网状血管内皮细胞瘤一例

张秋鹂 常建民

北京医院皮肤科,国家老年医学中心,中国医学科学院老年医学研究院,北京,100730

临床资料患者,男,38岁。背部皮肤结节1年,无自觉症状。1年前患者背部出现绿豆大小淡红色丘疹,皮疹逐渐增大,无明显自觉症状。皮肤科查体:背部可见一个直径约0.8 cm大小淡红色结节,边界清楚,质地中等(图1)。组织病理学检查:表皮基底层色素增加,真皮内可见网状血管腔,血管内皮细胞大小一致,无细胞异型性,细胞胞质较少,细胞核向管腔内突起明显,呈现 “鞋钉”样外观,管腔周围有淋巴细胞浸润(图2a、2b)。管腔内皮细胞免疫组化染色CD31(+)、D2-40(+)(图3a、3b)。诊断:网状血管内皮细胞瘤。治疗:肿物扩大切除术,定期随访。

图1 背部可见一个直径约0.8 cm大小淡红色结节,边界清楚,质地中等

图2 组织病理 2a:表皮基底层色素增加,真皮内可见网状血管腔(HE,×40);2b:血管内皮细胞大小一致,无细胞异型性,细胞胞质较少,细胞核向管腔内突起明显,呈现 “鞋钉”样外观,管腔周围有淋巴细胞浸润(HE,×100)

讨论网状血管内皮细胞瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)是一种罕见的血管肿瘤,1994年由Calonje等首次报道。根据2020年世界卫生组织(WHO)第5版对软组织和骨肿瘤的分类,RH属于中间型中很少转移的亚类[1],是具有低度恶性潜力的血管肿瘤。导致RH形成的确切病因尚不清楚,可能与淋巴水肿、放疗、人疱疹病毒-8等有关。

本病好发于20～40岁的年轻人或中年人,女性更为好发,最常见的受累部位是下肢,尤其是小腿,但也可以累及头颈部、背部等部位[2]。皮损常为单发的红色或蓝色的无症状结节或斑块,生长缓慢[3]。组织病理学表现为真皮内可见树枝状的血管腔,交织成网状,但如果血管腔较小或坍塌,可能难以识别网状模式。血管内皮细胞大小一致,胞质较少,细胞核突起明显,呈现 “鞋钉”样外观。一般无细胞异型及核丝分裂象。管腔内和管腔周围有时可见淋巴细胞浸润。免疫组织化学是管腔内皮细胞血管标记物呈阳性,包括CD31、CD34,淋巴管标记物如D2-40可呈阳性。

本病需要与其他血管源性肿瘤鉴别,如血管肉瘤、淋巴管内乳头状血管内皮瘤(Dabska瘤)、靶样含铁血黄素沉积性血管瘤等。血管肉瘤是一种侵袭性恶性肿瘤,好发于老年人的头皮,组织病理学上细胞异型性和核丝分裂象明显,且血管管腔较RH更不规则、无“鞋钉”样外观。Dabska瘤好发于婴幼儿和儿童的头颈部,组织病理上虽然也可以出现“鞋钉”样外观和淋巴细胞浸润,但它为海绵状淋巴管瘤样血管。靶样含铁血黄素沉积性血管瘤好发于儿童和青年人,组织病理上虽然局部也可出现“鞋钉”样外观,但病变较表浅、局限,且淋巴细胞浸润不明显。

本病局部复发很常见,但较少发生远处转移。由于本病罕见,目前报道的病例数量较少,很难制定治疗指南,治疗方式包括局部肿物扩大切除术、局部放疗、低剂量顺铂治疗等。本文病例临床表现非特异,但组织病理符合RH典型表现,临床医生应提高对本病的认识,以免漏诊或误诊。同时由于本病复发常见,需要定期随访。