肠气囊肿症的影像学特征性表现分析与临床诊治进展

韩悦 天津市滨海新区海滨人民医院放射影像科 （天津 300280）

内容提要： 肠气囊肿症是一种病因尚不明确、发病机制尚不清楚的消化系统疾病，临床表现缺乏特异性，多数以腹部不适、腹胀、腹泻等症状就诊，较易漏诊、误诊，诊断主要依靠影像学和内镜检查，其影像学表现具有特征性，多层螺旋CT联合多平面重组后处理技术诊断本病有显著优势。可采用内科保守治疗、药物、氧疗、内镜和手术治疗，总体预后良好。

肠气囊肿症（Pneumatosis Cystoides Intestinalis，PCI）又称囊性淋巴气肿、囊样肠积气、肠壁囊样积气症，是一种较为少见的消化系统疾病，特征表现为肠壁黏膜下和/或浆膜下多发性充气囊肿[1]。1730年Du Vernoi在尸体解剖中首次描述，1835年由Mayer命名，1946年Lerner和Gazin定义为影像学诊断[2]。发病率高原地区较其他地区多见，在我国新疆、青海、甘肃等地报道的病例较内地多，提示可能与环境、地理及饮食有关[3]。本病可发生于任何年龄，分为婴儿型和成人型，成人好发于40～50岁，男性多于女性。近年来普遍开展计算机体层成像（Computed Tomography，CT）及内镜检查，发病率有所增加，而内镜难以发现浆膜下型PCI，易漏诊，报道相对较少[4,5]。本文对PCI的临床及影像学表现特点进行分析与探讨，以提高认识并总结治疗经验。

1.PCI发病机制不清及临床表现缺乏特异性

PCI可累及从食管到直肠各段消化道，主要累及小肠和结肠，而结肠累及以左半结肠居多，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位[6]。PCI病因尚不完全明确，原发性少见，绝大多数继发于胃肠道疾病、呼吸系统疾病、结缔组织病、药物诱发（如糖尿病患者长期服用α-葡糖苷酶抑制剂）、医源性损伤、感染、器官移植等。其发病机制尚不清楚，现有多种学说：①机械梗阻学说：消化道溃疡引起胃肠道梗阻，腔内压力增高导致黏膜微小破损，部分气体渗入周围组织间隙内。②肺源性学说：慢性阻塞性肺病导致肺泡腔内压力增高，部分肺泡破裂后气体从纵隔沿血管周围筋膜下行至腹膜，经肠系膜血管到达肠壁形成气囊。③细菌学说：厌氧菌发酵后产生过多氨气弥散进入肠壁内；产气菌进入肠壁黏膜下所致。④营养失调或化学反应学说：营养不良使肠腔内酸性产物增多，促进淋巴管内碳酸盐分解及气体产生。营养失调后肠管周围淋巴管扩张，淋巴管液渗出与肠管内容物产生化学反应，分解出二氧化碳被血液中的氮气取代，导致肠气囊内有较多氮气[7]。目前任何一种学说均不能完全解释PCI发生的所有病理过程。

PCI临床表现缺乏特异性，大多数通常无症状，或表现为非特异性消化道症状，常与位置相关，发生于小肠者多表现为腹部不适、腹胀、呕吐，发生于结肠者多表现为腹痛、腹泻、便血等，继发性PCI有原发病的临床表现，并发症为肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠穿孔、肠出血、张力性气腹及门静脉系统气体栓塞等，严重者表现为急腹症、脓毒性休克等，癌变风险极少[1,8,9]。

2.PCI影像学表现具有典型特征

PCI的诊断主要依靠影像学和内镜检查，其影像学表现具有典型特征。

2.1 X射线诊断

腹部立位X射线：可见多个平行于肠壁的含气影，肠壁周围“串珠样”或肠管周围环绕的条状积气影（见图1）。膈下有游离气体呈形状不同、大小不等散在/簇状聚集的泡状透亮区[10]。但对于单纯气囊肿不存在游离气体时，X射线诊断十分困难。

图1.腹部X射线立位片示左腹部多发肠管积气、扩张，左半结肠壁周围广泛“串珠样”气体影（患者，男，68岁）

X射线气钡双重对比造影：肠壁边缘见不规则充气性缺损，对诊断有重要辅助作用，可显示病变范围。显示黏膜下型气囊肿较好，但无法显示浆膜下型气囊肿，评估病变不够全面[6,11]。

2.2 腹部CT诊断

腹部CT是诊断本病最有用的方法，表现为病变肠管边缘呈串珠状/葡萄状低密度透光区，测量CT值区分腔内气体或黏膜下脂肪，比X射线更为敏感[12,13]。多层螺旋CT联合多平面重组后处理技术（见图2），能直观显示病变部位、大小、范围以及与肠壁关系，更好地区分肠壁和肠腔内气体[10]。当怀疑患者存在PCI，在常规腹部窗宽窗位下CT难以区分病变内气体、肠腔内气体、腹腔游离气体和脂肪组织时，建议使用肺窗（大窗宽、小窗位）进行观察，病变显示更清晰，敏感度高（见图3）[14]。

图2.腹部CT平扫横轴位及多平面重组冠状位示左半结肠壁边缘多发簇状、葡萄状、条状含气囊状透亮影（图1同一患者）

图3.采用肺窗（W1500，L-500）观察病变位置、范围、大小及与肠壁关系显示更敏感、更清晰

根据积气部位不同分3型，其CT表现为：Ⅰ型（浆膜下型）：病灶位于浆膜下，呈多发簇状、小囊状或条状散在/融合分布积气透亮影，累及肠段较短，张力较小，病情较轻。气囊破裂可有气腹及腹膜刺激征。Ⅱ型（黏膜下型）：病灶位于黏膜下，呈多个大小不等囊状充气影向肠腔内突出，呈串珠状/葡萄串状部分融合分布，边缘表现为花边样改变，受累肠管显著扩张，张力较大[15]。Ⅲ型（混合型）：具有Ⅰ型及Ⅱ型的影像学表现，多层肠壁及多个肠段受累，并随着分型而进展，在张力作用下，囊壁菲薄易破裂，气体外溢导致游离气腹[11]。

2.3 内镜诊断

超声内镜表现为黏膜和浆膜下层多发/固定线状或不规则高回声区，其后方伴声影[16]。结肠镜可对黏膜下型PCI进行诊断，表现为类似多发性息肉病或黏膜下肿瘤，有明显囊性结构，透明/半透明胶胨样改变，呈类圆形黏膜下隆起并突出肠腔，结肠镜下用活检钳推气囊时有明显弹性感，活检钳深部咬取囊壁，隆起物塌陷消失并见气体冒出[17,18]。结肠镜无法显示浆膜下型PCI，更易漏诊，需结合影像学检查。

3.鉴别诊断

①缺血性肠病：肠管急性坏死时，肠壁下“串珠状”积气并常伴有肠壁内积气、门静脉系统积气及栓塞，有急腹症表现。②坏死性小肠结肠炎：临床表现多为腹痛、腹胀明显、肠呜音亢进，影像表现为肠壁积气、门静脉积气及气腹。③消化道穿孔：表现为气腹合并有明显的腹膜刺激征，常伴随肠液外溢；而浆膜下型PCI壁破裂引起气体外溢形成游离性气腹时，多位于相邻肠系膜面，无腹膜刺激征，不伴有肠液外溢，临床表现与影像表现不匹配，临床症状轻微而影像学表现较重。④多发性结肠憩室：可见突出于肠壁外类圆形、壁较厚的囊袋状影，部分憩室内可有钙化灶，而PCI的囊状气体影囊壁薄，囊内气体均匀透亮[7]。⑤结肠多发息肉：CT结肠仿真内镜可见黏膜上皮表面多发卵圆形赘生物向腔内突起，边界清晰，可移动，表面光滑或有浅分叶，多平面重组为带蒂或宽基底息肉，邻近肠壁表面光滑[19]。⑥肠道蛔虫症：有大便蛔虫史，影像学表现为肠道内条状/带状软组织密度影[20]。

4.PCI治疗

目前尚未统一治疗标准。积极治疗有可能引起PCI的原发病，如炎症性肠病、消化性溃疡、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠道肿瘤、慢性阻塞性肺气肿等，随着原发病的逐步好转，PCI有可能自行消失。对于继发性PCI，治疗原发病至关重要。无症状或轻微症状者一般无需特殊治疗，50%病例可自发消失，非手术治疗症状缓解率高达70%[8]。

对于无特殊临床表现患者，先改变饮食结构，避免进食产气类（豆制品）、生冷油腻食物，密切观察；有明显症状时，原则上采用内科保守治疗，给予肠道休息、胃肠减压、肠外营养、应用抗生素药物、维持水电解质平衡输液支持和氧疗[21,22]。理想的氧疗为持续4～5d的70%氧浓度面罩吸氧，或压力为250mmHg动脉血氧分压。多推荐采用高压氧治疗，以避免氧对肺部和中枢神经系统的毒性作用，促进囊肿内气体吸收，疗程短、见效快，效果显著[23]；设置200kPa氧压，与治疗前相比，肠壁氧分压提升到13倍，吸入95%氧治疗6h后，100kPa、200kPa压力时肠道气体吸收率分别为37.0%、44.8%，表明高压氧对吸收气体有显著促进作用[24]。由于气体压力与体积呈反比，在治疗过程中，伴随着压力的不断提升，肠管中气体不断减少，改善肠壁血液循环，加速对气体的吸收发挥[25]。2.5个大气压，1次/d，100min/d，连续3d，2～3次治疗后临床表现会有改善。为避免复发，PCI消失后至少持续氧疗2d。可能在几年内再次复发，氧疗仍然有效[17]。高压氧治疗PCI原理：①压缩囊内气泡，使囊内气体体积缩小，解除其对肠管的机械阻塞。②增加血氧含量、增高血氧分压、增强弥散能力，减轻囊肿区组织缺氧状态；同时置换出囊肿内的氮气，囊内的氧气可供组织利用，促进囊内气体消失，改善组织细胞缺氧状况。③增加动脉血氧含量及全身组织供氧，各器官、组织的缺氧状态得到纠正。④抑制厌氧菌生长，高压氧抑制产气荚膜杆菌作用明显；与抗生素产生协同作用，抗生素抗菌、杀菌能力增强。⑤增强肠道蠕动、吸收功能，改善胃肠道功能；平滑肌张力增强，胃肠蠕动较快[26]。

对于较大的PCI，或合并反复严重便血、肠梗阻、肠扭转等急性并发症的患者则需要进行外科手术干预，切除病变肠段，改善由PCI导致的肠道梗阻坏死出血状态[3,21]。近年来有医师尝试内镜下治疗，活检钳夹破囊壁排气、注射针穿刺抽吸排气、氩气或激光治疗，以及结肠镜下注射无水酒精使PCI脱水、血管收缩后抽吸排气等[27,28]。

5.小结

综上所述，PCI是一种病因尚不明确、发病机制尚不清楚的消化系统疾病，多以腹部不适、腹胀、腹泻等非特异性症状就诊，其特征性影像学表现对临床诊断本病有显著价值。临床医师应结合患者临床症状及体征个体化分析，合理诊治，避免不必要的外科手术，若无严重并发症者，总体预后良好[29,30]。