以神经系统病变为首发的6例恶性血液病实验诊断

迟玉丽 李颖博 姚颖杰

急性白血病尤以急性淋巴细胞白血病(ALL)易有中枢神经系统(CNS)浸润，引起白血病脑膜炎、脑瘤或脑病。其他恶性血液病亦可累及CNS，引起中枢神经系统白血病(CNSL)，但少见［1］。我院自2000年以来发现非ALL型以中枢神经系统病变为首发症状的恶性血液病6例，先分析如下。

1 临床资料

本组6例均经骨髓细胞检查或组化染色确诊，均符合张之南［2］主编的血液病诊断标准。临床资料见表1，血象和骨髓象见表2。

表1 6例CNSL临床资料

表2 6例CNSL血象和骨髓象

2 医技检查

行头颅CT检查3例，1例示左侧脑室周边部低密度病灶，边缘模糊不清，诊为左侧脑梗死(APL);1例示左侧脑多发小灶性梗死(CLL);1例示多发性腔隙性脑梗死，X线摄片示左侧L5-6骨折和T457压缩性骨折，颅骨、耻骨、坐骨、股骨颈均有虫蚀样破坏(MM);2例MRI示L1-6压缩性骨折(CML急变和)。行脑脊液细胞学检查4例，2例查到白血病细胞。

3 讨论

文献报道CNSL的发生以儿童ALL多见，成人急性白血病CNSL发生率约1%［1］。CML慢性期常无CNS受累，而急变时CNSL发生率为3%;CLL发生率低，一般发生在晚期。本组1例发生在CML急变期，1例发生在CLL(IV)期。其发病机理为恶性血液病并发高粘综合征、高血细胞综合征以及白血病细胞在脑组织中广泛浸润所致。

MM直接侵及脑膜和CNS少见，以脑膜受累较常见，称为脑膜骨髓瘤或骨髓瘤脑膜炎，可发生于MM任何期，以IgG型多见(该患者IgG含量显著升高)，常为颅骨溶骨性病变的扩展、浸润及M蛋白的产生所致，预后差，生存期多小于5个月。

以神经系统病变为首发症状的恶性血液病极少见，占髓外白血病的2%～14%。可发生在白血病前、病程中或缓解期，亦可为复发的首发或唯一表现。因此，对原因不明的脑、骨髓、周围神经的急性病变患者，尤其伴有发热、贫血或血小板减少的患者，应考虑到恶性血液病神经系统浸润的可能，不能只根据影像学诊断意见即确诊为脑梗死。首先要检查血常规并涂片观察血细胞形态，及时进行骨髓穿刺及脑脊液相关检查，避免恶性血液病的漏诊、误诊，争取早诊断早治疗，延长患者的生存期。