第四军医大学西京医院神经外科(西安 710032) 刘 乐 耿 煜 费 舟 王 冰 蒋晓帆
颅内胆脂瘤(Cholesteatoma)起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是一种先天性良性肿瘤。占所有原发性颅内肿瘤的 0.2%~ 1.8%,因肿瘤有沿蛛网膜下腔向周边生长的特性,故以桥小脑角区或岩斜区部位最为常见[1],而生长于脑干、脑实质及脊柱等处的胆脂瘤则为罕见。我们对5年来收治的源于脑干腹侧并引起脑干受压的 16例胆脂瘤进行总结,现报道如下。
1 一般资料 自 2004年1月至2009年 3月,共收治脑干腹侧胆脂瘤16例。男9例(56.3%),女7例(43.7%)。年龄 19~ 65岁 ,平均 42.3岁 ,病程 4.5月至 12年(平均5.8年)。临床表现:主要为单一或多组颅神经功能障碍及慢性颅内压增高症状。头痛头晕 12例,咳呛与吞咽困难 2例,复视 1例,三又神经痛 6例,面瘫 4例。肿瘤部位:均位于脑干腹侧。CT扫描:一般为低密度影,边界清楚,形态多不规则,瘤体多无明显增强效应;MRI:见瘤实质长 T1与长 T2不均匀信号,T1加权像呈等或略高于脑脊液的低信号,在 T2加权像呈等或略低于脑脊液信号,肿瘤边缘清楚占位效应明显。注射造影剂二亚乙基三胺五乙酸钆(Gd-DT PA)后肿瘤内容物和包膜均不强化。
2 手术方法 气管内插管全麻后,均采用侧卧位,头略后转并向对侧微倾,以使小脑能靠重力自然下垂以减少牵拉。头皮切口均选择耳后乳突上方至C7横突水平凹向前的 C型切口;手术开始前将脑干听觉诱发电位(BAEP)和面肌肌电图监测电极放置好。常规消毒、铺巾后沿切口线切开皮肤、皮下组织、肌肉和骨膜,在骨膜下分离,显露 C7横突,枕骨大孔,枕骨鳞部,将皮肌瓣翻向外下方,后颅窝撑开器充分显露后,钻孔并铣开枕骨鳞部,内侧近中线,外侧显露乙状窦、枕骨髁后缘,上方显露横窦,向下达枕骨大孔后外缘,尽量保护环枕的稳定性。弧形或星形打开硬脑膜以及蛛网膜,释放脑脊液,再自横窦水平向外下切开硬脑膜达椎动脉入脑膜处的后内侧,牵开硬脑膜,可见病变直接位于术野,枕大孔以上的肿瘤均在 9~ 12颅神经的深部,故须在颅神经间隙里谨慎操作。移于显微镜,仔细辨认脑干腹侧外侧神经根、齿状韧带和椎动脉、基底动脉及分支以及它们与肿瘤的关系。用刺激电极于肿瘤后方刺激包膜,观察有无面神经。在确认肿瘤后部无面神经后,于肿瘤表面电凝后切开包膜,先行包膜内分块摘除肿瘤组织,以达到充分的肿瘤内减压,待瘤体明显缩小后再沿蛛网膜界面仔细分离、切除肿瘤壁。此时仔细辨认出各组脑神经的位置及其走行,用刺激电极反复刺激,确认被肿瘤挤压、推移的神经的具体部位,循蛛网膜界面予以分离并妥善保护,最后完全切除肿瘤。如肿瘤壁与脑干粘连较紧时,则不必强行将肿瘤壁完全剥离,以免伤及脑干而产生严重后果。如在处理靠近脑干的肿瘤组织时出现 BAEP的V波潜伏期延长,则暂停此处操作,待V波潜伏期恢复后再进行肿瘤切除。显微镜下大部分切除胆脂瘤后,在30或70°神经内窥镜置入并调整视角观察难以发现的病灶死角及其与周围结构的关系、粘连情况,通过监视器显示病灶,用可弯曲成角的吸引器、剥离子等特殊器械分离并切除残余瘤体。并尽量切除肿瘤包膜,最后用庆大霉素地塞米松的生理盐水反复冲洗,防止无菌性脑膜炎。术后严密缝合硬脑膜,骨瓣复位固定,常规关颅。
3 结 果 ①手术结果:术中所见肿瘤呈结节状或圆环形,边界清楚,显微镜下见肿瘤表面覆以非常菲薄的包膜,并有珍珠光泽的胆固醇结晶,质地软,血供不丰富,包膜易与血管和神经粘连。本组 13例(81.2%)瘤体积直径≥4cm,最大者直径达7cm;余3例(18.8%)瘤体积直径<4cm。术后使用抗生素预防感染,于24~ 48h拔除引流管。术后出现外展神经麻痹 1例,动眼神经麻痹1例,面神经麻痹3例,病人出院时,上述神经功能障碍者均逐渐得到改善。 2例(12.5%)发生了无菌性脑膜炎,采取多次腰穿放液或腰大池置管术,并应用利尿、脱水剂和激素等治疗,约1~ 3周症状消失。本组中15例全切,全切率 93.7%;余 1例因肿瘤包膜与脑干粘连紧密,而行肿瘤包膜次全切除术,占6.3%。②随访结果:16例术后平均随访时间 3.4年(2月至 5.2年)。其中 15例(93.7%)痊愈,可从事正常工作与生活;1例(6.3%)好转,遗有轻度神经功能障碍;无肿瘤复发。
胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤,1807年由Prison首次描述起源于异位表皮细胞,是胎生期第 3~5周时神经管闭锁不全而发生的先天性肿瘤[2]。其囊壁仅含有与皮肤表皮相似的复层鳞状上皮,囊内含有丰富的角蛋白和胆固醇。由于此病生长缓慢,且多发生在颅内中线结构的颅底蛛网膜下腔,因此早期很少出现症状,多数患者的病史较长,病程进展缓慢,出现首发症状至诊断的间隔期多为数年或十数年,本组平均5.8年,这可能与肿瘤的缓慢生长与发展特征有关。Alvord跟踪研究了胆脂瘤的生长速度,发现每年平均只增加 1cm直径,远较脑膜瘤及良性胶质瘤等增殖速度慢[3]。本病的早期患者多无明显症状,只有当肿瘤生长达到一定体积、且对周边脑结构造成压迫、出现神经功能障碍时才去就诊而获诊断。对本病的诊断首选方法为 CT或MRI检查,一般都能做出正确诊断。 CT对诊断可靠性强,主要表现为肿瘤边界清楚、形态多不规则的低密度影,其密度值 (约为-14~14Hu)较脑脊液略高,增强效应多不明显。 M RI通过 T1和 T2加权成像,不但能显示肿瘤的部位与形状,而且对病灶与周边脑结构的关系亦显像清晰,其信号值的高低常取决于瘤组织中的胆固醇和角质蛋白的含量,这些物质若含量多,则信号值相对高,若瘤质不均匀,其信号亦不均匀,这对诊断很有帮助。
治疗胆脂瘤的唯一方法是手术切除瘤内容物和瘤壁[4]。手术显微镜为单管状视野,对于生长范围较广且形态不规则的肿瘤,尽管选择了最佳的手术入路,也常常存在显微镜下难以发现的病灶死角。张亚卓等[5]报道胆脂瘤显微镜下切除肿瘤后仍有84%患者内窥镜下能发现残留肿瘤组织。此时神经内窥镜所做的进一步处理可发挥良好的辅助作用。为使肿瘤能获得满意的切除,通常在显露瘤体后,在手术显微镜下于肿瘤最隆起处,以电凝切开囊膜,用取瘤钳将囊内银屑状瘤实质分次摘除。大部分肿瘤切除后,创造出足够的内窥镜操作空间。充分利用切除肿瘤后露出的间隙,发挥内窥镜成角、广角、可弯等特点,利用相应的器械分离并切除残留的肿瘤。对术前有三又神经痛者,术中应注意解除肿瘤对三叉神经的压迫或牵拉。对于少数肿瘤体积巨大,瘤膜与脑干粘连紧密,且难以分离者,此时不必强行作剥离与切除,以免发生危险和出现严重并发症[6]。这种情况下可行瘤壁次全术,遗留下的瘤壁用双极电凝弱电流处理,以破坏瘤壁组织。
胆脂瘤有厚薄不一的包膜,包膜由一层疏松的结缔组织构成,内衬复层鳞状上皮细胞。肿瘤内容物具有化学刺激作用,可造成严重的无菌性脑膜炎,其发生率国内统计为20%[7],国外报道为5%~ 30%[8]。因此,手术中无论包膜是否切除完全,肿瘤内的角化物必须彻底清除,胆脂瘤瘤壁大多菲薄,与正常脑结构间有一层蛛网膜间隙。在切开肿瘤包膜之前用棉片将肿瘤周围组织及腔隙严密覆盖,勿使内容物溢出,术中多用吸引器吸除,少用剥离子反复剥离,神经内镜伸入术野各腔隙,利用多角度视野发现粘附于脑组织、蛛网膜上的肿瘤组织和漂浮在腔隙中的肿瘤碎屑,并应用生理盐水反复冲洗瘤床及术野,多采取边冲洗边吸出,以免内容物与脑脊液混合成液体溢入蛛网膜下腔造成扩散,形成无菌性脑膜炎及脑积水。另外术中可应用庆大霉素地塞米松冲洗液进行术腔冲洗,可有效地减少无菌性脑膜炎。
通过 16例脑干腹侧胆脂瘤的显微手术治疗,我们选择合适的手术入路是手术成功的前提;术中显微技术操作中注意保护脑干及脑重要结构血管神经,尽量减少对脑组织牵拉,良好的暴露是手术成功的基石;神经内窥镜与手术显微镜有机地结合,拓宽了手术视野,克服解剖结构上的死角,是提高手术效果的关键;术中术后并发症的预防,是手术成功的保证。
[1] Fiume D,Gazzeri G,Spllone A.Epidermoid cyst of the fourth ventricle[J].Surg Neuro,1998,29:178-182.
[2] 王忠诚主编.神经外科学 [M].武汉:湖北科学技术出版社,l998:534-536.
[3] Alvord EC.Growth rates of epidermoid tumour[J].Ann Neurol,1977,2(5):367-370.
[4] Moffat DA,Quaranta N,Baguley DM,et al.Staging and management of primary cerebellopontine cholesteatoma[J].J Laryngol Otol,2002,116(5):340-345.
[5] 张亚卓,王忠诚,刘丕楠,等.神经内窥镜辅助显微外科治疗颅内胆脂瘤[J].中华神经外科杂志,2001,17(4):201-204.
[6] 周劲松,刘守勋.自制神经外科内规镜的临床应用[J].陕西医学杂志,1998,27(8):451-453.
[7] 章 翔,易声禹,费 舟,等.颅内上皮样囊肿的临床特征与显微手术入路探讨 [J].中华神经外科杂志,1999,15(6):348-350.
[8] 鲍秀峰.桥小脑角上皮样囊肿(44例报告)[J].中华神经外科杂志,1989,5:10.