耳外科相关疾病的影像学诊断(上)[耳显微外科2007版(十七)]

王正敏

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耳外科相关疾病的影像学诊断(上)[耳显微外科2007版(十七)]

王正敏

与耳外科有关的疾病多涉及颞骨和相邻颅底。主要疾病种类有先天性畸形、外伤、炎症、新生物和骨病。

1 颞骨先天性畸形

外耳道和中耳发育不良(先天性耳闭锁)是较常见的颞骨先天性畸形，CT影像学分析可让手术医师得到许多重要信息，诸如外耳道和中耳腔发育程度、乳突气化状况、听骨链是否融合、听骨与中耳骨壁有无骨性连接、迷路窗开放与否、面神经管路线正常或异位、内耳发育是否健全(蜗轴和骨螺旋板存在、畸变或缺陷)以及天盖、岩上嵴迷路与颅中窝解剖关系是否正常等。

随着人工耳蜗植入日益发展，重度感音神经性聋内耳结构的影像学评估成为耳外科一项重要议题。现有影像学技术尚不足以诊知膜迷路结构，但对整个迷路骨囊正常或异常都能清楚显示。最常见的骨迷路和膜迷路发育不良是Mondini型畸形。Mondini型迷路畸形以耳蜗发育不良和前庭导水管扩大为主要特征。其半规管也常畸形(图①)。

图① Mondini型迷路畸形CT所见 A.前庭膨大，耳蜗未发育。前庭与内听道之间的骨性间隔不全；B.前庭导水管开口明显扩大，导水管呈三角形楔入前庭

做人工耳蜗植入手术之前，应常规作耳蜗CT影像学评估，以排除耳蜗鼓阶被骨化组织堵塞。耳蜗和内听道发育不全很可能同时有听神经残缺。人工耳蜗植入后也应常规拍Schüller位X线平片，检查所有电极在鼓阶内的布阵是否妥当，电极导线缆有无折角或断离，以排除植入手术可能发生的意外。用CT检验植入电极需多张连续层面，不如一张简单的X线平片方便。

面神经管发育缺陷有骨管狭窄、缺失和走向变异。面神经骨管鼓段低位可盖住前庭窗。面神经骨管乳突段在先天性耳闭锁会旋向外侧、接近水平方向行进。

2 颞骨外伤

颞骨外伤出现脑脊液鼻漏或耳漏、听力损失或面神经麻痹等现象时均应作常规影像学检查。颅外伤发生当时，为排除颅内血肿及脑外伤，在脑外科或急救中心多需作颅脑CT，所以在当时即可发现颞骨损伤的大致状况。颞骨骨折有纵向骨折(与岩骨长轴一致或平行)和横向骨折(与岩骨长轴垂直)两种类型，多数为纵向骨折。事实上，颞骨骨折线多表现为数条不规则线条匍行在岩骨内部的管腔之间，表现为多发性骨折。听骨脱位也是比较常见的现象，其中砧骨最容易脱落。砧骨脱落后可嵌顿在鼓膜脐与镫骨底板之间，因为鼓膜脐是锤骨柄向内倾斜，是鼓室内外间距最狭的地方。镫骨底板骨折或脱位通常在CT是不能显示的。但有时镫骨底板被推入前庭，在前庭积气的背景下可见。在磁共振成像检查可发现内耳积血。但积血显影要在脱氧血红蛋白转变成正铁血红蛋白时才出现，这大概需要2 d时间。正铁血红蛋白在T1和T2影像中均是亮信号。

面神经管骨裂或骨折不易在影像学检查中直接看到，但可从骨折线位置或方向间接推知。

天盖骨折或医源性切除过多(多发生在乳突手术)可导致脑膜膨出或脑膜脑膨出。CT可显示天盖缺失和颅内软组织向乳突或鼓室疝出的具体情况。

3 炎症和胆脂瘤

急性中耳乳突炎X线平片和CT可显示中耳和乳突气房弥漫性混浊化现象。若发生乳突积脓，可出现气房间隔吸收和断缺以及气房相互融合。天盖或乙状窦板出现骨吸收或侵蚀状态，应作增强，可明确有无脑膜外脓肿或脑脓肿等颅内并发症存在。

4 慢性中耳乳突炎

慢性中耳乳突炎的典型影像学表现是乳突气房间隔增厚，气房不均匀混浊。若鼓膜无穿孔，鼓室呈现透光不匀。有炎症的气房初期变狭小，时久终被阻塞，并有肉芽组织及胆固醇性积液形成而更加混浊不堪。砧骨长脚常被蚀除，也可在CT片中读出。

咽鼓管黏膜炎性水肿和通气不良，可致鼓室积液和鼓膜内陷，贴在鼓岬表面，CT可显示鼓膜弧形凹面(图②)。凹面面向外耳道。同时鼓室及乳突失去正常气腔表现。

图② 慢性分泌性中耳炎后期(蓝鼓膜)CT A.水平位；B.冠状位。鼓室呈不张状态，鼓膜向鼓室弧形凹入；乳突气房因积有胆固醇肉芽肿及负压充气不良而混浊，失去原透亮表现

慢性中耳乳突炎常伴鼓室硬化灶。若鼓室硬化灶足够大，可表现为条状钙质影，分布在鼓室黏膜表面各处，而以上鼓室听骨周围常见，出现这种改变，提示锤骨和砧骨与上鼓室骨壁有固定性连接。镫骨底板与前庭窗钙灶性固定在鼓室硬化症患者中也非少见，但镫骨太小，CT虽可显示，但其硬化灶特征多不显出。

5 胆脂瘤

胆脂瘤有先天性和后天性两种类型。

5.1 先天性胆脂瘤 先天性胆脂瘤源起颞骨岩部邻近硬膜的胚胎表皮样残遗组织，是表皮样肿瘤。CT显示为位居岩锥、边界清晰的软组织块物。岩锥被胆脂瘤撑大，岩上嵴上抬变薄。有时可侵蚀内听道和迷路。岩锥大型胆固醇肉芽肿在CT上表现很相似，会被误诊为胆脂瘤。磁共振成像检查可加以区别。胆脂瘤在T1为低强度信号，而在T2为高强度信号。胆固醇肉芽肿在T1和T2均很明亮，其中可有含铁血黄素沉积的暗区出现。岩锥胆脂瘤若向上破溃至硬膜外，岩锥上缘可表现为匙形挖空状态。

5.2 后天性胆脂瘤

5.2.1 原发后天性胆脂瘤 常与先天性中耳胆脂瘤混淆。严格地说，原发后天性胆脂瘤可能是由鼓膜鳞状上皮芽状倒生进入鼓室形成，或是由鼓室黏膜上皮化生发生。先天性中耳胆脂瘤是胚胎源性表皮样残留组织在颞骨中耳区发生的真性表皮样肿瘤。两者在影像学上表现酷似，均表现为上鼓室(或向鼓室乳突扩展)的软组织占位影，边界清晰。由于鼓膜完整无穿孔，常可阻塞中耳气腔而伴分泌性中耳炎，出现中耳乳突气腔雾状模糊(图③和图④)。

图③ 原发后天性上鼓室胆脂瘤磁共振成像 A.冠状位；B.水平位。右耳：接近颅中窝鼓室乳突天盖下占位性改变(手术证实为原发后天性上鼓室胆脂瘤)

图④ 原发后天性上鼓室胆脂瘤磁共振成像 A、B. 冠状位；C. 水平位。A.在Prüssac′隐窝可见软组织影像，且向上鼓室伸延(临床检查鼓膜完整，仅在鼓膜松弛部有轻度充血)；B.向上鼓室伸延的软组织影像抵达鼓室天盖下，手术病理证实为胆脂瘤；C.示前上鼓室有软组织影，手术证实为原发后天性上鼓室胆脂瘤

5.2.2 继发后天性胆脂瘤 是由外耳道鳞状上皮经由鼓膜穿孔边缘迁移至鼓室内形成，多继发于有鼓膜后上边缘性穿孔的慢性中耳乳突炎。继发后天性胆脂瘤也可由上、中鼓室交界的鼓峡闭锁，继发松弛部向上鼓室内陷，形成出口狭小的鳞状上皮袋。CT可显示上鼓室、鼓窦和乳突有软组织影以及其周围骨组织侵蚀的改变(图⑤)。继发于鼓膜后上边缘性穿孔胆脂瘤的中鼓室CT可显示有鼓室黏膜增厚和充气。松驰部上皮内陷袋胆脂瘤的紧张部鼓膜多完整，CT所示的中鼓室充气良好，黏膜正常无改变。

此外，还有一种外耳道胆脂瘤。外耳道胆脂瘤是由于外耳道口狭小，外耳道脱落上皮长期堆积所形成。CT示外耳道内有软组织影和外耳道骨影膨大。胆脂瘤侵入中耳时，CT可显示鼓室气腔变窄或消失、软组织突入上鼓室等改变。

图⑤ 胆脂瘤型中耳炎伴迷路瘘管CT A.冠状位；B.水平位。上鼓室及鼓窦有骨质破坏，边缘比较整齐，显示软组织占位影像。外半规管有骨质吸收表现，提示有迷路瘘管

(未完待续)

(本文编辑 杨美琴)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：entuem@yahoo.com.cn)

2010-05-24)