反复胸闷、咳嗽、肺部阴影 1年余

韩效伟,吕 菁

(曲阜市人民医院,山东曲阜 273100)

患儿男,8岁。主因反复胸闷、咳嗽 1 a余入院。1 a前患儿无明显诱因出现胸闷、咳嗽,咳白痰,偶有痰中带血,不发热,无喘息,在当地医院诊断为肺出血,经抗炎、止血治疗10 d症状消失,肺部阴影基本消失出院。后患儿每 2～3个月出现胸闷、咳嗽发作,面色发白,活动后气促,未再出现痰中带血,胸部CT提示两肺弥漫性毛玻璃阴影、纵隔及肺门淋巴结肿大,诊断为间质性肺病,加用泼尼松治疗,患儿症状较前好转,为求进一步诊治于 2009年8月 10日来我院就诊。查体：体温 37.0℃,呼吸 20次/min,脉搏 90次/min,血压 90/70mmHg,体质量 25 kg,神志清楚,精神可,呼吸平稳。全身皮肤无黄染、皮疹及出血点,左上臂卡疤阳性,浅表淋巴结无肿大。咽无充血,颈部无抵抗,双肺呼吸音清晰对称,未闻及干湿性罗音。心率 90次/min,心律规整,心音有力,未闻及杂音。腹软,肝脾未触及肿大。双下肢无浮肿,生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查：血常规 WBC 9.2×109/L,N0.70,L0.28,Hb 117 g/L,RBC 4.56×109/L,PLC 248×109/L;抗链球菌溶血素“O”100 U,血沉 15mm/h,C反应蛋白 8mg/L。肝功、心肌酶及生化结果正常;尿便常规正常;PPD试验阴性。胸片示双肺纹理增强,未见明显点片状阴影。

住院医师：患儿具有以下临床特点：①8岁学龄期男童,病程迁延。②以反复胸闷、咳嗽、面色苍白为主要表现,有痰中带血史。③查体除柯兴氏面容外,心肺腹正常,无其他系统阳性体征。④院外多次胸部X线及 CT检查提示双肺弥漫性云絮状阴影,激素治疗有效。⑤辅助检查血、尿、大便正常,肝肾功能及心肌酶正常,抗“O”及血沉正常。本次入院胸片示胸片示双肺纹理增强,未见明显点片状阴影。⑥PPD试验阴性。考虑慢性间质性肺部疾病,请上级医师进一步诊疗。

主治医师：慢性间质性肺部疾病多与感染性疾病及结缔组织病有关,包括感染性间质性肺炎、继发性间质性肺炎、肺出血—肾炎综合征。①感染性间质性肺炎：a.病毒感染性肺炎：如EB病毒感染、巨细胞病毒感染等感染,可查相关病毒学检查协诊。b.肺结核：患儿无结核患者密切接触史,有卡介苗接种史,血沉正常,PPD试验阴性,可排除。c.卡氏肺囊虫肺炎：多见于艾滋病患者及免疫功能缺陷者,可排除。②继发性间质性肺炎：如幼年类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等均可引起间质性肺炎,但该类疾病起病缓慢,病史较长,多合并其他多脏器损害,自身抗体阳性,无突然出现的呼吸困难。而血管炎性疾病如韦格纳肉芽肿,多合并肾损害和其他脏器损害,ANCA抗体阳性,病理确诊多需要行肺活检证实。③肺出血—肾炎综合征：多表现为肺出血、痰中带血、进行性贫血及肾损害,多见于 16岁以上青壮年,需靠查肾小球基底膜抗体确诊。患儿目前主要表现为反复胸闷、咳嗽,首先应排除感染性疾病,再从结缔组织病及血管炎性疾病进行逐步筛查,可查自身抗体、ANCA及免疫功能,待辅助检查结果返回后再确诊。

副主任医师：主治医师的考虑比较全面,除以上几种疾病外,还要考虑以下疾病：①过敏性肺炎：以急性间质性肺炎为特点,接触过敏原数小时后出现。而患儿无接触真菌孢子的过敏史,每次发病前无明显诱因,不支持。②肺嗜酸性粒细胞增多症：与变态反应有关,有咳嗽、胸闷、喘息等呼吸道症状,伴有或不伴有末梢血嗜酸性粒细胞增多,胸片呈游走性肺部浸润影,多靠支气管镜细胞分析确诊。③特发性肺含铁血黄素沉着症：患儿有反复呼吸道感染史,咳痰时偶见痰中带血丝,既往有贫血史,应注意排除本病,可到上级医院行支气管镜检查是否有肺出血存在。同时需查自身抗体、ANCA排除血管炎性疾病及异物、肿瘤等。

目前的治疗以抗炎、对症处理及雾化吸入为主,尽快完善自身抗体、ANCA、EBV-IgM、CMV-IgM及免疫功能检查,注意观察有无进行性加重的呼吸困难及咯血。

2009年8月 14日再次查房。患儿入院后未出现呼吸困难及咯血,辅助检查结果显示自身抗体及 ANCA均阴性,EBV-IgM和CMV-IgM均阴性,免疫功能检查显示细胞免疫及体液免疫大致正常。

副主任医师：化验结果不支持感染因素所致间质性肺炎,考虑非感染性因素可能性大。非感染包括特发性间质性肺炎、继发性间质性肺炎和其他原因不明的间质性肺疾病如特发性肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺嗜酸性粒细胞增多症等。该患儿胸片提示弥漫性间质性肺炎,故以上因素都应考虑。化验显示自身抗体和ANCA均为阴性,血沉正常,不支持结缔组织病继发性间质性肺炎。目前病因仍不明确,建议到上级医院行纤维支气管镜检查。

患儿于 8月 16日到上级医院行纤维支气管镜检查,显示气管支气管内膜炎症,无肿瘤及异物,无活动性出血灶,支气管肺泡灌洗液可见少量含铁血黄素细胞。肺功能减低,提示混合性通气障碍。诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症。

副主任医师：该患儿经纤维支气管镜检查最终确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。我们开始未能及时诊断出该病,一是该病比较少见;二是患儿临床表现不典型,无明显的咯血及血痰,病程中虽有一过性贫血表现,但我们重视程度不够;三是病史询问不够彻底。

特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,以肺内沉着大量含铁血黄素为特征,临床表现为反复呼吸道症状,反复咳喘、咯血及贫血,晚期出现肺功能不全和心力衰竭。部分患者以反复贫血和肺出血为特点,往往肺出血和贫血同时存在。胸片可见大片云絮状阴影,多于 2～3 d明显吸收。其病因不明,可能与免疫因素、肺部组织先天结构异常、遗传因素、环境因素、牛奶过敏及肺循环压力周期性增高有关。

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断为排除性诊断,其中无肺外损害如肾受累,是其与血管炎性疾病鉴别的要点。本病治疗原则为仔细寻找可能致病的原因及诱因加以治疗或避免,目前尚无特效疗法。急性发作期可口服激素(强的松连用 4～6周,至出血停止后减量),激素治疗无效者可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。慢性反复发作期可用小剂量肾上腺皮质激素维持治疗,也可试用活血化瘀中药及促进免疫功能的方剂,或应用去铁胺或除铁灵治疗。静止期应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。