孙会芹 吴云霞
多发性硬化(Mu l t i p l eS c l e r o s i s,MS)是中枢神经系统(C N S)大脑和脊髓的炎性神经脱髓鞘疾病,其临床特点是中枢神经系统出现局部脱髓鞘或者硬斑。疾病多发生在 20~40岁年龄段,进一步损伤发生在随后不确定的间歇期内。再次发作的神经炎症可产生瘢痕(硬化)。虽然髓鞘可以自然修复,但是瘢痕形成太快以致使髓鞘不能痊愈,这种损伤的影响呈持久性。作为这种持久损害的结果,77%的多发性硬化患者活动能力受限,大约有 25%的患者只能靠轮椅生活。我院神经内科 2000年 1月 ~2008年 10月收治多发性硬化患者46例,并针对本组病例复发或加重的原因进行初步分析,予以护理干预,认识到减少疾病复发及防止病情加重是改善其预后的关键。现报道如下。
本组患者 46例,男 13例,女 33例。年龄 21~59岁,平均 30.31岁。女性发病率相对较高。复发年龄以 30~50岁年龄段居多。其中,良性 MS患者 6例,占 13.04%,缓解复发型 R R-MS患者 18例,占 39.13%,进展复发型 S P-MS患者17例,占 36.96%,原发进展型 P r i m a r yp r o g r e s s i v eMS患者 5例,占 10.87%。
本组发病 1月份 5例,2月份 4例,3月份 2例,4月份 1例,5月份 2例,6月份 3例,7月份 7例,8月份 3例,9月份 3例,10月份 3例,11月份 6例,12月份 7例。其中以 7月和 12月份最多。本组患者中,第 1次复发 16例,第 2次复发 12例,第 3次复发 7例,第 4次复发 5例,第 5次复发 3例,第 6次复发 2例,第 7次复发 1例。与上次发病间隔时间平均为(6.22±3.87)个月。
MS再次发作,按照 MS残疾状态量表 D D S评分相差 2分以上,或出现新的病灶(C T,MR I证实)、新的体征,即诊断 MS复发或加重[1]。
表1 多发性硬化复发或加重的诱因(n=46)
2.2.1 感染或气候因素 16例(34.78%),其中上呼吸道感染7例,泌尿道感染 3例,消化道感染 1例,淋雨受凉 5例。本组中感染或受凉是MS复发或加重的重要因素,而且不同部位感染都易引起MS复发或加重,但以上呼吸道感染者为多。
2.2.2 药物因素 12例(26.09%),包括疗程不足、随意停药、减药等不按医嘱坚持正确服药。2 d~1周后复发,使原有病情加重。
2.2.3 心理障碍 8例(17.39%),其中有 3例因婚姻破裂,2例因丧偶,1例因子女高考落榜,2例因残留后遗症造成心理障碍。过度、持久的焦虑、精神紧张易造成心理障碍,进而导致免疫功能紊乱,引起机体抵抗力下降,使 MS复发或加重。2.2.4 饮食因素 3例(6.52%),主诉近日内持续高脂饮食,入院后血脂检查明显增高。有人认为脂肪酸代谢障碍可能与免疫系统有关,而MS存在脂肪酸代谢障碍[2]。
2.2.5 分娩、流产后 3例(6.52%),其中分娩后 2例,流产后1例。MS中女性多于男性,且发病年龄高峰期多在 30岁左右,患者处于生育期。但妊娠对MS患者具有一定保护作用,妊娠期病情是相对缓解的,罕见妊娠期 MS加重的报告。这些提示MS患者在病情较稳定尤其是无需药物控制症状时,考虑妊娠是相对安全的[3]。然而分娩及流产后体内激素水平突然改变,易使患者病情复发。
2.2.6 疲劳因素 2例(4.35%)。多在 2~3 d后原有症状加重,复查MR I有新的病灶。
2.2.7 其他。无明显诱因 2例(4.35%),经仔细询问病史无任何明显病因。吸烟能使MS症状加重,其机制目前还不明确,可能与吸烟的免疫调节作用有关,香烟烟雾的成分能直接作用于血脑屏障,使其通透性增强,香烟烟雾中某些成分如氰化物可能对中枢神经系统有直接毒性作用。吸烟还能通过增加呼吸道感染频率和持续时间,增加 MS发病的危险性[4]。在本组中有 8例患者曾有吸烟史,被确诊后戒烟。另外,有资料显示 MS复发与高温可能有关。
根据本组病例绝大多数MS患者在发病前都有明确或较为明确的诱因,反复发作导致轴素损伤,这将意味着遗留永久的神经功能缺陷。曾有研究表明MS发病后最初几年病灶发展决定其神经缺陷的程度[5],因此,对 M S患者进行治疗和护理干预,目标是减轻疾病严重程度、降低复发率、减少或延缓功能残疾的发生,提高生命质量。
3.1.1 上呼吸道感染的预防与护理 本组资料显示,上呼吸道感染是 MS重要的复发或加重因素。本组 7例,复发可能与天气冷暖变化有关。MS急性期患者卧床休息,室内空气流通,维持合适的室温(18~20℃)和湿度(50%~60%)。病情稳定后坚持有规律适合个体的体育活动,根据体力和生理状况调整活动量和活动范围,制定活动计划。增强体质,劳逸适度,生活规律,避免进出空气污染和人群密集的公共场所,注意与上呼吸道感染患者的隔离,防止交叉感染。重视口腔卫生,积极控制龋齿、慢性扁桃体炎、慢性鼻窦炎,减少吸烟等有害因素。
3.1.2 泌尿系统感染的预防与护理 本组 3例。约 80%M S患者有膀胱功能障碍。勤排尿是最简易有效的预防感染措施。对留置尿管患者要防止上行感染,严格无菌操作,定期更换尿管和尿袋,对尿道口清洗和消毒每日 2次。加强个人清洁卫生,特别是会阴部及肛周皮肤清洁,女性患者月经期间增加外阴清洗次数,教会患者正确清洁外阴的方法,以减少阴道细菌对尿路感染的机会。出院前教会患者留置尿管的正确护理方法,以保证泌尿系统通畅。
3.1.3 消化道感染的预防与护理 本组 1例。指导患者合理饮食,注意饮食卫生。多吃新鲜水果、蔬菜,忌食生、冷、硬及刺激性食物,尤其在夏秋季节,应注意不吃不洁和腐败变质食物。不暴饮暴食,养成良好卫生习惯,不吃生或半熟水产品,不喝生水,少食油腻食物。
本组 8例患者的复发或加重是由心理因素造成的,因此心理护理不容忽视。
3.2.1 认真评估患者,全面介绍病情 了解其现病史,让患者了解本病大多呈反复多次发作与缓解的病程,治疗目的是遏制病情进展,减少复发次数,延长缓解期,预防并发症和减轻神经功能障碍所带来的痛苦。
3.2.2 支持性心理治疗 了解家属对患者的态度,向其讲解家庭支持对患者恢复的重要性,包括精神和物质支持,使之与医护人员共同关心、体贴、支持患者,得到患者的充分信任和依赖,为患者创造良好的家庭和社会环境,使患者得到最大程度的心理安慰和治疗,正确对待自己的疾病,度过心理危机。3.2.3 建立良好的护患关系,营造积极的治疗环境 热情、耐心地与患者交谈,尽量满足他们的合理要求,营造安静、舒适的治疗环境,减少干扰,帮助其树立乐观向上的情绪,对护理人员产生信任心理,建立治疗信心,从而达到促进治疗的作用。
3.3.1 激素 本组 46例患者均采用了激素疗法,通常采用大剂量短程疗法,而后逐渐减量至停药。为预防长期激素治疗所产生的向心性肥胖、低血钾、水肿、消化道出血等副作用,治疗前争取患者的同意和理解,告知激素的副作用在停药后会自行消退,不可擅自改变药物剂量,避免漏服或突然停药,应坚持严格按医嘱用药,培养良好的遵医行为,强化饮食指导,配合使用护胃药物,本组 46例患者无 1例发生消化道出血。
3.3.2 丙种球蛋白 本组有 12例采用了大剂量丙种球蛋白(I V I G)治疗,I V I G具有体液免疫和细胞免疫的双重功效。与单独使用皮质激素相比,I V I G能减少因免疫功能降低所致的感染性疾病的发生,但同时也有一些副作用,如寒战、发热、恶心、呕吐、皮疹,甚至过敏反应等。在输注过程中,严格控制输液滴速,严密观察药物不良反应,及时处理。本组中有 3例患者因输注过快,引起恶心,及时发现,并减慢输液速度后缓解。
加强营养,合理饮食,严格限制脂肪的摄入,使用含有不饱和脂肪酸的植物油如豆油、麻油等,蛋白的摄入以动物蛋白为主,少食含胆固醇高的食品;尽量少吃油煎、炸食品;多吃富含维生素及纤维素的蔬菜、水果,防止便秘。针对患者的喜好,告知本病的饮食原则,科学进食。
分娩后给予静脉注射免疫球蛋白治疗,可减少这一时间段 M S复发率。女性患者首次发作后 2年内避免怀孕,避免长期处于高温环境下,避免体温升高的因素。勿使用热敷或过热的水洗澡,MS患者对温度变化非常敏感,多数体温升高1℃,症状就会加重,相反则反之[6]。除避免体温升高因素外,还需防止寒冷刺激。MS的疲劳有其本身特点,它的普通疲劳发生极快,少量活动即可产生疲劳,因此要重视午后休息,保证充足睡眠,避免疲劳。
本组患者经过治疗和护理,痊愈和好转占 89.13%,效果明显,无病情恶化和死亡。平均住院日为(14.3±1.4)d。
因为多发性硬化发病机制尚不清楚,目前仍无特效治疗方法,只能减少复发次数,延长缓解间歇期,降低病残率。因此,我们应做好健康教育,特别是对患者及家属的出院指导非常重要,避免和遏制一切诱发因素,控制感染,正确用药,合理饮食,女性患者首次发作后 2年内避免怀孕,同时给予患者情感上的支持和安慰,适应角色的转变,定期复查,不断向患者提供疾病的信息,使其增加自我照顾能力和应对疾病的信心。
[1] 常风鸣,隋帮森,魏岗之,等主编.神经系统脱髓鞘性疾病[M].北京:中国科学技术出版社,1993:180-291.
[2] 刘诗翔,侯靖边.多发性硬化复发或加重因素的临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2001,18(5):289.
[3] 李海峰.多发性硬化和妊娠[J].国外医学神经病学神经外科学分册,2003,30(5):489-492.
[4] 王妍妍.吸烟和多发性硬化[J].国外医学医学地理分册,2002,23(3):144-145.
[5] 吴晓青,周琳琳,曹秉振.多发性硬化症的研究及进展[J].中国临床康复,2004,8(13):2522-2524.
[6] 许贤豪.多发性硬化研究进展[J].中华神经科杂志,2004,37(1):3-6.