原发于胰腺的NK/T细胞淋巴瘤1例

伊丹 王银萍 周小鸽 曲丽梅

1吉林大学第一医院病理科，长春 130012； 2首都医科大学附属北京友谊医院病理科，北京 100050；3齐齐哈尔市第一医院南院血管外科，齐齐哈尔 161000

【提要】 原发于胰腺的结外NK/T细胞淋巴瘤极其罕见，其术前较难明确诊断且预后较差。本文报道1例该类淋巴瘤的诊治经验，结合影像学及病理检查，以提高临床对结外NK/T细胞淋巴瘤的认识。

患者男，55岁。因”体检发现胰头部占位”入院。患者两个月前曾出现上腹痛，放射至后背部，病程中体重减轻约25 kg。腹部增强CT显示胰腺头部体积增大，见8.2 cm × 8.9 cm团块状软组织密度影(图1)，增强扫描不均匀，稍低强化，其内可见更低强化区，性质待定，不除外恶性。PET-CT提示胰头区较大团块状放射性摄取增高影(图2)，考虑恶性。鼻腔及呼吸道未累及。实验室检查：肝功能指标在正常范围内。CA125 为69.21 U/ml，轻微升高。EB病毒核酸定量检测结果低于检测下限。临床诊断：胰腺癌可能性大。遂行根治性胰十二指肠切除术。术中见腹腔中度粘连，肿瘤组织与周围组织粘连紧密，慢性胰腺炎。术后病理检查见肿瘤细胞弥漫性生长，细胞小到中等，胞核形态不规则，核仁小或不明显，核分裂象易见；部分胞质较透明。肿瘤组织内可见灶状凝固性坏死（图3），并可见肿瘤细胞噬血管现象（图4）。免疫组织化学染色示CD2(+)、CD3(+)、CD56(+)、Granzyme B(+)、TIA-1(+)、PDL-1(+)，Ki-67（+70%），CD20（-）、CD5（-）、TdT（-），原位杂交检测EBER（-）。结合临床表现诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤(extra-nodal NK/T cell lymphoma，ENKL)。骨髓穿刺显示未见肿瘤侵袭。淋巴瘤国际预后评分（IPI）：3分。给予患者培门冬酶联合吉西他滨、奥沙利铂（P-Gemox）化疗，完成6个疗程。电话随访9个月，现生活质量良好。

图1 腹部增强CT示胰头部较大软组织密度影 图2 PET-CT示胰头区较大团块状放射性摄取增高影 图3 肿瘤组织内可见灶状凝固性坏死（苏木精-伊红染色 ×200） 图4 肿瘤细胞噬血管现象（苏木精-伊红染色 ×200）

讨论在胰腺恶性肿瘤中，原发性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic lymphoma, PPL）很少见，占比低于0.5%[1]。PPL以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主（＞60%）,少数为T细胞淋巴瘤[2]。原发于胰腺的ENKTL极其罕见，目前国内外仅报道3例[3-5]。PPL的发病率男性高于女性,主要病变位于胰头（＞80%），以腹痛、体重减轻、黄疸、腰背部疼痛、发热为临床表现。因其临床表现缺乏特异性，故术前较难与胰腺癌相鉴别。

PPL的影像学特征表现为CT下可见胰腺内边界不清的低密度肿物，较胰腺癌肿瘤大，长径一般＞6.0 cm[6-7]，增强扫描呈中等不均匀强化且胰管无扩张；由于淋巴瘤质地较软，且起源于非导管上皮，故对胰管的压迫及侵袭较轻，胰管可维持其正常走形。而起源于导管上皮细胞的胰腺癌质地较韧，部分略硬，易阻塞胰管。本例患者18F-FDG PET-CT可见胰头区较大团块状放射性摄取增高影，范围约9.4 cm × 7.7 cm,SUVmax17.7，与任胜男等[1]和彭攀等[8]的研究结果一致。

ENKTL大部分起源于NK细胞，仅少部分来源于NK样T细胞,具有向NK细胞、T细胞双向分化的潜能，且大多数具有细胞毒性,故免疫组织化学特征主要表现为NK细胞相关抗原（CD56）、T细胞抗原（CD2、CD3）、细胞毒性抗原表型（TIA-1、Granzyme B、穿孔素）等阳性表达[9]。本例患者CD56、CD3、Granzyme B、TIA-1均阳性表达。据报道，ENKTL患者中84.8%伴随疱疹病毒EB感染[10]，本例患者外周血中未检测到，提示不存在EB病毒感染。

ENKTL预后较差，5年生存率不足30%[8]，经P-Gemox化疗序贯放疗的患者3年生存率可达85.2%[11]。本例患者完成P-Gemox方案6疗程治疗，现生活状态良好。由此可见，提高对ENKTL的认识，早诊断，精准治疗，对延长患者生存期和改善生活质量至关重要。

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