33例原发性气管腺样囊性癌的CT诊断及临床观察①

耿志君 谢传淼 刘学文 李卉 王德玲

(中山大学肿瘤防治中心华南肿瘤学国家重点实验室影像介入中心 广州 510060)

腺样囊性癌是一种少见的低度恶性肿瘤,主要发生于涎腺、气管及主支气管。气管腺样囊性癌在气管原发恶性肿瘤中约占33%,为气管恶性肿瘤的第二位[1]。该病生长缓慢,临床症状出现较晚,且缺乏特异性,较易延误诊断。现回顾性分析我院33例原发气管腺样囊性癌的临床特点及CT表现,提高对该病的认识及临床诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院经病理证实且具有完整影像学资料的气管、支气管原发腺样囊性癌患者33例,其中男17例,女16例,男女比为1∶1.1,年龄16～70岁,中位年龄48岁。临床表现主要为气促、呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血,7例无临床症状为体检发现,病程10d～1.5年不等。

图1 a～1d:男性,36岁,咳嗽、咳血4个月余。右肺主支气管内见软组织肿块的充盈缺损,密度均匀,与支气管后壁分界不清,管壁增厚,增强扫描可见均匀强化。右肺中间支气管受累,右肺中叶不张。MPR矢状位及冠状位(图1c、1d)可明确显示管腔内菜花样息肉,边界清楚,可见明显分叶,与支气管宽基地相连,侵犯支气管后壁。

1.2 CT检查方法

CT扫描采用PHILIPS Brilliance TM 16排螺旋CT扫描系统。均进行平扫和增强扫描,静脉注射非离子型造影剂80～100mL,注射速度为2～3mL/s。将扫描所得到的原始数据重建为1mm的薄层图像,从而进行多平面重建(MPR)。

2 结果

2.1 病变部位

33例病变中央型28例,周围型5例。病变位于气管17例,颈段气管4例,胸段气管13例,其中5例发生于气管前壁,12例发生于气管后侧壁;主支气管4例,左肺段支气管3例,右肺段支气管4例;5例段支气管以下,左肺3例,右肺2例。

2.2 病变形态及大小

19例病灶表现为管腔充盈缺损,可见菜花样息肉,与管壁宽基底相连,伴有管壁增厚(图1a～1d);9例表现为管壁环形增厚,病灶长径大于横径,管腔狭窄(图2a～2b);5例周围型表现为肺叶内肿块。病变直径8～56mm,侵犯气管长度6～30mm。8例病灶有阻塞性炎症或肺不张,3例有少量胸腔积液。

图2 a～2b:女性,24岁。沿左主支气管壁环形增厚,长径大于横径,管腔明显狭窄。左侧胸膜增厚,左肺门淋巴结肿大,病理证实转移。

2.3 病变密度及强化

24例病灶密度均匀,表现为软组织密度,增强扫描轻度或中度均匀强化。9例密度略不均匀,但未观察到钙化及坏死。

2.4 局部侵犯及转移

本组33例经病理证实均侵犯气管全层。气管颈段病变2例侵犯甲状腺,1例侵犯环状软骨,1例侵犯气管胸段;气管胸段病灶中2例侵犯右主支气管,1例侵犯双侧主支气管;主支气管病变中2例分别侵犯右中间支气管及左上肺支气管。本组病灶2例出现淋巴结转移,1例为中央型,1例为周围型;1例胸膜、肺转移,1例胸膜、腹膜转移(图2a、2b)。

2.5 治疗及随访

本组病例均行手术治疗,随访时间11个月～6年。9例随访复发,分别在术后28个月～6年,7例局部复发,9例均有肺、胸膜、腹壁转移。

3 讨论

3.1 临床特点

气管支气管树原发腺样囊性癌是一种少见的低度恶性肿瘤,在气管原发恶性肿瘤中约占33%,其发病率仅次于鳞状细胞癌(48%),位居第二位。本病男女发病率无明显差异,发病年龄在主要在40～50岁左右[1～2]。腺样囊性癌生长缓慢,临床症状出现较晚,与病灶大小相关,多数78.79%(26/33例)首发症状表现为气促、呼吸困难、咳嗽、咳血等,另约21.21%(7/33例)无明显临床症状,为体检发现。

3.2 CT表现与病理组织学特点

本病多为中央型(84.85%,28/33例),尤以气管(51.52%,17/33例)为多;周围型仅占15.15%。发生在气管者,以后侧壁为主(70.59%),前壁约占29.41%。结合病理组织学,腺样囊性癌是唾液腺型癌的一种,是气管壁内腺体发生的癌,随着气管逐渐分支变小,其粘膜下层的腺体数量亦逐渐减少,所以本病多发生在中心气道[3]。气管后侧壁粘液腺体较多,所以发病率较高[4]。

病灶形态分为:(1)息肉状,本组19例(57.58%)表现为管腔内与管壁宽基底相连的结节或肿块,边缘光滑7例,12例有明显分叶,与气管管壁分界不清,均伴有气管管壁增厚,常累及邻近纵隔及颈部结构。(2)沿管壁浸润环形增厚,本组9例(27.27%)表现为沿管壁长轴浸润性生长,管壁全周增厚,管腔狭窄,病灶长径大于横径,常伴有阻塞性肺气肿及肺不张。(3)本组5例(15.15%)表现为肺内结节或肿块,主要见于周围型病灶。由于病变起源于粘膜下腺体,所以上皮完整,病灶边界清楚[2],此征象与良性肿瘤不易鉴别。

病灶密度多为均匀的软组织密度,部分密度可略不均匀,但坏死及钙化不常见,与文献报道一致[1～4]。

由于肿瘤具有向粘膜下组织周围及神经周围浸润生长的特点,所以病灶易侵犯周围结构。本组33例经病理证实均侵犯气管全层,9例(27.27%)侵犯颈部及纵隔结构。

3.3 治疗及预后

气管腺样囊性癌为低度恶性肿瘤,预后较好。文献报道手术是其重要治疗手段,预后较好,5年生存率为66%～100%,10年生存率51%～62%[5～6]。淋巴结转移较少,本组2例(6.06%)淋巴结阳性,文献报道约10%[1],且淋巴结阳性不降低生存率[5]。病变晚期可出现远处转移,最多见于肺转移,本组11例(33.33%)出现肺、胸膜及腹膜转移,9例为复发后转移,分别为术后28个月～6年。腺样囊性癌的局部复发较多见,约40%～70%,本组27.27%局部复发,略低于文献报道。

3.4 CT诊断价值

CT是临床上诊断气管病变重要检查方法,具有较高的密度分辨率,利用多层螺旋CT及多平面重建,显示冠状面、矢状面及任意斜面的二维图像,可见清楚的显示病灶的大小、形态、生长方式,病变长度,管壁侵犯及管腔外侵犯情况,从而有助于手术方案的制定。

总之,气管及支气管原发的腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤,生长缓慢,发病年龄较轻,病灶边界清楚,密度均匀,但局部侵犯较常见,影像表现介于良、恶性肿瘤之间。多层螺旋CT及MPR可见清楚显示病灶的形态及浸润范围,与临床治疗及预后密切相关。

[1]Kwak,S.H.Adenoid cystic carcinoma of the airways:helical CT and histopathologic correlation[J].AJR Am J Roentgenol,2004,183(2):277～281.

[2]Park,C.M.Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features[J].Radiographics,2009,29(1):55～71.

[3]武忠弼,杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社,2002:990～1035.

[4]赖清,蔡超达.原发性气管腺样囊性癌的影像诊断[J].影像诊断与介入放射学,2003,12(2):89～91.

[5]梁军,王文卿,陈东福,等.74例原发性气管腺样囊性癌的临床分析[J].实用肿瘤杂志,2009,4.

[6]Yang,P.Y.Adenoid cystic carcinoma of the trachea: a report of seven cases and literature review[J].Chang Gung Med J,2005,28(5):357～363.