警惕遗留的“小尾巴”

腰骶部皮肤出现隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染，以及多毛、隆起的大包块、皮窦道等异常改变，甚至还会遗留一个“小尾巴”，这可能是脊髓栓系综合征。本文将对脊髓栓系综合征进行介绍，旨在提高大家对该病的认知。

什么是脊髓栓系综合征？

脊髓栓系综合征是指由于各种先天或后天因素造成的脊髓纵向牵拉、圆锥处于低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害综合征。主要临床表现为下肢感觉和运动功能障碍、局部畸形、大小便功能障碍等。

脊髓栓系综合征的好发人群

儿童青少年在生长发育过程中，身高的快速增长可能会加重脊髓的牵拉，从而引发相关症状，尤其是存在先天性脊柱异常的儿童。

先天性脊柱裂患者 ：由于脊柱在胚胎发育过程中未能完全闭合，导致脊髓和神经根容易受到牵拉，使脊髓栓系发生的风险升高。出生时即患有先天性脊柱裂的患者，在成长过程中出现脊髓栓系综合征症状的可能性相对较高。

脊髓脊膜膨出患者 ：脊髓、脊膜通过脊柱的缺损会向外面膨出，使得脊髓更容易受到异常的牵拉和压迫，进而影响脊髓发育。

椎管内脂肪瘤、畸胎瘤等肿瘤患者 ：肿瘤的存在会对脊髓造成占位性压迫和牵拉，影响脊髓发育。

脊髓栓系综合征的病因及分型

脊髓栓系综合征多由终丝（即脊髓末端移行后形成的一根无神经组织的膜性结构，脊髓下端通过终丝止于尾骨，有固定脊髓的作用）受到各种因素的牵拉，导致脊髓上升障碍，脊髓被牵拉而无法随骨性结构的生长发育速度生长，从而出现进行性的神经功能障碍。

脊髓栓系综合征分为原发型和继发型。原发型主要是由各种先天性发育异常引起，常见类型包括 ：脊膜膨出型、脂肪瘤型、脊髓纵裂型、肿瘤型、脊髓末端位置正常型及混合型 ；继发型主要见于腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后或外伤，该部位瘢痕、脂肪组织与脊髓和马尾粘连造成对脊髓的牵拉，从而引起脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征的临床特点及诊断

临床特点 ：①腰骶部皮肤出现多毛、皮窦道等异常改变。多数患者会有皮下肿块 ；约一半患者会出现皮窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症 ；少部分患者会出现皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出 ；个别患者骶部可有皮赘，形成“尾巴”。②腰背部、会阴区和双下肢会出现广泛性疼痛。③下肢感觉和运动功能障碍，包括进行性双下肢无力和步行障碍，鞍区、会阴部和双下肢麻木。④大小便困难或失禁，严重时可能会因膀胱充盈性反流至肾脏，引起肾功能损害，进而危及生命。⑤合并其他脊柱脊髓畸形，包括脊髓脊膜膨出、脊柱侧弯、半椎体等。

诊断方法 ：①有相关症状时应尽早进行磁共振成像检查。磁共振成像可以清晰显示脊髓的位置和形态，确定脊髓圆锥的位置，发现脂肪瘤和增粗的终丝，并且还能发现脊柱脊髓畸形。② B超可以较好地显示低龄患儿的脊髓圆锥，对于预测疗效、确定术后是否复发具有较高价值。③对于合并有小便功能障碍的患者进行尿流动力学检测，可以客观地反映神经源性膀胱的类型、性质和病变程度。④对于下肢症状表现不明显的患者，可以采用肌电图明确诊断。

脊髓栓系综合征的治疗方法

保守治疗 ：此类疾病是因神经结构受到影响而出现神经功能症状，保守治疗的选择相对较少。对于症状较轻的患者可以采用保守治疗，如药物治疗和康复功能训练。需要注意的是，保守治疗过程中患者的神经损害症状可能会加重，此时再选择手术治疗，其疗效可能不太理想。多数学者认为，对于影像学发现但无临床症状的圆锥低位者应尽早手术治疗。如果已确诊，需遵从专科医师的建议进行治疗。

手术治疗 ：脊髓栓系松解术是治疗脊髓栓系综合征的主要方法。手术目的是松解粘连神经、切除周围的脂肪组织或病变、修复脊膜膨出，解除脊髓圆锥所受牵拉力，以期最大限度恢复已受损的神经功能。因为神经损害不可逆，所以手术时机越早越好。但术后有可能再次出现栓系，这也是脊髓栓系松解术后常见的并发症之一，因此术中需仔细操作，术后需要定期复查，及时处理。

康复治疗 ：康复治疗对于有神经症状患者的恢复至关重要，康复治疗包括肢体功能、大小便功能康复及心理康复等。在医生指导下，应尽早开始肢体的被动运动，如按摩、屈伸关节等，以防止肌肉萎缩和关节僵硬，并鼓励患者主动进行肢体活动。术后，家长要多陪伴患者，给予安抚和鼓励，以减轻他们的恐惧和焦虑，增强自信心。康复需要家长和医护人员的密切配合，关注患者身体和心理的需求，以促进其尽快康复。

手术治疗后，多数患者的疼痛症状逐渐缓解或消失，感觉和运动功能有所恢复，但大小便功能恢复情况不佳。患者术后需要长期坚持进行康复治疗，以促进整体功能的恢复。脊髓栓系综合征的预后取决于多种因素，包括病情的严重程度、手术的时机及手术的效果等。虽然早期诊断和及时治疗可以显著改善患者的预后，提高生活质量，但最终的预后效果与患者的病程、栓系的病因、神经损害程度，以及手术操作等因素密切相关。

脊髓栓系综合征的预防

脊髓栓系综合征多见于儿童青少年人群，可以通过定期健康体检，及时发现，并尽早干预或治疗。如果儿童青少年出现以下症状 ：下肢麻木、行走无力、腰背部经常疼痛、行走姿势异常（如走路时踮着脚、步态不稳定等）、大小便控制不良（如尿失禁、尿频、尿急、便秘等），家长需特别关注，警惕脊髓栓系综合征。日常生活中，要注意保护儿童青少年的腰骶部，避免损伤，如有异常症状及时就医，并定期复查。