腹腔脏器外囊状淋巴管瘤的B超/CT图像表现及诊断（附11例分析）

娄琰琰，刘元涛，许宗兰，田永会，郝长宏

1 临沂市中心医院妇科，山东临沂 276400；2 临沂市中心医院疼痛科

淋巴管瘤是一种罕见的非真性肿瘤，发病率低，临床表现缺乏特异性，术前诊断准确性差，目前尚无指南指导治疗。淋巴管瘤儿童多发，先天性原因为胚胎淋巴管囊泡异常增生引起的先天性畸形导致淋巴液引流障碍，其他诱因多为手术创伤、继发感染、放射治疗等。淋巴管瘤患者中约95%位于腋窝及颈部，而纵隔、脾、骨等器官者占5%［1］，腹膜后者更为罕见［2-3］，在腹部主要集中在胰部、肠系膜、脾、后腹膜、肝以及胃肠道等。淋巴管瘤虽属于良性病变，但生长方式呈隐匿性、浸润性，宽大的基底部可逐渐压迫周围组织器官，出现对应部位的症状，同时可伴有囊内感染、出血及坏死。腹腔脏器外囊状淋巴管瘤因发病率低、病灶隐匿，诊断依赖于影像学检查。正确的影像指导对临床治疗有重要价值。本研究回顾性分析11 例腹腔脏器外囊状淋巴管瘤患者的临床资料，总结B 超/CT 图像表现及诊断方法，旨在提高此病术前诊断准确率，指导临床治疗。

1 资料分析

选取2013年1月—2022年7月临沂市中心医院收治的淋巴管瘤患者11例，8例为女性，3例为男性；年龄3～57 岁，中位年龄16 岁；病程2 d～4 a。1 例于10 年前行左侧胸壁血管淋巴管瘤切除术，6 年前行左侧背部血管淋巴管瘤切除术；1例20年前因“左侧腹股沟疝”行疝气修补术，1 例患者有2 次“剖宫产”史；余患者均无手术史。仅有1位患者有“头孢、青霉素”类药物过敏史。1 例患者为双侧盆腹腔发病，6 例为左侧，4 例为右侧。8 例表现为阵发性、可耐受性疼痛，多在进食、体位改变、活动后加重；1 例为腹胀伴大便干结；2 例因体检发现腹腔内肿物就诊，无明显临床症状。血结果提示：5 例患者出现贫血（血红蛋白130～175 g/L），其中2 例为轻度贫血（90～130 g/L），3 例为中度贫血（60～90 g/L），其余6 例均在正常范围之内。1 例患者白细胞计数为10.6×109/L，其余10 例均正常。所有患者肿瘤标志物、凝血常规、肝肾功均在正常范围。

B 超和CT 检查：11 例患者均行肿物部位B 超及CT扫描，6例为CT平扫+强化，5例为CT平扫。超声提示为囊性、类圆形或不规则形包块，壁光滑，边界清晰，呈单房或多房，多房者囊内可见线样分隔，分隔处缺少血流信号。CT 提示为类圆形或椭圆形低密度肿物，壁薄，多囊腔者形态不规则，见分隔影，呈分叶状，形态不规则，边界清，囊内容物性质决定病灶密度，9例呈液性低密度，密度均匀一致；1例为不规则混杂密度灶，其内可见脂性密度灶，部分病灶内见点状钙化密度影；1 例提示囊实性占位病变。CT值为3～35 HU。单房型囊状淋巴管瘤3 例，多房型囊状淋巴管瘤8例；9例淋巴管瘤位于一个区域，1例累及腹腔内2 个区域，1 例淋巴管瘤累及颈部（海绵状血管瘤）及腹腔（囊状淋巴管瘤）；大小在3.3 cm×3.4 cm～18.5 cm×5.8 cm。

治疗方式及随访：11位患者均行手术治疗，4例行腹腔镜手术，7例为经腹手术（其中1中年男性患者同时行双侧颈部海绵状血管瘤切除术）。术中探查见7例为腹膜后囊性淋巴管瘤，4例为小肠系膜囊性淋巴管瘤。11例均为薄壁囊性外观，7例囊内为淡黄色、清亮液体，4例呈紫红色外观。6例肿物与周围组织粘连，其余5例界限清晰。10例在囊壁完整有张力的情况下剥除，1 例因肠系膜囊肿巨大，先将囊液吸出后再剥除囊壁，且在其邻近肠管系膜缘一菜花样肿物，表面呈坏死出血样，临近肠系膜多发乳白色隆起及肿大淋巴结。所有患者均完整剥除囊壁，定期随访，随访时间4～118个月。随访期间暂无复发。

2 讨论

淋巴管瘤是因淋巴组织先天畸形或继发损伤导致的一种良性病变，主要表现为淋巴管发育不全、错构、引流梗阻等［4］。可出现于身体各个部位，呈大小不一的无痛包块，好发于儿童。发病原因分为先天因素和后天因素。对于婴幼儿及儿童起病者，多考虑与先天因素有关，即淋巴系统胚胎组织的缺陷，淋巴管发育异常导致无法与淋巴系统建立循环，淋巴液积聚形成囊性扩张。后天因素中继发感染较为多见，一些学者认为，腹膜后淋巴管瘤是由于炎性纤维化过程而产生的，除此之外，还包括可手术、肿瘤、放射治疗等因素。本组病例中1 例20 年前因“左侧腹股沟疝”行“疝气修补术”，1例有2次“剖宫产”史，不能除外操作引起的继发性损伤，但因临床数据较少，不足以证明其直接相关性。本研究中，盆腔左侧发病者多于右侧。文献［5］报道，63%的腹腔淋巴管瘤发生于左侧腹腔。与本次研究相符。腹腔单部位发病者多于多部位，多房者居多。张梦然等［6］回顾性分析了101 例成人腹腔淋巴管瘤患者的临床资料，51%（52/101）淋巴管瘤位于脏器外，其中多房型淋巴管瘤＞80%。与本次研究相符。腹腔脏器外囊状淋巴管瘤临床表现特异性差，常以腹痛为主要临床特点，表现为阵发性、可耐受性疼痛，多在进食、体位改变、活动后加重，但无固定部位，查体体征无特殊性，分析其原因可能与淋巴管瘤压迫脏器并阻碍其蠕动有关，少数患者因存在突发创伤、急性感染、囊内出血等诱因导致瘤体突然增大而引发腹痛［7］。大部分淋巴管瘤呈缓慢、侵袭性生长的特性，常包绕周围肠管、输尿管等邻近脏器，造成受压移位，影响生理功能，出现相对应的临床症状。

腹腔脏器外囊状淋巴管瘤常见的术前辅助检查主要为超声、CT 及MRI。超声因无创、简易、价格低廉常被作为首选的检查方式，可分为单房囊性型、多房囊性型，囊实性型、实性型，多提示为低张力表现，边界尚清，呈囊性，内或可见团状分隔，多数彩色多普勒超声显示囊内低或无血流信号［8］。当出现出血、感染、囊壁钙化时，则呈点状或斑片状强回声。与本组研究对象超声提示相符。但超声检查亦存在弊端：①腹腔肿物体积较大时，不易明确肿物组织来源，易被误诊为腹盆腔其他脏器来源的肿瘤，如卵巢、胰腺来源的粘液性囊腺瘤；②清晰度较低；③受肠胀气等干扰明显。11 例患者明确存在腹腔肿物后均行腹部CT 检查，CT 通过提供冠状面、矢状面图像使解剖关系清晰，高分辨率可提示病变组织来源。本研究总结腹腔内脏器外囊状淋巴管瘤CT 特点为：①大小不一、囊性、低回声、与周围组织边界尚清、增强扫描未见明显强化，伴感染或出血时CT 数值升高，出现“液—液平面”；②腹膜后淋巴管瘤典型的CT特征为“爬行性生长或延展性生长”［9-10］。③多房型囊状淋巴管瘤多见，可见不规则状间隔，囊壁及间隔菲薄无血流信号。MRI目前较少应用于腹腔内脏器外肿物的术前评估，本研究中患者均行MRI 检查。分析囊状淋巴管瘤磁共振特点呈分房状，间隔薄，呈轻度或无强化。但对于判断肿瘤内部成分等方面MRI 具有一定的优势。近年来，淋巴管造影及核素显像逐渐被应用，对术前病变的明确具有直接的诊断作用。研究［11］显示，多层螺旋CT（MSCT）淋巴管成像能清晰显示淋巴管瘤累及的部位、范围及影像征象，有利于与其他疾病相鉴别。

淋巴管瘤按组织学类型一般分为5 种类型：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤，以囊性淋巴管瘤多发［12-15］。囊状淋巴管瘤诊断的金标准为病理检查。结合11例患者病理特点总结如下：①囊内壁内衬单层内皮细胞；②囊壁及分隔处偶见平滑肌束和胶原结缔组织；③间质由大量成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌纤维细胞构成，囊腔内可查见集合淋巴细胞。与囊肿淋巴管瘤病理诊断标准相符。

腹腔脏器外囊状淋巴管瘤治疗方式为手术治疗及非手术治疗，积极的手术治疗仍是目前比较推崇的治疗方式。4 例患者行开腹后腹膜淋巴囊肿剥除术，3例为开腹肠系膜淋巴囊肿切除术，3例为腹腔镜下腹膜后囊肿剥除术，1例为腹腔镜下肠系膜肿物切除术。具体手术时机、手术范围、手术方式选择要依据淋巴管瘤的大小、位置、周围组织关系、切除难易程度等因素决定，合并感染者需先控制感染后再行手术治疗。手术方式为腹腔镜及开腹。11例患者中有7例选择开腹腹腔内脏器外囊状淋巴管瘤切除术，总结7例患者病情分析开腹手术适用范围：①淋巴管瘤体积较大，腔镜操作视野受限；②瘤体位置较隐蔽，解剖暴露困难；③合并囊内出血、感染；④瘤体与周围组织器官界限欠清或侵犯周围血管，必要时需联合脏器切除。11例患者中有4例影像提示瘤体较小、边界清晰、位置较表浅，选择腹腔镜手术，有利于术后的快速康复。有1例肠系膜囊肿患者因瘤体过大影响操作空间时，可先行囊壁局部切开，引流部分囊液后结扎切口，在保持一定张力的条件下继续剥除，注意细小管道的完整切除，避免术后淋巴瘘的形成。但手术完整切除淋巴管瘤及其周围黏附组织是首选的治疗方法。当部分囊壁无法完整切除时，建议电刀烧灼或使用3%～5%碘酊涂抹囊壁，是淋巴管内皮细胞变性坏死，减少淋巴液形成，降低复发率。而针对手术操作困难、无法耐受手术或术后效果差的患者可尝试非手术治疗，主要包括超声引导下腹腔穿刺抽液术、腔内注射聚桂醇注射液、激光治疗等。有研究指出，平阳霉素在治疗体表淋巴管瘤方面有一定功效，目前腹膜后、肠系膜淋巴管瘤应用较少。平阳霉素主要机制为减少G1/G0及S期细胞群，增加G2/M期细胞群，诱导细胞G2/M 周期阻滞致DNA 损伤，抑制内皮细胞增生，使淋巴管退化。其他机制为平阳霉素可引起非特异性炎症反应，诱导刺激纤维组织增生、内皮细胞间质样变，最终引起淋巴管纤维化闭塞等［16］。平阳霉素治疗在作用于病变组织的同时亦可破坏周围正常组织引起感染、瘤内出血、皮肤破溃、坏死、注射部位肿胀硬化等常见并发症。最严重者为肺纤维化，但表现为剂量依赖性，使用总剂量超过400 mg或单次剂量超过30 mg/m2才易发生［17］。腹腔囊性淋巴管瘤平阳霉素的治疗仍需进一步探究。目前，在分子生物学及遗传学方面，淋巴管瘤也有一些进展性研究，认为淋巴管的先天性畸形可能与基因突变有关，相关的基因有SOX-18基因、FOX-C2基因、VEGF-C基因等。针对囊内出血伴继发性贫血患者，术前可尝试性应用抑制血管内皮生长类药物，如贝伐珠单抗，通过将血管内皮生长因子与受体结合过程阻断，抑制肿瘤形成新生血管，从而抑制肿瘤生长。本研究中所有患者均行囊性淋巴管瘤完整切除术，目前定期随访，至今未复发。但仍需关注术后出血或血肿形成等术后并发症的发生。少数患者常伴发颈部、纵隔等多部位淋巴管瘤，术前需检查完备，避免遗漏，如为多部位、多腔隙手术也可分次进行，术后需定期行全身检查，以免其他部位复发。

总之，腹腔脏器外囊状淋巴管瘤常以腹痛为主要临床特点；B 超/CT 检查提示为囊性、类圆形低密度灶，边界尚清，沿解剖间隙蔓延，增强扫描未见强化，多房者囊壁及间隔菲薄，无血流信号；病理检查为诊断的金标准；手术为首选治疗方案，完整切除是预防复发的关键。