成人Still病合并症状性癫痫1例报告

陈秀敏 黄清春

1 临床资料

患者，女性，31岁，因“反复发热、关节疼痛、皮肤红斑1年余”于2009年2月24日入住我院中医科。患者于2007年12月无明显诱因开始出现发热，最高体温达40℃，以弛张热为主，每日体温波动较大、骤升骤降，伴有寒战，全身不适，咽痛，无鼻塞、流涕，无喷嚏，无咳嗽、咯痰等。后患者逐渐出现周身关节游走性疼痛，全身多处先后出现斑片状红色皮疹，有轻度瘙痒，皮疹多分布于颈部、背部、双侧大腿，于发热时出现，体温正常时可自动消退，伴口干、眼干、周身酸软不适等。2008年2月患者在广东省人民医院就诊，多次查血常规提示白细胞增高，肝功能异常，腹部超声提示肝右叶斜径临界值高值、脾大，骨穿提示骨髓增生活跃，粒系增生为主，外周血粒系核左移，右侧腹股沟淋巴结活检提示反应性增生，唾液腺动态+静态显像符合干燥综合征影像改变。当时确诊为成人Still病，予美卓乐每日12片、MTX、尼美舒利及护肝等治疗后患者体温逐渐恢复正常，症状好转出院。出院后患者规律服用激素及减量，当激素减至3片时患者再次出现发热，最高体温达39.5℃，加服激素至每日4片，但患者仍发热，全身多处皮疹，于当地诊所就诊，自行停服激素，数月来反复发热，关节、肌肉疼痛，皮疹反复出现，自服尼美舒利后体温可降至正常，并维持正常体温3～5d。患者为求进一步诊治入住我院。

入院时患者仍发热，脸潮红，咳嗽较甚，无痰，气促，周身关节疼痛。查体:T 38.6℃，P 92次/分，R 22次/分，Bp 100/65mmHg。巩膜黄染，肝肋下未及，脾肋下4cm可扪及，肝区无叩痛，全身多处可见斑片状红色皮疹。辅助检查示心脏彩超未见明显异常;腹部超声示胆囊体积缩小、壁增厚;脾肿大;肝胰未见明显异常;胸片未见明显异常;血白细胞34.07×109/L，中性粒细胞30.11×109/L，血红蛋白99g/L;总胆红素47.5umol/L，直接胆红素36umol/L，白蛋白26.7g/L，谷丙转氨酶360U/L，谷草转氨酶758U/L，碱性磷酸酶662U/L，γ谷氨酰转肽酶528U/L，腺苷脱氢酶146U/L;风湿三项:RF(-)，C-反应蛋白:41.40mg/L;血沉13mm/h;免疫5项:补体3 0.497g/L，补体4 0.105g/L;铁蛋白 ＞1200ng/ml;ENA谱、肝炎自身抗原、肿瘤相关抗原、结核抗体均未见异常。

入院后经激素、免疫抑制剂、消炎止痛药等治疗后体温控制不理想，后查胸部CT提示左肺下叶基底段炎症性病变，考虑肺部感染，予抗感染治疗后仍反复出现发热，为排除真菌感染予诊断性抗真菌治疗，效果差，后予大剂量激素冲击及使用尼美舒利后体温基本控制。患者于2009年3月25日突然昏仆，四肢抽搐，两眼上翻，口吐白沫，小便失禁，持续约5min，醒后不知发生过程，并有部分记忆丧失，急查颅脑CT未见异常，1h后再次出现癫痫症状，后患者一直呈嗜睡状态，至次日晚再次发作癫痫。当时考虑癫痫可能为自身免疫性脑病或病毒性脑炎所致，查颅脑MRI未见异常，脑脊液检查未见明显异常，脑电图提示重度异常心电图。予脱水、大剂量激素冲击、控制癫痫等治疗后，患者意识逐渐清醒，1周后激素逐渐改为口服，同时予免疫抑制剂及消炎止痛药治疗，患者逐渐恢复，体温控制良好，复查白细胞、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、免疫5项均较前有所好转。

2 讨论

成人Still病(AOSD)是一组病因和发病机制至今不明，以高热、一过性皮疹、关节症状为主要临床表现，周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等多系统受累的临床综合症，以侵犯年轻人为主，可导致患者残疾甚至死亡。该病较少出现如浆膜炎、肺炎等严重的全身表现，但可逆性肝脾肿大常见，且有较高的复发率和腕关节强直的表现。由于缺乏特异的检测方法及诊断标准，且临床表现复杂，成人Still病应在排除感染、其他结缔组织病和肿瘤后才可考虑诊断。Bruno于2002年提出了一种在不需排除性诊断情况下的早期诊断标准。(1)主要标准:峰热≥39℃;关节痛;一过性红斑;咽炎;中性粒细胞比值≥80%;糖化铁蛋白≤20%;(2)次要标准:斑丘疹;白细胞总数≥10×109/L。4条或以上主要标准，或3条主要标准加2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断[1]。本病例特点为:(1)患者中年女性;(2)反复发作性弛张热，体温最高达40℃;(3)变应性皮疹，皮损瘙痒不明显;(4)关节痛;(5)外周血白细胞计数和分类均增高，铁蛋白 ＞1200ng/ml;(6)肝功能异常，脾肿大;(7)抗生素治疗无效，糖皮质激素可使症状缓解。成人Still病目前尚无特异的治疗方法，常用的药物有非甾体类抗炎镇痛药(NSAIDs)、糖皮质激素和慢作用抗风湿药。轻症病例仅用非甾体类抗炎药即可控制病情，而80%以上的患者则需要应用中等剂量的糖皮质激素，对于有严重胸膜炎、心肌炎、中枢神经系统损害的病例或难治性病例则需要加大激素的用量，甚至冲击治疗。对于难治性AOSD还可采用静脉注射大剂量丙种球蛋白和生物制剂治疗[2]。本病大多数患者缓解后容易复发，为慢性、持续活动的难治性疾病，最终可发展为类风湿关节炎，出现软骨和骨质破坏，部分患者全身脏器损伤严重者，预后差。本病例提示成人Still病可引起神经系统方面的并发症，应引起重视。

[1] Bruno Fautrel.Proposal for a new set of classification criteria for adult onset Still disease[J].Medicine,2002,81:194.

[2] 李媛，戚务芳.难治性成人Still，s病的治疗体会及治疗进展[J].中外医疗，2008，27():34～35.