桥本脑病的临床及脑电图动态观察

吴海香 杨清成 张向东 安 晶

河南安阳市人民医院 1)神经内科 2)脑电图室 安阳 455000

桥本脑病的临床及脑电图动态观察

吴海香1)杨清成1)张向东1)安 晶2)

河南安阳市人民医院 1)神经内科 2)脑电图室 安阳 455000

目的研究桥本脑病的临床及脑电图特点以提高对本病的诊治水平。方法本文对1例桥本脑病患者的临床及脑电图进行动态观察,同时进行文献复习。结果桥本脑病脑电图具有特征性表现：弥漫性慢波,可见癫波、三相波。结论脑电图对本病有诊断、鉴别诊断的价值。

桥本脑病;抗甲状腺抗体;脑电图

1966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)。至今国外已有100余例报告,而国内只有17例报道。由于临床少见,临床表现多变,因此对该疾病的认识尚不充分,临床极易误诊。本文通过对1例患者的临床及脑电图进行动态观察,同时进行文献复习,以提高人们对该病的认识。

1 临床资料

患者 女,58岁,以“四肢无力、抖动14 d,反应迟钝、记忆力减退10 d”为主诉于2010-06-04入院,入院前14 d患者在田间劳动回家后自觉全身乏力,很快出现双上肢抖动,伴失眠,在本村卫生所给予“安定”口服,效果差。入院前10 d家属发现患者面部呆滞,反应迟钝,记忆力下降,四肢行动笨拙,即到我市一家医院做甲状腺功能检查示正常,脑电图示中重度异常,以“病毒性脑炎,结节性甲状腺肿”治疗效果差后转我院。既往有结节性甲状腺肿病史。平时间断服用甲状腺素片。家族中无类似疾病史。入院体检：双侧甲状腺Ⅱ度肿大,质韧,无压痛,心肺听诊无异常。神经系统：反应迟钝,记忆力、计算力、理解力均差,定向力正常,四肢失用(不能自己吃饭、穿衣,不知道抬腿上台阶),脑神经检查基本正常,四肢肌力、肌张力正常,共济检查不合作,双侧痛温觉正常,双手可见规律抖动,右侧巴宾斯基征(+)。颈软,克尔尼格征(-)。辅助检查：血尿粪常规正常,血脂肝肾功能正常,血泌乳素、雌二醇、雌三醇、孕酮、睾酮、促卵泡生成素、促黄体生成素均正常,24 h血皮质醇、尿皮质醇正常,甲状旁腺素正常;促甲状腺素1.22μIU/m L,FT32.94 pg/m L,FT40.94 ng/d L,抗甲状腺球蛋白30.1 IU/m L,抗甲状腺过氧化物酶抗体528.4 IU/m L。甲状腺彩超示：双甲状腺弥漫性病变并体积增大,右8.6 cm×3.6 cm,左7.8 cm×3.5 cm,峡部1.2 cm。请内分泌科会诊确诊桥本甲状腺炎。脑电图：中到重度异常。腰穿：压力 210 mm H2O,蛋白质487.9 mg/m L,糖6.34 mmol/L,氯化物 127.6 mmol/L。头 M RI平扫加增强未见异常。临床诊断：桥本脑病,第3天给予甲强龙冲击治疗,9 d后改为强的松60 mg口服,1次/d,每周减一片,最后10 mg维持,1次/d;半年后停药,无复发。

2 结果

激素冲击治疗后第2天患者出现躁动不安,考虑激素不良反应,至第5天,患者躁动症状消失,双下肢失用症状缓解。第7天反应迟钝症状消失,记忆力、计算力、理解力有所恢复,第10天记忆力、计算力、理解力恢复正常,神志清晰,语言流利,问答正确,生活能自理。神经系统检查正常出院。甲状腺功能动态变化见表1,脑电图动态变化见图1～4。

表1 甲状腺功能

图1 2010-05-28前头部可见较多5～7 Hzθ波,两侧尚对称调幅差

图2 2010-06-04除枕部外,其他各区可见弥漫慢波,阵发尖慢波

图3 2010-08-17在α节律背景上,偶有低至中幅慢波阵发

图4 2010-10-04正常脑电图

3 讨论

桥本脑病(H E)是桥本甲状腺炎发生的脑部症状。Ferracci等[2]研究报道HE的患病率约为2.1/10万;HE与自身免疫性甲状腺炎多见于女性,成人及儿童皆可患病,已报道的病例9～78岁,平均44岁,年龄比与自身免疫性甲状腺炎相近。

目前,H E的病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为HE是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。本病可急性或亚急性起病,以急性起病多见,临床表现并无特异性,可出现各种各样中枢神经系统受累的症状,患者可有昏迷、痴呆等高级神经功能受累的表现,亦可有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失,还可出现震颤、舞蹈样动作等锥体外系症状及妄想、幻觉(幻视、幻听)等精神异常;还可表现为局部性全面性发作、肌阵挛发作等性发作,因此常被误诊为脑炎及其他疾病。Chong等[3]总结了85例HE患者,56%有癫发作,38%有精神症状,27%表现为卒中样发作。国内报告17例,52%有癫发作,47%有智能障碍,35%头MRI可见异常,精神症状少见,与国外比较国内智能障碍发生率较高,头M RI异常率高。Kothbauer-Mangreite[4]曾将其大致分为两型：一类血管炎型,表现为反复的卒中样发作;另一类为缓慢进展型,隐袭起病,早期表现为意识模糊、焦虑或痴呆。两种类型均可出现癫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调。总结国内[5]17例未见卒中样发作,国内患者多表现为弥漫脑功能受损,这也是与国外不同之处。

HE与甲状腺功能低下的黏液水肿所出现的精神神经症状不同。HE的甲状腺功能可为正常、亢进或低下,血中抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显升高,二者＞50%时有诊断意义,尤以抗过氧化物酶抗体增高意义较大。本例患者发病初期甲状腺功能正常,抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体滴度正常,高峰时抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显升高(见表1),由此可见一次抗体阴性不能除外本病,如高度怀疑该病应动态复查抗甲状腺抗体。激素冲击临床症状改善后,查甲状腺功能减低,给予甲状腺素片口服补充。Castillo等[6]亦报道5例患者在脑病症状改善后出现甲状腺功能减退,可能脑病过程中出于对机体的保护,反馈性引起甲状腺激素释放增多,掩盖了并发脑病前甲状腺疾病的严重程度。糖皮质激素可以使肿大的甲状腺体积缩小,并可使抗甲状腺抗体的滴度降低,本病动态观察也证实了这一结论。

因H E临床表现多样,国外Peschen-Rosin等[7]提出HE诊断标准为不能解释的反复发作癫、局灶性神经功能缺失或精神异常,以下5项至少具备3项：(1)异常脑电图;(2)抗甲状腺抗体增高;(3)脑脊液蛋白和(或)寡克隆带增高;(4)对皮质类固醇激素反应良好;(5)脑MRI无异常且皮质激素治疗有效。根据国内17例的临床表现,国内智能障碍发生率高,精神异常发生率低,头M RI异常率高,笔者认为国内诊断标准应该为：(1)不能解释的痴呆,局灶性神经功能缺失;(2)脑电图异常;(3)抗甲状腺抗体增高;(4)对皮质类固醇激素反应良好。

[1]Brain L,Jellinek EH,Ball K I.Hashim oto's disease and encephalopathy[J].Lancet,1966,2：512-514.

[2]Ferracci F,Bertiato G,Moretto G.H ashimoto'sencephalopathy：epidem iologic data and pathogenetic considerations[J].J Neu rol Sci,2004,217：165-168.

[3]Chong JY,Row land LP,U tiger RD.Hasimoto encephalopathy ：syndrome o rmyth[J].A rch Neurol,2003,2 ：164-171.

[4]Kothbauer-Margreiter I,Sturzenegger M,Kom or J,et al.en-cephalopathy assoeiated w ith Hashimoto thyroiditis：diagnosis and treatment[J].Neu rol,1996,8：585-593.

[5]李湘青,王宪玲.桥本脑病6例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2010,13(3)：49-52.

[6]Castillo P,Woodruff B,Caselli R.Steroid-responsive encephalopathy associated w ith autoimmune thy roiditis[J].A rch Neurol,2006,63：197-202.

[7]Schauble B,Castillo PR,Boeve BF,etal.EEG findings in steroid responsive encephalopathy associated w ith autoimmune thyroiditis[J].C lin Neu rophysiol,2003,1：32-37.

[8]Henchey R,Cibula J,Helveston W,et al.Electroencephalographic findings in H ashimoto's encephalopathy[J].Neu rology,1995,5：977-981.

[9]Peschen-Rosin R,Schabet M,Dichgans J.Manifestation of H ashimoto's encephalopathy yearsbefore onset of thyroid disease[J].Eur Neu rol,1999,2：79-84.

R742

A

1673-5110(2011)09-0035-03

(收稿 2011-04-03)