刘小晖,许文婧,高丽娜,王玥元,李莲英,何晓春,董燕
作者单位:甘肃省妇幼保健院、甘肃省中心医院,a产科,b病理科,甘肃 兰州730050
残角子宫是一种临床少见的先天性生殖器官发育畸形,系胚胎期副中肾管会合过程中出现一侧副中肾管发育不全,形成残角子宫,其发病率约1/100 000[1],其残角子宫妊娠发病率仅为1/140 000~1/75 000[2]。临床症状不典型,术前容易漏诊及误诊。由于残角子宫肌壁发育不良,其中80%~90%于中孕期发生子宫破裂[3],造成腹腔内迅速大量出血[4],严重危及孕妇生命;能够妊娠至晚孕者且胎儿能存活者更为罕见[5],故孕早期精准诊断与治疗尤为重要。本研究就1例残角子宫妊娠至34+周合并胎盘植入的病例误诊做相关分析及文献复习。
1.1 病例概况 女,37岁,因“停经34+周,产检发现前置胎盘5 d”于2021年7月20日17:30收治入院。孕妇平素月经不规律,无痛经史,末次月经记不清,根据中孕期超声检查报告推测末次月经:2020年11月20日,预产期:2021年8月27日。孕妇孕期只行超声检查1次,提示宫内单活胎。孕期其他相关检查未做。孕妇本次入院前5 d于当地医院产检,因超声提示“完全性前置胎盘”,建议转上级医院,遂于2021年7月19日就诊甘肃省妇幼保健院,超声(图1)显示:正常子宫内未见胎儿,于子宫左前上方残角子宫内见胎儿,双顶径8.7 cm,腹围30.7 cm,股骨长5.7 cm,羊水指数27.8 cm,胎盘后壁,实质内可见无回声区,残角子宫肌壁菲薄,胎盘附着处血流丰富;进一步行盆腔MRI(图2)确诊,结合影像学检查,以主要诊断“(1)残角子宫妊娠;(2)胎盘植入;(3)羊水过多;(4)孕34+周G2P1”收治入院。孕妇有乙肝病史5年;于2014年10月在当地县人民医院孕32周时顺产分娩一男婴,体质量2 000 g,体健;2017年4月因“异位妊娠”行保守治疗;既往B超检查未发现残角子宫。入院查体一般生命体征平稳,体格检查无明显异常,专科检查:胎先露浮,不清。消毒内诊:宫颈管长2.5 cm,质硬,居中,宫口未开,先露不清。
图1 残角子宫妊娠产前超声检查
图2 残角子宫妊娠盆腔磁共振检查(箭头1为正常子宫图像;箭头2为胎盘图像;箭头3为胎儿图像)
1.2 诊疗经过 入院相关化验回报未见异常,给予肌内注射地塞米松促胎肺成熟,启动院内应急反应团队,多学科会诊后建议急诊手术终止妊娠,积极备术。于19:10在全麻下行急诊剖宫产术,术中见盆腔右下腹可触及一子宫,大小约10 cm×8 cm,妊娠残角子宫与正常子宫左侧宫角处,妊娠残角子宫胎盘附着表面血管露张,局部子宫肌层断裂,可见宫腔内容物,诊断明确“残角子宫妊娠,胎盘植入”;避开子宫表面血管露张处,于残角妊娠子宫取纵切口,助娩出一女婴,Apgar评分:9、10分,体质量1 740 g。胎儿娩出后见胎盘植入残角子宫肌壁;妊娠残角子宫位于正常子宫左侧角部见图3,止血带结扎子宫与左侧残角子宫交界处。见肠管、大网膜与残角子宫宫角粘连紧密,分离粘连,残角妊娠子宫宫角只见浆膜覆盖,未见有子宫肌层附着,遂行残角子宫与同侧输卵管切除术,残角子宫切除后盆腔图像见图4,检查未见明显残角子宫与正常子宫相通通道,探查右侧附件区未见明显异常,术中出血约1 000 mL,输红细胞3 U,切除物送病检,手术顺利。
图3 胎儿娩出后,见妊娠残角子宫位于正常子宫左侧角部
图4 妊娠残角子宫切除后盆腔实况图像
术后给予促进子宫收缩、预防感染对症治疗,病人一般情况良好,子宫收缩好,少量阴道血性恶露,无异味,术后5 d顺利出院;术后新生儿入住新生儿科,给予对症治疗,17 d后顺利出院。术后病检回报(图5):胎盘附着子宫内膜处缺乏底蜕膜层,绒毛侵入子宫肌壁,符合胎盘植入;术后评估泌尿系统双肾显示正常。
图5 产后胎盘组织病理检查提示(HE染色×200):胎盘附着子宫内膜处缺乏底蜕膜层,绒毛侵入子宫肌壁,胎盘植入
3.1 残角子宫的分型及妊娠机制 残角子宫为胚胎期副中肾管会合过程中出现异常而导致的一种先天性子宫畸形,单角子宫畸形被认为Ⅱ类苗勒管异常[1],根据有无残角子宫及残角子宫与单角子宫解剖关系又分为4个亚型:(1)Ⅱa型残角子宫有宫腔,并与单角子宫腔相通;(2)Ⅱb型残角子宫有宫腔,但与单角子宫腔不相通;(3)Ⅱc型为单角子宫合并无宫腔残角子宫;(4)Ⅱd型无残角子宫。大多数残角子宫妊娠发生在与单角子宫不相通的残角子宫,其妊娠可能是精子或受精卵可通过正常一侧的输卵管及腹腔游走而到达对侧残角子宫腔内,导致与单角子宫不相通的残角子宫妊娠[6]。
病人既往无腹痛及痛经症状,手术腹腔内未见子宫内膜异位囊肿,考虑为Ⅱa型残角子宫,术中虽未见与单角子宫相通的管腔,可能的原因是残角子宫与单角子宫之间通道太细,直视下不易分辨,此分型妊娠是由于受精卵也可经过单角子宫进入到相通的残角子宫腔内,或精子自单角子宫经相通的管腔进入残角子宫的输卵管与残角子宫侧的卵巢排出的卵子结合,后在残角子宫内着床发育。
3.2 残角子宫妊娠的诊断 残角子宫妊娠的诊断目前主要依靠超声及MRI检查[7-8],但MRI不作为常规筛查的范畴,且在临床工作中,残角子宫常难以得到早期诊断及治疗,只有极少数残角子宫妊娠在临床症状发生前被诊断[3]。国外有学者提出了残角子宫妊娠的超声诊断标准:①超声下可见类似不对称的双角子宫图像;②妊娠子宫下段未见宫颈声像,且与正常颈管不相通;③妊娠囊周围有菲薄子宫肌层。也有学者提出满足以下条件可诊断:(1)未孕的子宫体角与单侧附件相连;(2)妊娠囊与未孕子宫体分离、可活动,其周边被子宫肌层包绕;(3)妊娠囊与未孕单角子宫之间可见血管相连。虽然有两个诊断标准,但是仍然易与输卵管间质部妊娠、宫角妊娠及腹腔妊娠等其他异位妊娠相混淆,所以早孕期仍存在误诊可能[9],随着妊娠残角子宫的增大,其毗邻关系发生相应的变化,超声难以做出准确的判断,目前研究认MRl诊断子宫结构畸形的准确率可达98%~100%,近似为诊断“金标准”,所以MRI对诊断和鉴别诊断残角子宫妊娠有重要的作用[10-11]。
本例病人转院后检查发现正常子宫内未见胎儿声像,与子宫左前上方胎儿回声,宫腔与宫颈始终不相连,考虑残角子宫妊娠合并胎盘植入,因残角子宫妊娠至34+周极为罕见,MRI检查进一步明确诊断,确定妊娠子宫及未孕子宫两者的解剖关系,诊断左侧残角子宫妊娠明确。由于残角内膜及子宫肌层发育不良,易合并胎盘植入,本超声检查提示胎盘植入,可支持残角子宫的诊断[12]。本例病人术后病理检查胎盘植入明确。
本例病人诊断误诊的原因是未定期检查,早孕期未检查,当残角子宫妊娠至中孕期时,由于增大的残角子宫位置较高,遮盖未孕的单角子宫,超声常扫查不到未孕的单角子宫,且妊娠中孕期检查未能分辨宫腔与宫颈的关系,故误诊为正常宫腔妊娠。因此,中孕期检查如发现妊娠子宫位置较高,应充分扫查盆腔有无单角子宫存在,确定妊娠子宫与宫颈有无相连,有助于残角子宫妊娠漏诊的发现,MRI辅助检查在中晚孕期能提高残角子宫妊娠诊断的准确率,尽量做到早诊断、早治疗,避免继续妊娠导致破裂严重出血的发生。
3.3 残角子宫妊娠的鉴别诊断 残角子宫妊娠需与以下疾病进行鉴别诊断[13-16]:①双角子宫一侧宫内妊娠:妊娠早期比较容易发现子宫发育异常,子宫外形呈“蝶状”,胎儿位于一侧单角子宫腔内,两侧宫腔向下相通并与单一宫颈相连,随着妊娠月份的增大,胎儿向宫腔相通方向生长,并占据子宫下段宫腔,专科检查,胎儿可偏向腹壁一侧,内诊可触及先露,一般可妊娠至晚孕甚至足月。②双子宫单侧宫内妊娠:超声扫查盆腔内可见2个独立分开形态的子宫体回声,胎儿位于一侧子宫腔,向下与正常的宫颈相连,可妊娠至足月,内诊检查可触及先露部分,对侧可见一正常大小未孕子宫。③纵隔子宫单侧宫内妊娠:超声下子宫外形无异常,子宫腔内可见不全或完全分隔,超声子宫内膜呈“猫眼征”。妊娠后,胎儿位于子宫内纵隔的一侧,完全纵隔子宫妊娠子宫形态饱满偏向妊娠侧,而不完全纵隔子宫妊娠子宫形态与正常子宫妊娠相似,妊娠可至足月分娩。④宫角部妊娠:正常子宫腔内未见妊娠囊,一侧宫角膨隆、略向外突起,妊娠囊周边有菲薄肌壁包绕,早孕期多发生破裂出血。⑤输卵管妊娠:子宫内未见妊娠囊,妊娠囊或妊娠包块位于附件区,卵巢旁居多,多于孕早期发生破裂出血。⑥腹腔妊娠:子宫形态正常,于子宫一侧上方见含有胚胎及其附属物的包块,但其周边无肌层覆盖。
本例病人有经阴道分娩史,中晚孕期超声没有全面扫查受孕子宫体的形态、有无宫颈等,未分辨妊娠子宫与周围器官毗邻关系,误认为是正常妊娠,错失早期诊断的最佳时间。
3.4 残角子宫妊娠的临床处理 残角子宫因其子宫肌层发育不良,残角子宫妊娠随着孕周的增大,易出现残角子宫破裂,造成腹腔内大量出血,出现胎死腹中,且危及孕妇生命[17]。在妊娠早中期,残角子宫妊娠一经确诊应行残角子宫及同侧输卵管切除术,若胎儿有生机,可剖宫产术娩出胎儿后切除残角子宫及同侧输卵管切除术。也有学者认为,早期妊娠残角子宫可使用胎儿心内注射氯化钾或利多卡因,联合羊膜腔内注射甲氨蝶呤以终止妊娠作为的辅助手段,后经腹腔镜切除残角子宫及同侧输卵管[18]。国外学者认为当残角子宫肌层较厚时进行保守治疗直至胎儿有生存机会[19],但此方案风险大,需具备发育相对较好的子宫肌层、能够随时急诊手术的条件,不推荐使用。
本例残角子宫妊娠至34+周,诊断后紧急剖宫产手术,在手术方式上,剖宫产子宫切口的选择避开胎盘,在切除残角子宫时选择止血带环扎子宫与左侧残角子宫交界处,明显地减少术中出血,保障了病人术中安全。本案例虽未造成严重的不良妊娠结局,但妊娠早中期发生破裂仍是可能的结局[20],增加了妊娠风险。
3.5 加强高危孕妇的管理 国家计划生育政策的调整,高龄、高危孕产妇的比例明显增高,为加强高危孕产妇的管理国家实行五色风险预警,对孕产妇危险等级进行精准评估,通过颜色强化高危预警标识,以便使高危孕产妇得到更为精准的处理,保障母婴安全,通常对于黄色、紫色预警,一般由二级以上医院收治,负责整个孕产期的保健管理,并按照规范对孕妇追踪、随访,若期间出现异常需及时干预与转诊;同时作为上级业务指导单位,要定期做好基层医疗机构业务督导及专业知识的培训,加强基层妇幼机构人员对高危妊娠的识别、评估及预警,做出及时、有效反应,早识别、早处理,减少诊疗延误,改善孕产妇结局。
该孕妇37岁,合并乙型肝炎,妊娠风险分级为“黄色、紫色”,一次中孕产前检查需将孕妇作为重点人群纳入高危孕产妇专案管理,保证专人专案、全程管理、动态监管,确保做到“发现一例、登记一例、报告一例、管理一例、救治一例”的原则。但该医疗机构在孕妇物色管理执行方面出现漏洞,未按照国家孕产妇管理规范对高危孕产妇做到规范产检、追踪及定期随访;上级行政业务部门对专业产检机构缺乏监管或执行不到位,未按照规范要求监管孕检单位业务工作,致使高危孕妇的管理流于形式,部分高危孕产妇出现追踪随访不到位,所以,要降低高危孕产妇诊疗延误及漏误诊率,需规范管理高危孕产妇。
综上所述,残角子宫妊娠妊娠至晚孕期且结局良好者极为罕见,孕期需要加强监测,加强高危孕妇的管理,对于有痛经及不孕、流产、早产病史的病人需要详细询问病人病史,仔细检查,观察妊娠子宫与宫颈管的关系、妊娠子宫肌层包绕情况、了解胎先露的部分及先露高低,必要时磁共振检查提高早期诊断率,降低母婴不良事件的发生。