脑电图在婴儿痉挛症 84例早期诊断中的价值分析

西安市儿童医院脑电生理室(西安 710002) 马巧梅 高 颖 王 垒

婴儿痉挛症又称 West综合征,是婴儿期最常见的的年龄依赖性癫痫性脑病,早期诊断和治疗对疗效有一定价值。现将我院 2007年 3月至 2009年 3月收治的 84例婴儿痉挛症患儿的脑电图、CT、MRI检查结果进行比较,以探讨脑电图对本病早期诊断中的价值。

资料与方法

1 临床资料 本组 84例,其中男 50例,女 34例;年龄 1.6～18个月,平均 7个月,其中 0～ 3个月20例,4～ 6个月 44例,7～ 9个月 14例,10～12个月2例,＞ 12个月 4例,以 4～ 9个月发病最多 56例 (占66.67% );病程 7d～ 7个月、平均 33d,每日发作次数1～ 26次、平均 10次。所有病例均符合《褚福棠实用儿科学》关于 West综合征的诊断标准,同时有其他发作类型或已经转型的病例除外。症状性West 58例,隐源性 West 26例。出生时有窒息史 40例,其中诊断为新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)9例,颅内出血 4例,早产8例;出生后 3d因吃奶窒息 3例;出生后 3d“抽风”2例,具体诊断不详。84例患儿均有婴儿痉挛表现,以屈曲型发作和混合型发作为主。

2 发作形式 点头状或拥抱状痉挛 42例,伸张状痉挛 11例,四肢抽搐状痉挛 12例,混合性痉挛 19例。临床症状:智能低下,反应迟钝或语言障碍 28例,神经性耳聋 10例,运动障碍和肌肉张力改变 25例,正常 21例(可能年龄小未表现出来)。

3 检查方法 初诊时 84例患儿均行脑电图检查,使用北京新拓产八导脑电图记录仪(82-ND),按国际 10～ 20系统电极法安放电极,作单、双导描记,描写每例患儿清醒及睡眠状态的脑电图。56例行头颅 CT平扫,8例行 M RI检查;所有病例入院后根据情况给予 ACTH或妥泰等药物治疗,疗程结束后评价疗效,并复查脑电图 ,头颅 CT、MRI。

4 统计学处理 本组资料采用χ2检验,以 P＜0.05为有显著性差异,P＜0.01为极显著性差异。

结 果

1 异常率比较 初诊时脑电图异常率为 100%(84/84),头颅 CT为 50%(28/56),M RI为 62.5%(5/8),脑电图异常率明显高于其他两者(P＜0.01)。隐源性 West在头颅 CT及 M RI检查中均无异常。CT异常的 28例中,大脑髓质发育不良 8,结节硬化表现 8例,脑发育不全 12例;M RI异常的 5例中,脑内多发软化灶、结节硬化、脑白质发育不良各 2例。

2 随诊情况 对 76例进行了随诊复查,其中 32例在治疗后 2周后复查,脑电图均有明显改观,仅见少量棘波、棘慢波综合出现,临床症状基本控制。在 44例治疗时间较长,效果不好的复查病例中,18例复查脑电图无明显变化,仍为高峰失律,另 26例脑电图均有不同程度的改善。

讨 论

婴儿痉挛症发病高峰在出生 3～ 9个月。本病病因复杂,可由围生期窒息、先天性脑发育异常、结节性硬化、脑外脑积水、蛛网膜下腔出血、HIE等引起。因本病属大脑皮质和皮层下多发病灶性癫痫,故 EEG改变为广泛性,以高峰失律型为主。特殊痉挛发作形式、脑电图表现高峰失律、发病后智力和运动发育停滞或倒退构成婴儿痉挛症典型的三联征,脑电图的典型或变异型高峰失律是其特征性脑电图图形。所以,婴儿痉挛症由于其特殊发作形式及脑电改变,诊断多不困难,本组病例初诊脑电图检查异常率为 100%,头颅 CT平扫异常率为 50%,其中大脑髓质发育不良 8例、结节硬化表现 8例、脑发育不全 12例;MRI检查异常率为62.5%,脑内多发软化灶、结节硬化、脑白质发育不良各 2例。可见,CT和 M RI可以确定是否存在大脑器质性损害,由于当前医学水平因素和病变初期脑组织结构改变不明显,当脑功能已发生紊乱时,CT和 M RI检查可无异常,但是脑电图已有明显异常改变,故早期患者 CT或 M RI检查正常时,并不能排除本病的存在,应结合临床特殊形式及脑电改变进行诊断。

根据随访过程中脑电图变化情况来看,脑电图发现越早治疗效果越好,而发现晚,治疗不当,预后则差。由此可见脑电图对其早期诊断并用来指导治疗、判定疗效及预后是非常有必要的[1]。 ACT H或 TO P等治疗婴儿痉挛症,主要在于有效控制痉挛,其次对脑电图恢复正常有帮助。本组结果显示,治疗后随诊复查的 76例中控制痉挛达 30%,40%异常脑电图恢复正常,部分获得改善,治疗后脑电图改善和痉挛发作缓解平行。取得良好效果的病例,高峰失律一般于用药后两周消失,因此脑电图的动态观察可作为治疗期估计判断药物疗程和剂量的依据。

婴儿痉挛症患儿多数预后不良,若早期诊断及治疗,40%的患儿可望获得基本正常的智力和运动发育,有利于改善预后[2～4]。通过本研究,我们认为如遇拟诊的患儿应尽早进行脑电图检查 ,若发现特征性脑电图表现,强烈提示本病可能[6],结合临床发作表现,即使无条件作 M RI和头颅 CT检查,也应及早应用 ACTH或 TO P等治疗,可望改善预后。脑电图的构型对判断预后有一定价值,典型的发作控制程度优于局灶性放电者,有文献报道脑电图的高峰失律预后较好,其他异常脑电图预后差[5]。可见,脑电图检查对婴儿痉挛症早期诊断、病情判断甚至预后均有重要价值。

[1] 霍延芬,李建辉.45例婴儿痉挛症脑电图与随防观察[J].现代电生理学志,2004,11(2):721.

[2] Kivity S,Lerman P,Ariel R,et al.Long-term cognitive outcomes of a cohort of children with cryp togenic infantile spasms treated with high-dose adrenocorticotropic hormone[J].Epilepsia,2004,45(3):255-262.

[3] Hamano S,Tanaka M,M ochizuki M,et al.Long-term follow-up study ofWestsyndrome: Differences of outcome among symptomatic etiologies[J].J Pediatr,2003,143(2):231-235.

[4] Riikonen R.Long-term outcome of patients with West syndrome[J].Brain Dev,2001,23(7):683-687.

[5] 袁 彬,贺清波.头痛性癫痫 15例脑电图与 TCD对比分析 [J].陕西医学杂志,2005,34(3):353.

[6] 马巧梅,王 垒,李鸿英.视频脑电图诊断小儿癫痫 203例价值分析[J].陕西医学杂志,2003,32(10):869-870.