李 考
(中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁 沈阳 110004)
患者女,55岁,4年前因左侧外阴肿物、间断疼痛,于外院接受外科手术治疗,病理诊断为外阴腺样囊性癌,术后未行化疗;2周前自觉左侧外阴“蚕豆”大小肿物,外院PCT/CT可见左侧外阴代谢增高结节,提示肿瘤复发,为求进一步诊治来我院就诊。查体:外阴呈已婚经产式,阴毛分布正常,左侧大阴唇肿物约3.5 cm×2.5 cm,质稍硬,压痛明显,皮肤表面无破溃。超声检查:左侧外阴处可见3.2 cm×2.4 cm×1.7 cm不均质中低回声肿物,边界较清,呈分叶状(图1A);CDFI探及丰富血流信号(图1B)。行外阴肿物切除术,术后大体病理见带皮组织4.5 cm×3.5 cm×2.8 cm,皮肤表面隆起型肿物3.1 cm×2.3 cm×2.0 cm,切面呈黄白色,质地中等,边界尚清;镜下见肿瘤细胞呈不规则腺样、巢状排列,浸润性生长。病理诊断:腺样囊性癌。
图1 外阴腺样囊性癌超声表现 A.二维声像图; B.CDFI图像
讨论 腺样囊性癌好发于涎腺,也可见于泪腺、乳腺、皮肤等部位,发生于外阴者较为罕见。腺样囊性癌多见于绝经期妇女,临床常表现为无痛性肿块,可见异常出血,有时可伴皮肤溃疡。外阴腺样囊性癌生长缓慢,伴局部浸润,当浸润周围神经间隙时仅表现为瘙痒和烧灼感而未触及肿块,常被误诊为前庭大腺囊肿继发感染。外阴广泛性切除+腹股沟淋巴结清扫术是治疗外阴腺样囊性癌的常用手术方式,并应辅以放疗和/或化疗。由于外阴腺样囊性癌生长缓慢,患者10、15年生存率可达51%、50%,即使术后复发,仍可长时间带瘤生存。外阴腺样囊性癌的声像图表现需与以下疾病鉴别:①前庭大腺囊肿继发感染,病灶内呈液性及细小点状回声,加压扫查时可见点状回声流动,包块内多无血流信号;②外阴血管黏液瘤,病灶形态不规整,内呈“漩涡状”不均匀低回声,CDFI可探及散在血流信号;③外阴血管肌母细胞瘤,病灶内回声强弱不均,可伴不规则液性区,CDFI可探及星点状血流信号。此外,位于浅表的外阴腺样囊性癌X线多表现为边缘呈分叶状的类圆形肿块,CT表现为密度不均匀、形态不规则病灶,MRI则多为T1WI低或等信号、T2WI信号多样的不规则分叶状肿物。虽然影像学检查可为外阴腺样囊性癌的诊断及鉴别诊断提供一定参考,但确诊仍需依靠病理学检查。