胆总管末端疾病的规范化诊治

王蒲雄志，王坚

上海交通大学医学院附属第六人民医院 肝胆胰外科，上海 200233

胆总管末端是在胆胰肠结合部连接胰管形成Vater壶腹的重要解剖结构，是胆总管斜行进入十二指肠的壁内部分，长度约1 cm，其解剖空间狭小，环周解剖结构精细。在神经体液的调解下，胆管括约肌、壶腹括约肌和胰管括约肌形成的Oddi括约肌共同控制和调节胆总管和胰管的收缩与开放，从而调控着胆管的压力。由于其解剖位置深在，不同疾病的临床表现相似，有时定性诊断困难。胆总管末端毗邻胰腺、十二指肠及胰头区的动静脉网，导致一旦治疗方式选择不当，将会造成难以处理的医源性损伤，或者破坏Oddi括约肌的功能。胆总管末端疾病还常常存在漏诊漏治或过度治疗等问题。因此，建立胆总管末端疾病的规范化诊治流程和科学合理的诊治路径十分重要。

1 充分认识胆总管末端疾病的临床特点

胆总管末端疾病存在以下几个特点。（1）疾病谱广：涵盖炎症、结石、肿瘤、损伤、先天性畸形、功能性疾病等所有病种类型。（2）临床表现相似，鉴别诊断困难：胆总管末端疾病的临床表现分为无症状、阻塞性黄疸与胆管炎症状、胰腺炎症状，在影像学上多表现为狭窄、管壁增厚、充盈缺损、肿块和胆管扩张等。对于一些以狭窄为影像学表现的患者，有时很难区分是良性狭窄还是恶性狭窄。（3）术前或术中难以取得病理诊断：在需要通过病理学诊断来做出定性诊断时，由于其管腔细小、位置深在，周围毗邻重要血管与组织，难以通过穿刺活检取得病理诊断。通过内镜下逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangio-pancreatography，ERCP）刷检胆管，细胞学检查的特异性为40%～50%[1-2]。术中通过胆道镜活检难以取得足够的组织进行快速病理检查，常需要做十二指肠乳头连同末端胆管的局部切除才能获得明确病理诊断；而此类手术具有一定的技术难度，术后并发症的处理也十分困难。有文献报道通过SpyGlass直视下观察及SpyBite活检，胆道疾病诊断的准确率可提高至84.6%[3]。但位于胆总管末端靠近十二指肠乳头的病变由于难以调整SpyGlass外套管方向常导致操作失败，并且通过SpyBite获取的组织较小，影响术中冰冻病理检查的准确性，很多医院无法对如此少的组织标本做出快速病理诊断。（4）多种疾病互为因果合并存在：结石会引起胆管炎症，炎症会催生结石。长期结石引起的慢性刺激与炎症会引起胆管末端炎性狭窄，长期炎症刺激又会导致肿瘤，有时会因结石征象掩盖同时存在的肿瘤，引起漏诊[4]。

2 把握胆总管末端疾病诊治的特殊性

胆总管末端疾病不同，治疗原则与方式也有所不同。同一类疾病往往需要在总体治疗原则的指导下，进行个体化处理。理想的治疗方式应符合既彻底祛除病灶，又能保护Oddi括约肌功能，应充分认识以下几类疾病诊治的特殊性。

2.1 胆总管末端结石

这是最常见的胆总管末端疾病，有时会合并末端胆管炎性狭窄。胆总管末端结石可以分为嵌顿与非嵌顿两种类型。对于非嵌顿型结石，只要胆总管直径能置入胆道镜，建议首选腹腔镜下胆总管切开取石，这样既可以保留Oddi括约肌功能，同时切除胆囊，又可避免内镜下十二指肠乳头括约肌切开（endoscopic sphincterotomy，EST）带来的出血、穿孔、胰腺炎等严重并发症。从保留器官功能的角度来定义微创，即使开腹胆总管切开取石也比EST更微创，因为前者保留了Oddi括约肌功能。对于嵌顿型结石，如果术者医院有碎石仪也可采取腔镜+胆道镜的处理方式。对于胆管直径较细、胆囊已切除、合并急性胆管炎的患者，可首选EST。在没有胆道镜的基层医院，用取石钳盲目取石，极易引起结石残留甚至引发胆总管末端损伤等严重并发症。对于术中没有条件和技术能力取出嵌顿结石的单位，可先放置T管胆管引流，再转院处理，切忌盲目取石造成医源性胆总管末端损伤。对于合并梗阻性化脓性胆管炎的患者，可先行鼻胆管或胆道支架引流，再分期处理胆管结石。

2.2 胆总管末端医源性损伤

这是一种难以处理的并发症，尤其是对于术中没有及时发现导致诊断延迟的患者，有较高的病死率。这种损伤常发生在EST、非正确手法的胆总管切开取石等治疗过程中。术中发现的损伤，应解剖胆总管胰腺段，找到破口，直视下修补，胆总管T管引流加十二指肠后腹膜引流。对于延迟发现的损伤，应采用控制性手术原则，遵循“胆胰分流、十二指肠憩室化、后腹膜引流、空肠营养支持”的原则，待急性炎症与全身脓毒血症控制后，择期再行恢复胆流与胃肠道通路的确定性手术[5-6]。

2.3 Ⅲ型胆总管囊肿

这是一种少见的胆总管囊肿类型，占1%～5%，表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，易被误诊为十二指肠息肉或肿瘤。Ⅲ型胆总管囊肿与胆胰合流异常有关，这是一种癌前病变，可表现为反复发作的胆管炎、胰腺炎，彻底的治疗方式是切除囊状扩张的胆管。由于其解剖位置特殊，手术有较大的难度和风险。应首先评估胆管与胰管的汇合类型，是C-P型还是P-C型[7]。然后从解剖胰腺段胆管开始，逐渐向十二指肠乳头解剖剥离胆管至胰管汇合处，核心是既要尽量全部切除扩张囊肿，又要防止误伤胰管。此类患者行EST扩大胆胰管出口并非正确有效的处理方式，因为无法解决囊肿在长期炎症刺激下癌变的问题；ERCP只是在胆管感染时作为一种临时性的治疗手段。

2.4 胆总管末端狭窄

由于难以取得病理学诊断，当在影像学上缺乏特异性，只表现为胆总管末端狭窄时，会造成定性诊断的困难，影响治疗决策。狭窄可分为炎性狭窄与肿瘤性狭窄，前者又可分为一般炎症性胆管炎和IgG4相关性胆管炎。对于胆管末端狭窄，明确病因诊断是第一要务。首先要穷尽一切检查手段，排除恶性狭窄；其次要排除IgG4 相关性胆管炎，尤其是IgG4 相关性胆管炎中的I型仅表现为胆总管下端局限性狭窄，此时与恶性狭窄很相似，在计算机断层扫描（computed tomography，CT）与核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）上显示狭窄段与非狭窄段管壁均增厚，形成弥漫性增厚，狭窄段管壁增厚更明显[8]。IgG4 相关性胆管炎常表现为多个器官受累、血清IgG4 升高和对激素治疗有效[9]。超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS）虽有助于提高胆总管下端占位性病变诊断的准确性，但对于早期及微小病灶仍需依靠病理活检取得明确诊断。PET-CT对于良恶性狭窄的鉴别亦有一定的帮助。

2.5 不明原因的胆胰管扩张

不明原因的胆胰管扩张是指在影像学上没有明显病灶，仅表现为胆胰管扩张。其有两种可能性，一是生理性扩张，经长期随访，无病灶发现；另一种情况是胆胰肠结合部隐匿性疾病的早期表现。对于此类影像学征象，应遵循之前笔者提出的诊治策略和临床路径[10-11]，根据有无黄疸等症状、CA199 是否升高，分为定期随访、密切随访与手术探查，然后进行相应的诊治。切忌盲目探查，盲目进行胰十二指肠切除，盲目放置胆道支架，盲目进行胆肠吻合，避免过度治疗与漏诊漏治。

3 遵循胆总管末端疾病规范化诊治的重要原则

3.1 重视全面精准的术前评估

胆总管末端疾病的定性诊断主要依靠影像学检查，应采取循序渐进的影像学检查方式，先无创再有创，先廉价再昂贵。增强CT与增强MRI+MRCP是两个不可相互替代、必需同时做的基础性检查项目。对于无法确诊的胆总管末端疾病，应穷尽一切检查手段，包括EUS、SpyGlass内镜、正电子发射计算机断层扫描（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、ERCP刷检等。对于穷尽一切影像学检查仍无法定性诊断的胆总管末端疾病，应根据有无黄疸、CA199等肿瘤指标决定是密切随访还是手术探查。在进行影像学评估时，应注意发现隐匿病灶与合并病灶，防止单纯“一元论”的诊断思维。

3.2 把握病灶清除与Oddi括约肌功能保护的平衡性

在结石的治疗过程中，尤其应重视Oddi括约肌功能的保护，破坏Oddi括约肌会导致肠液与胰液反流入胆管，引起胆管慢性炎症，导致胆管结石甚至癌变。笔者曾遇多个病例，反复行EST取石，反复产生胆管结石，最终改行胆肠Roux-en-Y吻合。因此，凡是能通过腹腔镜+胆道镜取石的患者，尽量不采用EST，尤其对于年轻患者。而且ERCP一旦产生并发症，有时是严重甚至致命的。

3.3 禁止盲目放置胆道支架

对于诊断不明确的胆管末端狭窄，不能随意放置胆道支架，尤其是不能取出的胆道金属支架。其主要危害在于：（1）干扰进一步影像学检查，支架放置后会使MRI与CT检查时产生伪影，严重影响影像学评估；（2）延迟黄疸等症状产生，妨碍患者的临床随访；（3）造成局部组织水肿，增加手术难度。

3.4 合理使用十二指肠乳头局部切除术

十二指肠乳头局部切除术需要切除乳头、胆管末端，原位重建胆管胰管与十二指肠的通路。相较于胰十二指肠切除是临床上使用较少、技术精度要求更高的手术。笔者认为其除了用于乳头与胆管末端的良性肿瘤外，还可用于取得完整病灶组织，明确胆管末端病灶的病理性质。若病理结果是良性，其可作为确定性手术方式；若是恶性，可改行Whipple手术。术中依靠胆道镜活检由于取材组织较少，冰冻病理不易做出正确诊断[12]。

4 小结

胆总管末端疾病由于其解剖的复杂性、疾病的多元性、定性诊断的困难性、治疗方法的多样性、处置不当后果的严重性，建设规范化诊治流程十分重要。重视Oddi括约肌功能的保护，防止医源性损伤，避免过度治疗，防止漏诊误诊是提高诊治疗效的重要环节。