前额透明细胞鳞状细胞癌一例

成先桂 宋运成 黄榆秀 谭美乐 林秀娟 覃 霞 覃文飞 吴玲艳

广西医科大学第三附属医院皮肤科,广西南宁,530031

透明细胞鳞状细胞癌(clear-cell squamous cell carcinoma)是一种罕见的、袭性极高的皮肤恶性肿瘤,属于皮肤鳞状细胞癌的亚型之一[1]。现将我科诊治的一例前额透明细胞鳞状细胞癌进行如下报道。

临床资料患者,男,76岁。因前额肿块1个月余就诊。患者1个月余前无明显诱因下前额出现一肿块,偶有瘙痒,肿块逐渐增大并出现糜烂、渗出、结痂。无其他不适。曾在外院予多种外用药物治疗,具体不详,皮疹未见明显好转,遂来我院就诊。既往史无特殊,家族中无类似疾病史。

体格检查:系统检查未见异常。皮肤科情况:前额可见一直径大小为2.5 cm的暗红色肿块,呈不规则结节状突起,质稍软,表面污秽,有少量渗血及痂皮附着,触之易出血(图1)。

实验室检查:血细胞分析、凝血四项、HIV、TPPA、TRUST均未见异常。手术切除肿块后行组织病理提示:表皮细胞呈条柱状向下蔓延生长至真皮,呈团块状、巢状浸润生长,境界不清,周围血管丰富(图2,3);中倍镜下可见两种类型肿瘤细胞,一种是分化较好的鳞状细胞,核淡染,胞膜不清,另一种是胞浆透亮,呈透明细胞样的肿瘤细胞,核小,核浓染,大部分偏位(图4,5);高倍镜下可见细胞核增大,大小不一,核浓染,核仁清晰,可见病理性核分裂、细胞间桥(图6,7)。免疫组化:CK5/6、EMA、P40染色阳性,P53野生型表达,CEA阴性,Ki67阳性率约30%(图5～10)。

图4 高倍镜下可见细胞核增大,大小不一,核浓染,核仁清晰,可见病理性核分裂、细胞间桥(HE,x400)

图1 前额肿块

图2 表皮细胞呈条柱状向下蔓延生长至真皮,呈团块状、巢状浸润生长,境界不清,周围血管丰富(HE,x40)

图3 中倍镜下可见两种类型肿瘤细胞,一种是分化较好的鳞状细胞,核淡染,胞膜不清,另一种是胞浆透亮,呈透明细胞样的肿瘤细胞,核小,核浓染,大部分偏位(HE,x100)

诊断:透明细胞鳞状细胞癌。

治疗:手术切除,建议术后配合光动力治疗,因家属不配合未进行后续治疗,目前在随访中,未发现复发。

讨论透明细胞鳞状细胞癌是原发于皮肤鳞状细胞癌的一种特殊亚型[1],临床上罕见,其发病部位主要与日光曝露相关,如面部;其次为男性的上肢和女性的下肢,发病年龄和发病率在两性上无明显差异[2]。该病的临床表现多为皮肤肿块,组织病理改变除了有鳞状细胞癌的特征外,还含有大量胞浆透亮,呈透明细胞样的肿瘤细胞,境界不清[3]。根据世界卫生组织对透明细胞鳞状细胞癌提出的组织学标准,具有鳞状分化,角质化,透明细胞等的恶性肿瘤被归类为透明细胞鳞状细胞癌。

该病的病因及机制目前尚不完全清楚,紫外线照射、免疫抑制、慢性溃疡、砷暴露等都已被认为是该病可能的发病因素[4]。Cohen等[5]此前曾报道过两例已婚夫妇的原位透明细胞癌病例,提示人乳头瘤病毒的存在可能在本病的发生发展中扮演着重要的角色。另有研究者发现从组织病理学、特异性染色及免疫组化分析均支持透明细胞鳞状细胞癌及有透明细胞表现的鳞状细胞癌均由外毛根鞘(outer root sheath)分化而来[6],透明细胞鳞状细胞癌是有透明细胞表现的鳞状细胞癌的极限[2]。本病最早于1980年曾被Kuo报道过6例[7],此后很少有文献进行报道。到目前为止报道的所有病例都发生在头部和颈部区域,除了本病例,所有病例都发生在户外锻炼的男性中。

本病例患者为老年男性,病程较短,前额可见肿块糜烂、渗出及结痂,通过临床表现并结合组织病理HE染色、免疫组化,诊断符合透明细胞鳞状细胞癌。目前Mohs显微外科手术是治疗该病的首选,术后可配合辅助性放化疗,光动力疗法作为一种有效的治疗手段,近年来在浅表性非黑素瘤中应用广泛[8]。本例患者进行常规手术切除后,因家属不配合,患者未能进行后续治疗,因此无法确定预后,目前随访未见复发。