甲状腺功能亢进性肌病145例临床分析

李顺斌 郑淑莺 邱 蔚 王文华 ( 浙江湖州市中心医院 313000)

甲状腺功能亢进性肌病(甲亢性肌病)临床表现多变，部分以肌病为首发症状，有的患者肌病在甲亢症状出现一段时间后才出现，容易误诊和漏诊。为降低误诊率，我们对本院2001年1月至2009年1月收治的145例甲亢性肌病的临床资料进行了回顾性分析。现报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 145例中男85例，女60例；年龄17～77岁，平均41岁；病程1周至6个月。急性甲亢性肌病2例(1.4%)，慢性甲亢性肌病80例(55.2%)，甲亢性周期性瘫痪46例(31.7%)，突眼性眼肌麻痹5例(3.4%)，甲亢合并重症肌无力12例(8.3%)。各型甲亢性肌病均经实验室和肌电图检查所证实。有典型高代谢症候群95例(65.5%);眼球突出明显86例(59.3%);甲状腺明显肿大111例(76.6%)，其中弥漫性肿大70例，结节性肿大41例。

1.2 疾病类型

1.2.1 急性甲亢性肌病 2例。均起病急，病情重，迅速发展为严重的肌麻痹，并有高热、严重的心动过速、恶心呕吐等甲亢危象表现，后因呼吸肌麻痹死于呼吸衰竭。该2例均有长期停服抗甲状腺药物史，1例有呼吸道感染诱因，1例无明显诱因。

1.2.2 慢性甲亢性肌病 80例。均表现为上楼及下蹲起立困难，其中蹲位和坐位不能站起8例(10.0%)，行走易跌6例(7.5%)，不能骑上自行车5例(6.3%)，仰卧不能坐起、不能高架取物各4例(各5.0%)，不能单独行走2例(2.5%)。自觉两大腿肌肉疼痛12例(15.0%)，四肢肌肉酸痛6例(7.5%)；明显肌萎缩15例(18.8%)，轻度肌萎缩38例(47.5%)，萎缩肌群主要为股四头肌、髂腰肌、冈上肌、三角肌及大小鱼际肌。80例肌电图全部异常，表现为不同程度的运动单位时限缩短。

1.2.3 甲亢性周期性瘫痪 46例。除6例为女性外，余均为男性。发作次数：1～2次10例(21.7%)，3～5次18例(39.1%)，6～10次13例(28.3%)，10次以上5例(10.9%)。夜间发作38例(82.6%)，午后发作8例(17.4%)。下肢轻瘫11例(23.9%)；四肢软瘫35例(76.1%)，其中2例伴颈肌无力致抬头困难，3例伴闷气、呼吸困难。发作时血钾1.2～3.2mmol/L。

1.2.4 突眼性眼肌麻痹 5例。均有复视和重度浸润性突眼，突眼度19～22mm，眼睑肿胀肥厚，球结膜充血水肿。4例眼球向上活动不能，向内、外活动受限；1例眼球几乎固定，向各方活动均显著受限。眼球CT示双侧上直肌、内直肌、外直肌增厚肥大4例，4条眼外肌均增厚肥大1例。新斯的明试验复视和眼球活动无改变。

1.2.5 甲亢合并重症肌无力 12例。除有甲亢症状外，受累骨髂肌均有晨轻暮重、疲劳后加重、休息后减轻等特点。累及眼肌的有8例，其中伴复视4例，单或双侧眼睑下垂6例，眼球活动受限2例。疲劳试验、新斯的明试验均阳性。肌电图：低频重复神经电刺激可见电位衰减幅度达10%以上。12例均行纵隔CT检查，发现胸腺增生3例，胸腺瘤6例，胸腺无明显异常3例。

1.3 治疗及转归 2例急性甲亢性肌病患者予大剂量的丙硫氧嘧啶、碘剂、普萘洛尔、肾上腺糖皮质激素及对症治疗，但均死于呼吸衰竭。余病例均接受抗甲状腺药物为主的常规治疗。此外，部分慢性甲亢性肌病患者加用B族维生素、肌苷、三磷腺苷、蛋白合成剂、糖皮质激素治疗；甲亢性周期性瘫痪患者在发作时静脉滴注或口服氯化钾溶液，部分患者加用保钾利尿药。突眼性眼肌麻痹患者予以抗甲状腺制剂。甲亢合并重症肌无力患者同时加用糖皮质激素和胆碱酯酶抑制药，其中有5例行胸腺切除术治疗。随访10天至1年，随着患者甲亢控制，49例慢性甲亢性肌病患者肌无力、肌萎缩消失，31例好转；36例甲亢性周期性瘫痪患者周期性瘫痪也未再发作，另10例仍旧有1～4次发作，服用氯化钾后好转；5例突眼性眼肌麻痹患者，眼肌麻痹症状也有不同程度改善。

2 讨论

急性甲亢性肌病，发病迅速，表现为进行性严重肌无力，患者在数周内可见吞咽困难、发音障碍、复视及四肢无力，表情淡漠、抑郁，也可合并甲亢危象。引起呼吸肌麻痹时可见呼吸困难，甚或呼吸衰竭，若不能及时治疗，常在1～2周内死亡。本组2例急性甲亢性肌病均有长期停服抗甲状腺药物史，1例有呼吸道感染诱因，1例无明显诱因，提示我们在甲亢治疗过程中不能随意停药，以防甲亢危象及急性甲亢性肌病的发生。

慢性甲亢性肌病的临床诊断比较困难，肌电图对发现甲亢患者的肌肉损害较敏感，即使组织学所见完全正常，也常能记录到肌电图的异常[1]。甲状腺激素对近端肌群的直接作用是产生慢性甲亢性肌病的主要原因，治疗上强调原发病甲亢的治疗。

甲亢性周期性瘫痪的发作机制为过多甲状腺素刺激细胞膜Na+-K+-ATP酶活性并提高β受体数目，使Na+-K+交换加速，K+内流，细胞内K+增高而外周出现低钾血症而发作。甲亢性周期性瘫痪发作的诱因和发作时的表现与单纯性周期性瘫痪相似，故易被误诊为单纯性周期性瘫痪。本组46例中有12例曾长期误诊为单纯性周期性瘫痪，其中1例从首次发病至确诊为甲亢性周期性瘫痪的误诊时间长达6个月，共发作21次，发作时经补钾治疗症状虽可控制，但其后仍反复发作，而当甲亢控制后，周期性瘫痪发作终止。

关于突眼性眼肌麻痹的发生原因，目前认为是甲状腺自身抗体与球后的成纤维细胞、脂肪细胞和肌细胞交叉反应所致[2]。此型甲亢性眼病易被误诊为其他眼肌病，应当引起重视。

重症肌无力与原发性甲状腺功能亢进症是常见的自身免疫性疾病之一，重症肌无力患者常伴有甲亢。甲亢合并重症肌无力患者易误诊为慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鉴别主要在于:慢性甲亢性肌病肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，疲劳试验、新斯的明试验均阴性，对抗胆碱酯酶药无效，乙酰胆碱受体抗体阴性。甲亢合并重症肌无力患者治疗上强调甲亢和重症肌无力的同时治疗。

[1]胡咏兵，卢祖能，余绍祖，等.甲状腺机能亢进性肌病的临床和肌电图研究[J].临床神经电生理学杂志，2003，12(3):133-136.

[2]廖二元，超楚生.内分泌学[M].北京:人民卫生出版社，2001:689-672.