心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

张鑫宇 吕渭辉 张曈 李晓庆 江巍 张燕 许文静

基金项目 广东省中医药局湿证专项（No.20225019）；广东省中医院院内专项（No.YN2015MS17）

作者单位 广州中医药大学第二临床医学院（广州 510000）

通讯作者 许文静，E-mail：xuwenjing@gzucm.edu.cn

引用信息 张鑫宇，吕渭辉，张曈，等.心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2024，22（7）：1338-1341.

摘要 重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一种临床罕见且预后较差的心肌病，目前最佳治疗方案不明确。现报道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人，在置入自动心脏复律除颤器及西药治疗基础上，中医辨病属“心衰”范畴，辨证为气虚水停，痰瘀互结，治以益气活血，化痰祛瘀利水，予陈可冀院士经验方 “心力方”加减，随访2年，复查心脏彩超提示心功能改善，临床症状缓解，生活质量提高。

关键词 肥厚型心肌病；重度右心室肥厚型梗阻性心肌病；心力方；益气活血；化痰祛瘀利水

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.07.035

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的心肌肥厚主要发生在左心室及室间隔，右心室肥厚型心肌病（RVHCM）占30%～53%，而RVHCM中，重度右心室肥厚型心肌病（SRVHCM）国内仅占1.29%［1-2］，仅有0.39%合并右心室梗阻。RVHCM病人临床表现更重、猝死风险更大、预后更差，针对RVHCM的最佳治疗方案尚未形成共识［3］，中医相关报道较少。现报道陈可冀院士经验方心力方治疗老年SRVHCM合并梗阻 1例，为治疗这类病人提供思路。

1 病例资料

病人，男，71岁，2021年1月开始出现爬楼梯后轻微胸闷气短，症状较轻，未予重视。2021年4月17日凌晨病人于睡眠时突发胸闷痛伴冷汗出，无胸背部放射痛，后出现意识丧失、大便失禁，持续 1 min 后清醒，醒后如常，后反复出现胸前区隐痛，活动后气促，伴心悸，遂于2021年4月21日入住我院。入院症见胸闷、气促，活动后加重，否认心脏病、猝死、晕厥等家族史。无烟酒嗜好，无慢性阻塞性肺疾病（COPD）、糖尿病、高血压等内科病史。入院查体：脉搏76次/min，血压128/79 mmHg，心律齊，肺动脉瓣听诊区可闻及3/6 级收缩期喷射样杂音，无双下肢水肿，舌淡暗，苔白滑，寸脉弦滑，尺脉沉弱。入院检查：N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）：697.1 ng/L，超敏肌钙蛋白、心肌酶学、风湿免疫、血及尿轻链两项未见异常。心电图提示V2～V4导联ST段抬高，V4～V6导联T波倒置，Ⅰ、aVL导联T波倒置（见图1），经胸心脏彩超（见图2）提示左室壁不均匀增厚，左室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）5 mmHg，右室流出道心肌明显肥厚合并梗阻，右室流出道压力阶差（right ventricular outflow tract gradient，RVOTG）20 mmHg，左室射血分数（LVEF）53%，肺动脉收缩压（PASP）32 mmHg，诊断为重度右心室肥厚型梗阻性心肌病。肺动脉CT血管造影（CTA）未见肺动脉栓塞征象，冠状动脉造影提示冠状动脉未见狭窄。

为进一步明确左、右心室流出道梗阻情况，于2021年4月26日行左心室、右心室造影、测压及药物激发试验（见图3）。测得左室心尖部压力

109 mmHg，LVOTG 7 mmHg ，右室心尖部压力51 mmHg，RVOTG 19mmHg，静脉泵入多巴酚丁胺，且逐渐加量至20 μg/（min·kg），复测LVOTG 15 mmHg，RVOTG 68 mmHg，结合检查结果，诊断为双心室HCM、梗阻性SRVHCM、慢性心力衰竭（心功能Ⅲ级）。

治疗上，西药治疗予琥珀酸美托洛尔缓释片47.5 mg，每日1次，改善心室舒张功能；因严重右室流出道梗阻，建议病人行外科手术治疗缓解梗阻，但病人表示拒绝。同时因不明原因晕厥，心脏性猝死风险高，遂行植入型心律转复除颤器（ICD）置入术。

中医辨病属“心衰”范畴，辨证为气虚水停，痰瘀互结，根据陈可冀院士学术经验，治以益气活血，化痰祛瘀利水，予心力方加减：车前草15 g，莪术10 g，红参10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蒌 30 g，薤白 20 g，茯苓皮15 g，猪苓15 g，泽泻15 g，每日1剂，水煎服。经治疗后，胸闷、气促症状缓解，并于5月3日出院。出院后维持琥珀酸美托洛尔缓释片，未续服中药。

出院2个月后，病人再发神疲乏力，胸闷，活动后气短不足息，大便溏无力，舌质淡暗，苔白，寸脉弦滑，尺脉沉弱，舌下络脉淡紫，稍迂曲，血压98/52 mmHg，心率63次/min。考虑仍为心衰，辨证治法同前，继续予心力方加减：车前草15 g，莪术10 g，红参10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蒌 30 g，薤白 20 g，共15剂，每日1剂，水煎服。

服药20 d后复诊：病人无胸闷，乏力、气短症状明显好转，二便调，舌苔转为薄白，寸脉弦滑，尺脉弱，舌下络脉同前。续予心力方原方：车前草15 g，莪术10 g，红参10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，隔日1剂，水煎服，续服15剂，而后每周服用1剂或2剂。

2023年9月1日复诊，病人未有胸闷气促，复查心脏彩超提示右室流出道心肌肥厚稍有减轻，为48 mm×13 mm，RVOTG 24 mmHg，LVEF 61%，PASP 20 mmHg较前下降，NT-proBNP 235 ng/L。

2 讨 论

SRVHCM在HCM中非常罕见，与单纯左心室肥厚HCM病人相比，右心室肥厚会增加室性心动过速和室上性心律失常，如心房颤动的发病率，SRVHCM病人呼吸困难的临床表现更为严重，更多的病人进展至纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅲ级或Ⅳ级，心功能恶化更为常见。SRVHCM病人的病程进展更快，更早发生心血管死亡或事件，10年内发生心血管死亡或5年内发生心血管事件的概率更高［4］。目前对于SRVHCM病人更容易进展至心力衰竭的病理生理机制尚不清楚，右心室的收缩和舒张功能障碍［5］以及因长期右心室舒张功能不全导致的左心功能不全［3-5］可能是其原因。此外，右心室梗阻也可增加心力衰竭和猝死风险［6］。

SRVHCM的最佳治疗策略尚不明确，包括药物、非药物治疗及预防心脏性猝死（SCD）。药物治疗目前主要采用β受体阻滞剂滴定疗法达到最大药物耐受剂量以及负性肌力药物苯唑林以改善症状［3］，但有回顾性研究指出19.4%的病人药物治疗无效［4］。非药物治疗的文献十分有限，手术治疗缓解右心室流出道梗阻是主要方法，但手术方式及疗效有待研究［3］。研究显示，83.3%的SRVHCM病人经过如肥大肌束切除、流出道支架置入、室间隔酒精消融等手术治疗，可改善症状，但部分病人症状缓解不佳，即使手术成功，病人也面临很高的SCD风险［2］。

对于此病中医未见报道。因SRVHCM引起的心力衰竭，中医根据临床症状不同，可归属于“心悸”“喘证”“水肿”“心力衰竭”等范畴［7］。心力衰竭早期主要表现为心气心阳及肺气亏虚，日久血行不利，导致血瘀停滞；中后期出现脾肾阳虚，膀胱气化不利，进而水湿泛滥，同时血水同源，“血不利则为水”。因此，陈可冀院士概括心力衰竭的中医病机为“虚、瘀、水”［8］。此外，HCM病理发现心壁内小动脉常见结构不良改变和狭窄［9］，这又与中医的“瘀”相吻合。

病人神疲、乏力、气短、大便溏、尺脉沉弱为气虚之象，胸闷、苔白滑、寸脉弦滑、舌下络脉色紫并迂曲为痰瘀互结、水饮内停之象，属气虚痰瘀之证。心力方为陈可冀院士多年治疗心力衰竭积累所得的经验方，方中红参大补元气；《诸病源候论》云：“血之在身，随气而行，常无停积。”血之运行，听命于气；生北芪补脾肺之气，可固表固中，炙北芪补气升阳。三药合用，共奏益气之效，改善心功能。《临证指南医案·喘》云：“在肺为实，在肾为虚。”故加山萸肉，强阴益精，纳气归元，使“气之根本”得固。莪术，《素问·至真要大论》记载“坚者削之”行破血祛瘀通络、消除癌瘕积聚，以助利水之功，通过活血以改善心肌缺血；《金匮要略·水气病脉证并治第十四》云：“血不利则为水”，方中的车前草化痰利水，宣肺平喘，缓解气喘同时利水以消痰饮；以上诸药共奏益气活血，化痰祛瘀利水之效。

右心室功能障碍与肺动脉高压的程度相关， PASP下降提示右心室功能障碍好转［5］。PASP还与左心室舒张功能有相关性，肺动脉压力随着左心充盈压升高而升高［10］。病人服用心力方后，复查PASP下降，提示心力方改善左心室舒張功能及右心室功能障碍［5］。

临床上罕见这类梗阻性SRVHCM的高龄病人，其预后更差，临床症状易进行性加重，更易在早期发生心血管相关的死亡和事件［1］。中医根据临床症状辨证论治，改善心脏舒张功能，缓解症状，提高生活质量，为该病的治疗提供新思路。

参考文献：

［1］ 闫丽荣，段福建，安硕研，等.重度右心室肥厚型心肌病的临床特点及预后研究［J］.中国循环杂志，2018，33（9）：879-883.

［2］ DONG X Q，ZHANG D，QU Y，et al.Severe right ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy：serious symptoms，complex surgical procedures，and poor prognosis in Fuwai Hospital［J］.Anatolian Journal of Cardiology，2021，25（7）：476-483.

［3］ WU X P，LI Y D，LYU X Z.Research progress on the right ventricular hypertrophic cardiomyopathy［J］.Chinese Journal of Cardiology，2018，46（12）：1001-1004.

［4］ PAGOURELIAS E D，EFTHIMIADIS G K，PARCHARIDOU D G，et al.Prognostic value of right ventricular diastolic function indices in hypertrophic cardiomyopathy［J］.European Journal of Echocardiography，2011，12（11）：809-817.

［5］ FINOCCHIARO G，KNOWLES J W，PAVLOVIC A，et al.Prevalence and clinical correlates of right ventricular dysfunction in patients with hypertrophic cardiomyopathy［J］.The American Journal of Cardiology，2014，113（2）：361-367.

［6］ MARON B J，CASEY S A，CHAN R H，et al.Independent assessment of the European society of cardiology sudden death risk model for hypertrophic cardiomyopathy［J］.The American Journal of Cardiology，2015，116（5）：757-764.

［7］ 罗斌玉，于兆欣，冯晓敬.肥厚型心肌病中医辨证论治［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2020，18（20）：3499-3501.

［8］ 李立志.陈可冀治疗充血性心力衰竭经验［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2006，4（2）：136-138.

［9］ 国家心血管病中心心肌病专科联盟，中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会，“中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023”专家组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023［J］.中国循环杂志，2023，38（1）：1-33.

［10］ 赵春晓.超声心动图评价年龄对健康人肺动脉收缩压和左室舒张功能的影响［D］.南昌：南昌大学，2013.

（收稿日期：2023-11-12）

（本文编辑王丽）