隆凸性皮肤纤维肉瘤18例临床分析

饶坚忠 于 锋 王兴良 洪剑波 吴启敏 (浙江江山市人民医院 324100)

隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的梭形细胞肿瘤，常累及皮肤和皮下组织，生长缓慢。虽很少转移，预后较好，但由于具有侵袭特性，局部切除后常易复发，加之临床少见，易被误诊。为进一步提高对本病的认识，笔者对我院1989年至2007年收治并经病理检查确诊的18例隆凸性皮肤纤维肉瘤病例进行回顾分析，报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 本组18例，男15例，女3例；年龄10～65岁，平均38岁；病程5个月至12年；发病部位：躯干13例（13/18），四肢5例（5/18）。初发时皮肤有单个或多个结节，呈淡红色或淡蓝色损害，逐渐增大并融合成不规则斑块，质地坚硬，隆起于皮肤表面并固定。一般无自觉症状，术后复发多在原切口周围隆起不规则斑块。

1.2 治疗方法 在局麻或全麻下行单纯肿块切除或肿块扩大切除，切除范围距肿瘤边缘3～5cm。18例均经病理检查确诊，其中2例（2/18）多发在第3次手术后转上级肿瘤医院行放射治疗。

1.3 组织病理检查 瘤体多为单结节，少数为多结节，或呈分叶状。瘤体大小不一，直径0.5～10cm，平均2.2cm。质地硬且与皮肤粘连，与周围组织边界清楚，切面呈灰色，无包膜，边缘尚清，很少与深部组织附着，表皮萎缩有光泽。复发病例常为分散的多个结节。镜检示肿瘤组织无完整包膜，上面表皮萎缩，与真皮之间有少量正常纤维间隔，表面被覆鳞状上皮及薄层纤维间质。梭形肿瘤细胞弥漫浸润真皮和皮下浅层，呈车辐状排列，深层呈蜂窝状。肿瘤与皮肤间可见空白带，细胞有异型，核分裂可见。

1.4 误诊情况及结果 本组18例，术前13例（13/18）被误诊，其中误诊为皮肤纤维瘤6例，神经纤维瘤4例，脂肪瘤2例，皮脂腺囊肿1例。随访1～18年，14例（14/18）复发，其中4例多次复发，复发时间5个月至3年。全部病例均健在。

2 讨论

隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤，占软组织肉瘤的1.0%～1.8%，占全部恶性肿瘤的比例不超过0.1%[1]。肿瘤可发生于任何年龄，但仍以青壮年多见，进行性局部浸润生长、易复发是其主要临床特征[2]，本组有14例复发。本病早期常被误诊为其他良性肿瘤而行局部切除，本组13例被误诊，术后经病理检查方确诊，其中10例有外院局部切除手术史，2例术前已在本院门诊行肿瘤局部切除术。可见，临床医师对该病认识不足，致使多次手术，增加了患者的经济负担和身体上的痛苦。由于约50%的局部切除手术可能导致肿瘤残留，且不易被发现[3]，因此术后须补充广泛切除肿瘤。倪进斌等[4]认为，皮肤切除距肿瘤边缘2.5cm是安全的，切除深度不得少于1.0cm。我们认为，对首发肿瘤的皮肤切缘应保证3.0cm左右，由于肿瘤有向周围浸润的特性，切除范围宜包括肿瘤周围直径4.5cm范围的皮下脂肪组织，基底应包括肿瘤床所附着的肌肉筋膜。对于复发的肿瘤切除范围更要大些，以便彻底切除原局部切除手术区域可能存在的残留灶，手术缺损可采用植皮术。本组有1例女性患者胸背部皮损切除范围较大，缺损处采用大腿皮肤植皮，至今已18年，未见复发。对于因解剖条件限制无法广泛切除者，可采用局部放射治疗，本组2例在第3次手术后予以放射治疗，至今已6年，未见复发。有研究表明，放射治疗对于手术切缘较近或切缘阳性患者，在减少局部复发率上不失为一种有效的辅助治疗方法[5]。

综上所述，为避免误诊，临床医师有必要进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤的认识，在局部切除术后，一经病理检查确诊须施行补充广泛切除，以避免肿瘤残留。为减少复发，宜重视首次手术的正确治疗和广泛性切除手术的规范性治疗。

[1]Chang CK，Jacobs IA，Salti GI.Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans[J].Eur J Surg Oncol，2004，30（3）：341-345.

[2]蔡宏，师英强，王亚农，等.119例隆凸性皮肤纤维肉瘤临床分析[J].中国实用外科杂志，2002，22（8）：472-474.

[3]Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].Cancer，2004，101（11）:2503-2508.

[4]倪进斌，马娟.98例隆凸性皮肤纤维肉瘤治疗分析[J].中国肿瘤临床，1999，26（增刊）：160.

[5]蔡宏，师英强，王亚农，等.转化型隆凸性皮肤纤维肉瘤34例诊治分析[J].中国实用外科杂志，2008，28（9）：750-752.