT出现大脑后皮质的低代谢和低灌注征象;⑥其他支持特征还包括:失读，古茨曼综合征成分，观念运动性失用。总之，PCA的诊断是基于神经心理和影像学资料，确诊还需组织病理检查。

PCA的药物治疗目前仍没有大规模的临床对照研究，由于和AD有着相似的病理改变，治疗上普遍推荐使用抗胆碱酯酶药物。应用PET对PCA患者的活体研究发现［9］:在后部皮层区域β淀粉样蛋白存在正向聚集，这提示除了抗AD药物之外，靶向抑制β淀粉样蛋白形成也是一种可行的治疗方向。

［1］ Kramer JH，Miller BL.Alzheimer's disease and its focal variants［J］.Semin Neurol，2000，20(4):447 －454.

［2］ Benson DF，Davis RJ，Snyder BD.Posterior cortical atrophy［J］.Arch Neurol，1988，45(77):789 －793.

［3］ Alladi S，Xuereb J，Bak T，et al.Focal cortical presentations of Alzheimer's disease［J］.Brain，2007，130(10):2636 －2645.

［4］ Aharon －Peretz J，Israel O，Goldsher D，et al.Posterior cortical atrophy variants of Alzheimer's disease［J］.Dement Geriatr Cogn Disord，1999，10(6):483－487.

［5］ Galton CJ，Patterson K，Xuereb JH，et al.Atypical and typical presentations of Alzheimer's disease:a clinical，neuropsychological，neuroimaging and pathological study of 13 cases［J］.Brain，2000，123(3):484 －498.

［6］ Goethals M，Santens P.Posterior cortical atrophy.Two case reports and a review of the literature［J］.Clin Neurol Neurosurg，2001，103(2):115 －119.

［7］ Von Gunten A，Bouras C，Kovari E，et al.Neural substrates of cognitive and behavioral deficits in atypical Alzheimer's disease［J］.Brain Res Rev，2006，51(2):176 －211.

［8］ Mendez MF，Ghajarania M，Perryman KM.Posterior cortical atrophy:clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease［J］.Dement Geriatr Cogn Disord，2002，14(1):33－40.

［9］ Tenovuoa O，Kemppainen N，Aalto S，etal.Posterior cortical atrophy:a rare form of dementiawith in vivo evidence of amyloid－β accumulation［J］.Journal of Alzheimer's Disease，2008 ，15(3):351－355.

* 首都医科大学宣武神经内科研究生，现在大连医科大学附属第一医院干部病房(大连 116011)

E-mail:xinqingzhang@263.net)△

首都医科大学宣武医院神经内科

R749.1 (

2010－11－21)

A (责任编辑:李 立)

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